浩浩出生後一直聰明伶俐，但營養狀況欠佳，直到6歲因為過敏性紫癜來湖南省兒童醫院就診，檢查發現門靜脈海綿樣變性（CTPV），左右肝明顯萎縮，脾大，食道胃底靜脈曲張。經過普外一科尹強教授手術團隊接診後，為其制定了Rex分流的手術方案，浩浩做了Rex分流手術後，肝臟內門靜脈血流灌註明顯增加，術後第7天檢查左右肝逐漸增大，營養狀況好轉，父母很是欣慰。
（術前門靜脈海綿樣變示意圖和CT血管成像圖）
小兒門靜脈海綿樣變性是一種較罕見的小兒門靜脈系統疾病，主要由先天性或後天性因素所致門靜脈主幹或分支完全或部分阻塞，從而引起門靜脈壓力增高。機體為減輕門靜脈高壓在肝門區形成大量側支循環血管叢，進而引起門靜脈高壓。其臨床表現主要表現為貧血、上消化道出血、脾大，肝臟萎縮，發育差，其次為腹痛、發熱。患者首發症狀表現為食管胃底靜脈曲張破裂而引起上消化道出血，這也是對患兒生命的主要威脅。對於小兒出現門靜脈高壓相關症狀，首先考慮CTPV，診斷上主要根據彩色超聲，必要時結合CT、MRI、血管造影。而浩浩則相對比較幸運，將他的頸內靜脈分叉拼合整形成一個大口徑血管，進行血管搭橋，滿足門脈血流量的灌注，避免術後吻合口狹窄，在沒有出現消化道出血的情況下得到及時有效的治療。
（頸內靜脈血管成形示意圖和手術示意圖）
普外一科尹強教授介紹：以往對於小兒肝外門靜脈梗阻採用門體分流、脾腎分流術治療，術後肝性腦病發病率高，兒童生長發育過程中，嚴重影響學習成績、記憶力等。因此傳統的分流術和斷流術在CTPV中治療效果均不理想。而Rex手術既能夠恢復向肝血流，又能避免肝性腦病的發生，改善肝臟功能，是當前治療兒童CTPV的有效手術方式。
（痊癒後的浩浩和有愛的護士阿姨）
Rex手術是指通過移植或轉位分流血管的方式，將門靜脈系統血液分流進入Rex隱窩的門靜脈左支矢狀部，再經矢狀部向左右分流門靜脈血液，以滿足肝臟門脈血流量的需求。該手術方式將分流血管繞過肝外門靜脈梗阻部位，重建了門靜脈入肝的通道，恢復入肝血流，降低門脈壓力，避免消化道出血。因此，Rex手術是治療肝外門靜脈高壓的理想手術方式。
編輯：李雅雯
【來源：普外一科】
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