導語:胃黏膜巨大肥厚症是一種原因不明的、罕見的胃黏膜腺體增生病,主要表現是胃黏膜良性增生肥厚。最常見的累及的部位是胃體大彎側及胃底部,少數會累及胃竇部。該疾病最少持續2個月左右,最長可持續22年左右,最常見的患者是30~60歲的男性。
類似胃黏膜巨大肥厚症的罕見病我們幾乎是一點都不了解,但是正是因為不常見,所以才要普及這方面的知識。多數常見病治療方案成熟,日常我們在了解常見病知識的同時,罕見病的知識也要儘可能掌握。
01該病病因不明,但是病理明確,下面2方面是主要的病理表現
1、大體病理表現
病變可分為瀰漫型和局部型。
(1)瀰漫型:胃腫大而柔軟,病變通常發生在胃底、胃體和胃的較大彎曲處。胃竇部很少見。胃黏膜表面可覆蓋更多粘液,黏膜的正常結構消失,取而代之的是肥大的褶皺。褶皺之間的間隔很深,因此通常看起來像是腦溝。黏膜表面可能伴有糜爛或出血;
(2)局部型:黏膜皺褶為局部增生,類似於腦回,形成向胃腔突出的結節,正常黏膜邊界清晰。病變主要是胃黏膜的增生和肥大,通常局限於黏膜層,肌肉層和漿膜層不受影響。
2、鏡下病理表現
黏膜上皮完整,胃腔明顯增生。胃凹變深、筆直、分支或螺旋狀的囊性彎曲,排列緊密,內襯單層或分層的柱狀上皮,粘液分泌活躍,增生性胃凹可延伸至腺體,基質水腫有炎症,某些情況下可能伴有炎症細胞浸潤。肌層黏膜增厚,黏膜下層增寬,水腫明顯,血管增多。
02普通檢查或有偏差,必要時需要輔助檢查,3種檢查可幫助查明疾病類型
1、實驗室檢查
(1)血液檢查
反覆消化道出血的患者血紅蛋白可能減少,而部分消化道出血的患者血紅蛋白高於正常水平。胃腸道蛋白質丟失的患者的血清總蛋白和白蛋白低於正常水平,而尿蛋白沒有異常;血清球蛋白水平降低,血清α1-抗胰蛋白酶、纖維蛋白原和銅藍蛋白降低。糞α1-抗胰蛋白酶高於正常水平;與腎病症候群類似,此類患者的脂質代謝可能異常,例如甘油三酸酯增加,總膽固醇增加和脂蛋白a增加。
(2)病原學檢查
在某些兒童中可以檢測到CMV-IgM和CMV-IgG呈現陽性,提示其發生與CMV感染有關。其他相關測試也可以改進,例如HSV。同時,應改進與HP有關的檢查,例如快速尿素酶試驗、14C-尿素呼氣試驗等,以確認是否存在HP感染,以指導進一步的診斷和治療。
(3)胃液測定
由於胃黏膜壁細胞數量減少和胃酸分泌減少,胃黏膜巨大肥厚病患者的基本胃酸分泌(BAO)和最大胃酸分泌(MAO)低於正常水平,並且胃液的PH值高於正常水平。同時,胃液中的蛋白質含量可能高於正常水平,表明該蛋白質在胃液中丟失。使用99m鎝標記的人白蛋白可以檢測蛋白質洩漏。
2、影像學檢查
(1)胃腸道鋇餐檢查
可以看到胃壁的輪廓增大和捲曲,胃壁柔軟,蠕動正常或略微減慢,胃黏膜褶皺明顯增厚並扭曲,寬度可以達到1到3釐米,排列混亂,有些是息肉,這樣就形成了息肉狀充盈缺陷。病變影響範圍廣,是連續的,主要位於胃底和胃體較大的彎曲處,也可累及整個胃。但是,胃液分泌過多可能會稀釋造影劑,這可能會限制該測試的應用。
(2)CT表現
黏膜皺褶明顯較厚,呈手指狀、迴旋狀或息肉狀,皺摺空間相對規則,很少
是不規則的,但在間隙區域底部的胃壁厚度基本上是正常的。巨大的黏膜皺褶隆起進入胃腔,胃腔變小,外壁(漿膜層)光滑,周圍的脂肪層清晰。胃壁是柔軟的,並且胃壁的厚度和胃腔中突起的大小隨胃填充程度而變化。病變多見於瀰漫性,特別是在胃體和底部較大的彎曲處。
3、其他檢查
(1)消化內窺鏡檢查
在普通胃鏡檢查下,可以看到大而不規則的胃黏膜。可能有水腫、海綿狀和迴旋狀褶皺。黏膜可能被更多的粘液所覆蓋,並且可以看到糜爛或潰瘍。內窺鏡超聲對於診斷胃黏膜巨大肥厚病具有一定的特異性,可用於評估胃壁的厚度。在超聲胃鏡下,僅患病胃壁的黏膜層具有增強的回聲和增厚的黏膜層。
厚度通常大於5mm。黏膜下層和肌肉層的回聲和厚度正常,存在正常的胃壁結構,並且各層之間的邊界清晰。該疾病主要取決於病理診斷,並且由於該疾病的特徵,需要活檢樣本足夠厚和足夠大。胃鏡下黏膜切除術的應用可以得到滿足胃鏡下病理診斷需要的黏膜活檢標本。超聲胃鏡和胃鏡黏膜活檢的結合應用為疾病的診斷提供了有力的支持。
(2)99m
Tc標記的白蛋白放射性核素顯像:該方法對於低白蛋白血症患者確定胃腸道蛋白質損失具有重要意義,但是確定蛋白質損失確切位置的方法在應用中有一定的局限性。
03治療方法主要包括內科保守治療和外科手術治療,手術後輔以營養支持,對病情恢復效果更佳
1、藥物治療
主要是對症和支持治療,例如胃黏膜糜爛、出血或潰瘍可使用質子泵抑制劑和胃黏膜保護劑;胃腸減壓對於頻繁嘔吐可行;明顯的低蛋白血症和貧血的患者適當補充白蛋白和血漿;當合併幽門螺桿菌感染時,有必要去除幽門螺桿菌進行治療。
2、手術治療
當保守治療有效或伴有癌症時,可考慮部分或全胃切除術。手術治療仍然是一種準確有效的治療方法,可以消除蛋白質的流失和胃酸過多,並預防胃癌的發生。
手術適應症:
(1)體重明顯減輕,血漿蛋白過度流失。接受過有效治療的患者;
(2)胃黏液大量滯留和幽門梗阻的患者;
(3)不能排除惡性病變。由於患者可能存在不同程度的低蛋白血症、水腫和貧血,並且組織癒合能力較差,因此大腸切除術導致吻合口瘻的風險增加;
(4)而且由於剩餘的胃,也會有復發性疾病,甚至癌性病變的治療成本降低。因此,目前認為對於彌散性病變,全胃切除術的效果要優於大部切除術的效果。另外,圍手術期應注意患者的營養支持。
3、其他治療
抗HP治療可能對患有明確HP感染的患者有效。抗HP治療後,低蛋白血症可能會緩解,胃黏膜褶皺可能會恢復到一定程度。
由CMV感染引起的兒童胃黏膜巨大肥厚病大多是自限性的,積極的支持治療是有效的。一些需要抗病毒療法。使用的適應症有:
(1)免疫缺陷,如愛滋病患者或骨髓移植受者;
(2)新生兒兒童,免疫功能低下會導致疾病延長而無法治癒;
(3)積極支持自然疾病患者在治療病程2周以上。
結語:對於兒童來說,該病病程不長,在幾周後就能自己緩解,但是對小於2個月的嬰兒來說,預後就比較差。成人胃黏膜巨大肥厚症則時間較長,目前成人病變風險尚不清楚。有部分患者檢查時還伴有胃癌。還有研究表明,敗血症、血栓、血管併發症對該病患者影響更大。