導語：布加症候群英文簡寫為BCS，這種疾病的發病率比較低，相比較而言東西方國家的發病率也有著很大差異，西方國家女性患病率要高於男性，而在亞洲國家男性發病率要高於女性，其比例大約為2:1左右，這樣的差異和人種、生活習慣、口服避孕藥有著很大的聯繫，並且布加症候群多為慢性進行性發病，起初該病會隱藏的很好，也沒有很明顯的臨床症狀，很難及時的發現，因此需要我們自己及時的了解這方面的疾病知識。
01什麼是布加症候群？分為哪幾種疾病類型？
1、布加症候群的疾病定義
布加症候群是指肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的，主要以門靜脈高壓或者門靜脈及下腔靜脈高壓為特徵的一組疾病，大多數患者由下腔靜脈或肝靜脈血栓或隔膜引起，典型表現為腹水、雙下肢水腫、肝脾腫大、腹壁靜脈曲張、下肢潰瘍。西方國家原發性布-加症候群發病率約為0.5-2人/百萬人，而亞洲國家發病率約為5-7人/百萬人，較西方國家明顯升高。以20-40歲之間男性多見，男女比例約為2:1。
2、疾病類型
根據解剖及病理基礎可以將疾病分為三大類型，第一種類型肝靜脈阻塞性布加症候群，可以將肝靜脈阻塞型布加綜合症綜合症綜合症分為四種亞型，第一種腹肝靜脈膜性阻塞；肝靜脈節段性阻塞；肝靜脈廣泛性阻塞和肝靜脈阻塞伴血栓形成。第二大類型也可以分為四種壓型，下腔靜脈膜性帶孔阻塞；下腔靜脈膜性阻塞；下腔靜脈節段性阻塞；下腔靜脈阻塞伴血栓形成。第三種混合型布加症候群可分為以下2個亞型，肝靜脈和下腔靜脈阻塞；肝靜脈和下腔靜脈阻塞伴血栓形成。
02布加症候群的患病原因和症狀有哪些？及時了解避免疾病的發生
各種原因引起的血栓形成傾向，例如遺傳因素，血管炎等是本病的主要病因，妊娠、口服避孕藥、腹部外傷是作為一項誘導因素。
1、獲得性血栓形成傾向
骨髓增殖性腫瘤、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、原發性骨髓纖維化、JAK2 V617F突變、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、白塞病、高同型半胱氨酸血症等。
2、遺傳學血栓形成傾向
蛋白C、蛋白S缺乏；地中海貧血；凝血因子V Leiden突變；凝血酶原基因G20210A突變，如果存在遺傳血栓形成傾向，應該及時預防治療。
3、系統性疾病
血管炎、結締組織病、結節病、炎症性腸病等。這些都可能會導致布加症候群的產生，一旦患有這些系統性疾病，應該及時警惕。
4、急性型
一旦患者屬於急性型起病比較急，大約在一個月左右那就會起病，會出現突發性腹痛、噁心嘔吐、肝臟進行性增大、腹水迅速增加等現象。同時伴有肝脾，但有些嚴重的患者很可能會出現肝腎症候群，上消化道大出血，肝性腦病等。
5、亞急性型
一般亞急性型都會有肝區疼痛，脾肝大，雙下肢腫脹，大量腹水等，如果屬於亞急性型，病程大約在一年以內。
6、慢性型
這種情況大多起病緩慢，病程時間較長，大多為4-5年，其中典型表現為腹水、下肢水腫、肝脾變大等臨床症狀。
7、伴隨症狀
如果為其他系統的阻塞有關病因，也可能會存在其他系統的臨床表現，右心房黏液瘤與平滑肌瘤病所致的布加症候群，可出現右心衰竭如心慌、氣短等症狀；縮窄性心包炎可有上肢靜脈壓升高以及全身水腫等症狀。
03患者患病後應該怎麼檢查和治療呢？
1、相關檢查
首先進行一般檢查：體溫可升高、脈搏可加快、呼吸可加快。眼部檢查：視診眼瞼、結膜可呈現蒼白，鞏膜可有黃染。心臟：聽診心率可加快，觸診心臟搏動可減弱。腹部：肝區可有叩痛，叩診、觸診肝脾可腫大，移動性濁音可為陽性。四肢皮膚：雙下肢可有水腫、色素沉著，可見潰瘍，陰囊水腫。全身體表靜脈：腹壁可見曲張靜脈。
2、實驗室檢查
血常規：當合併骨髓增殖性腫瘤時，可有白細胞升高，血小板升高，血細胞比容和血紅蛋白增加。凝血功能：當合併肝衰竭時，可有凝血酶原時間延長。肝功能：可有轉氨酶升高、血清膽紅素升高、白蛋白降低、鹼性磷酸酶升高。腎功能：可有腎濾過功能下降，表現為血肌酐及尿素氮升高。腹水檢查：腹水常為漏出液，血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）常大於或等於11g/L。
3、根據症狀對症治療
當患者症狀輕時，僅有輕度消化道症狀如右上腹脹痛不適，食慾欠佳；當患者出現腹水、雙下肢水腫、黃疸時，需擇期就醫明確病情以及接受治療；當患者出現嘔血、黑便、乏力、頭暈等消化道出血症狀需急診就診，明確出血病因，內科或外科手術止血，根據出血嚴重程度判斷是否需要緊急輸血治療；出現少尿、無尿、呼吸困難等循環系統衰竭症狀以及其他危及生命症狀需立即急診就診。
04治療結束後，患者在日常生活中應該注意些什麼呢？
在日常生活中應該注意護理重點，注意患者的飲食護理，原則上要進食一些優質蛋白質，補充適當的熱量，同時要注意避免一些粗糧的攝入，還有刺激性，損傷消化道引起出血。
1、家庭護理
本病患者可能存在食管靜脈曲張，因此在進食過程中選用優質蛋白、高熱量及易消化、鬆軟食物，避免粗糙、過硬食品，減少高脂肪等不易消化食物的攝入，避免實用加工食品，嚴禁飲酒，避免便秘，保持大便通暢、心情舒暢。避免使用避孕藥避孕。
2、日常生活管理
飲食上食物需低鹽，適量補充高蛋白食物（雞鴨魚肉），避免辛辣、刺激食物。運動上應該適度活動，在允許活動的前提下避免長期臥床，注意按摩雙腿減少深靜脈血栓形成機率。
結語：對於目前而言，布加綜合症綜合症綜合症並沒有什麼有效的預防措施，所以一旦我們發現相關症狀後，只能去醫院檢查。這時候認識和了解一些相關知識就顯得尤為重要。布加症候群無法預防，通常讓人沒有任何準備，如果存在一些知識的儲備，這些症狀就可以及時的懷疑，就算懷疑錯誤也沒有什麼關係，因為不管是什麼疾病，早發現和早治療，通常都是最重要的。