導語：神經纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳性疾病，通常情況下，具有家族遺傳史的人更容易患病，其主要臨床表現為皮膚咖啡斑伴皮下軟組織腫塊。治療的過程中還是要以手術切除腫瘤，同時對症治療為主要的方向。神經纖維瘤病癒預後大多不一，很多患者病情發展緩慢，甚至可能會呈現靜止的狀態，有的人生存多年乃至是，但是也有個別患者會發生惡變，危及到生命。
01什麼是神經纖維瘤病？該病分為哪幾種類型？一起來看看吧
1、疾病定義
神經纖維瘤病又被稱之為多發性神經纖維瘤，如果流體單發的話，我們通常稱之為神經纖維瘤，由於基因突變導致的多系統損害的常染色體顯性疾病，這種疾病會累積到神經，骨骼，肌肉，皮膚，內臟的全身各個系統。其屬於多系統疾病，但是神經系統腫瘤為該病的特徵性表現。
經常好發語有家族遺傳病史的人群，他們的發病率會明顯增加，很多發病年齡在兒童時就會出現臨床症狀，在青春期或者是妊娠期間時，流體大多會迅速發展。各個臨床症狀所表現的年齡是不同的。患病率：神經纖維瘤病1型患病率為每3000個人中有一個患者；神經纖維瘤病2型患病率大約為1/60000，發病率0.00029％~0.00033％。
2、疾病類型
（1）神經纖維瘤病1型(典型神經纖維瘤)：發病率最高，約佔90%以上。這種情況患者大多會出現大小不同的神經纖維瘤體。並且可能會伴隨著損害神經系統出現。
（2）神經纖維瘤病2型(中樞或聽神經瘤病)：特徵性表現為雙側聽神經瘤。
（3）節段型神經纖維瘤病：僅身體一部分組織被NF1或者NF2基因突變累及（胚胎時期鑲嵌突變所致），疾病表現通常不對稱分布，比如單側或者棋盤狀跳躍分布的咖啡斑及雀斑，單側聽神經瘤等。
（4）全身型神經纖維瘤病：全身所有細胞均被NF1或者NF2基因突變累及（生殖細胞種系突變所致），疾病表現通常對稱或者全身廣泛分布。
（5）按照是否有家族史分型：家族性神經纖維瘤病，通常呈常染色體顯性遺傳，極少有不完全外顯。散發神經纖維瘤病，即患者為新發或者自發NF1或者NF2基因突變所致，沒有家族史。
02患者大多會在兒童時期出現臨床症狀，及時發現，及時治療
1、皮膚症狀
於出於出生時可能就會出現牛奶咖啡斑，這種顏色為棕色或者是牛奶咖啡色斑疹，這種斑疹會隨著年齡的增大逐漸增大，顏色會越來越，數量也會越來越多，經常見於軀幹，四肢等一些非暴露出來的部位，且大小不等，多呈現卵圓形，邊緣非常清晰，同時不會突出於皮膚表面。
2、狀神經纖維瘤
這種情況身體會出現神經幹及其分支的瀰漫性神經纖維瘤，這種情況約佔一型神經纖維瘤患病人數的30%左右，大多數情況下，患者在兒童時期就會出現表現情況，為皮膚和皮下組織增生，同時皮膚表面出現增厚的現象，還會引起舌頭，面部，嘴唇靜候或者是一個肢體的瀰漫性肥大，並且質地比較柔軟，可以自由移動，用手按壓的時候還會出現疼痛感。
3、腫瘤症狀
腫神經纖維瘤的患者通常情況下會壞有一定的腫瘤，這種整流由惡性和良性不等，例如皮膚神經纖維瘤體、視神經膠質瘤，這種情況在兒童期的時候就可能會出現在青春期的時候，迅速增加分布於身體各個部位，大多情況下軀幹，面部以及四肢，表面光滑，皮膚完好，為正常膚色，也可能會出現粉紅色或者是黃褐色，他們會起於皮膚，用手按壓後再放回後開始恢復，沒有明顯的疼痛感，如果位於淺表神經，可能會出現疼痛感。
4、神經異常
因為腫瘤是不斷增大的，所以很可能會壓迫局部神經，通常表現為記憶障礙，癲癇發作，智力減退，脊髓出現疼痛等，同時該病也容易合併，顱腦結構異常改變，合併神經系統異常症狀，可能會伴有注意力不集中等問題。
5、眼部症狀
通常情況下，患者的眼部會出現一定的映長，通常為眼睛突出且眼眶部位皮膚發生腫塊，同時仔細觀察會發現眼底會出現灰白色的腫瘤，且這種情況下對視力的影響比較大，如果不能及時控制住，嚴重的情況下會導致患者視力完全喪失。
6、伴隨症狀
少數的患者可能會出現骨骼發育異常，同時該病也可能會損傷胃腸道，累積到胃腸道，表現為腸道神經組織出現增生，十二指腸或者是壺腹周圍內分泌腫瘤，患者可能會出現便秘的情況，或者是間斷性腹痛等一系列症狀，同時患者還容易出現心臟結構異常，叢狀神經纖維瘤可能會累積心臟及其周圍的結構，因此患者可能會出現氣吞困難，氣短，呼吸急迫的問題。
03患者的預後是什麼情況呢？
患者的預後不一，要根據患者自身的病情發展來判斷，有的人可能生存至終，有的人可能會腫瘤發生惡變而危性命，由於該病比較複雜，可能會有35%左右的患者伴有神經系統的異常，例如神經病，反應遲鈍，還有5%的患者可能會伴有惡性外周神經鞘瘤，手術治療過後，如果腫瘤的體積過大，還有不成熟的成分在術後可能會有復發的現象。如果復發的次數越多，其惡性程度就會逐漸增大。
由於神經纖維瘤屬於一種基因缺陷病，是由於神經嵴細胞發育異常導致的多系統損害，若神經纖維瘤屬於惡性腫瘤，很可能會出現轉移的現象，如果神經纖維瘤屬於良性腫瘤，然後不會出現轉移的情況，一旦神經纖維瘤屬於惡性，那患者可能要承受更多的病痛。
結語：患者的日常生活管理主要的方向應該在健康規律的飲食及健康的生活習慣，如果有一定的家族遺傳史的群體，一定要做好定期的檢查，這個對於疾病的治療和預防都能起到非常關鍵的作用，並且患者要根據患者的病情定期複查，一般時間在3~6個月內進行複查。患者日常生活中應該多吃一些新鮮的蔬菜和水果，一定要控制住，少吃一些辛辣刺激性的食物，還要把煙和酒都戒掉，同時一定要多休息，少熬夜，適當的鍛鍊身體對該病也是有一定的好處。