手腳細長身形酷似蜘蛛,至今難以治癒,讓人苦惱的馬凡氏綜合症

2020-12-12 海醫生談健康

導語:「怪物!大家快跑!」一個大孩子喊了一聲,周圍的幾個小夥伴們聽到大孩子的聲音,撒腿就跑,轉瞬之間就消失得無影無蹤。一個「怪物」從遠處緩緩地走過來,其實那並不是什麼「怪物」而是一個人。與其說他是「怪物」,到不如說他長得比較「怪」。這人瘦骨嶙峋,手腳猶如蜘蛛腳一樣又細又長,臉就像骷髏一樣,看起來特別嚇人

這人叫阿全,今年三十歲,自打出生就得了一種叫馬凡氏綜合症的病。自打阿全出生,母親不知帶著他去過多少家醫院,可是醫生們的答覆都出奇的一致:「這病無法治療,樣貌與四肢會隨著年齡增長變得越來越古怪,而且有一定的致死率。」

01手腳細長,樣貌古怪,馬凡氏綜合症症狀分析

1、手腳細長

馬凡氏綜合症患者的明顯要比正常人長而且細,看起來就像是蜘蛛腳一樣,故而此病又稱之為蜘蛛人症。病症較輕的患者一般手掌會比普通人長一部分,而病情嚴重者手掌長度則會遠遠比普通人長的多。除了手細長,腳也比正常人古怪,患者的腳修長而且非常細,並且極易發生骨折。患者的手腳細長,看起來十分地不協調,走起路來也是搖搖晃晃。

2、身高明顯高出常人

馬凡氏綜合症的另外一個特點就是患者異常的身高,一般,馬凡氏綜合症患者的身高要比正常人高出很多。除了身高異常,患者的四肢也比正常人要細很多。但是馬凡氏綜合症患者的身高卻不會無限制地生長,這與巨人症有著本質上的不同。

3、頭部畸形

頭部畸形也是馬凡氏綜合症的一個顯著特徵,該病患者普遍會出現頭部修,五官比例不協調的情況。患者的面部窄而且長,耳朵非常大而耳位卻非常低。牙齒畸形,鼻子變長,整張臉看起來比正常人蒼老許。患者的頭部又細又長,耳朵奇大,看起來非常地古怪。

4、呼吸困難

這是由於馬凡氏綜合症引起患者的心臟房室間隔缺損,心臟功能下降,血壓運輸能力下降。患者往往會出現吸困難、臉色紫脹等情況,嚴重時還會出現暈厥。馬凡氏綜合症患者無法進行劇烈運動,這很有可能會引發危險。

02除了樣貌古怪,馬凡氏綜合症還有一系列的併發症,讓患者苦不堪言

1、主動脈夾層動脈瘤

馬凡氏綜合症最嚴重的併發症就是主動脈夾層動脈瘤,這種疾病是由於主動脈中膜撕裂,在主動脈內形成夾層,進而增生出來的動脈瘤。主動脈夾層動脈瘤是非常危險的,一旦出現破裂,將會危及人的生命

2、眼底病變

馬凡氏綜合症還會引起眼底病變,比如白內障、視網膜脫落。由於面部畸形,造成眼壓升高,從而引起晶狀體移位,甚至會造成晶狀體脫落、虹膜震顫等眼部疾病。視神經也會受到傷害,患者常常會出現視力模糊,看不清東西的情況。嚴重者甚至會出現眼球糜爛,出現永久性失明。

3、脊柱側彎

由於骨骼發育畸形,患者會出現脊柱側彎的症狀。脊柱側彎會抻拉患者的背部肌肉,並且壓迫脊神經。馬凡氏綜合症患者的脊柱一般都比較脆弱,大部分患者在出生時就有脊柱側彎的情況。即使出生時沒有,在出生後,患者的生長發育過程中,患脊柱側彎的風險也是非常大的。有一小部分患,出生時沒有脊柱側彎,反而是在生長發育過程中慢慢地出現。

03目前尚無有效的治療方法,手術只能部分矯正,關於馬凡氏綜合症的治療

1、心臟瓣膜手術

馬凡氏綜合症對心臟的影響尤其大,它會造成患者的心臟瓣膜無法閉合,甚至會出現瓣膜脫垂。心臟瓣膜無法閉合有造成心臟衰竭的危險,因此必須通過手術來進行矯正。將脫垂的瓣膜恢復原位,若出現瓣膜畸形,還要植入人工心臟瓣膜。通過心臟瓣膜手術,進而部分恢復患者的心臟功能。但是也只是部分恢復,患者將無法從事重體力勞動。

2、主動脈根部置換

馬凡氏綜合症患者的主動脈根部會出現非常顯著的擴張,由於動脈血壓非常高,因此,動脈部擴張有造成動脈破裂的危險。無論患者的症狀如何,都要進行動脈根部置換。修復動脈夾層,將剝離的動脈中膜貼和在動脈血管壁上,從而防止血管破裂危及患者生命。

3、骨骼矯正

對於馬凡氏綜合症引起的脊柱側彎,可以通過手術,將側彎的脊柱矯正至原位。改善患者的脊椎,同時防止壓迫脊神經。術後還要進行一旦段時間的觀察,防止側彎復發。患者的也會胸骨會出現畸形,從而壓迫患者的心肺。

利用矯正手術,矯正患者的胸骨,可以減輕患者的心肺負擔,矯正結構,從而恢復正常的胸部骨骼結構。骨骼矯正是馬凡氏綜合症患者治療的常見方法,儘管無法修復患者的手腳,修復的作用也有限。但是,通過骨骼矯正,可以部分恢復患者的肢體行動能力,有利於保證患者的正常生活。

4、晶狀體手術

馬凡氏綜合症患者往往會出現晶狀體脫落或者晶狀體移位,可以通過眼部手術,矯正晶狀體以恢復患者的視力。如果晶狀體破裂,可以考慮通過手術給患者植入人工晶狀體,從而達到恢復患者視力的效果

結語:馬凡氏綜合症是一種先天性的結締組織疾病,患者手腳細長、頭部畸形、耳朵奇大,看起來就像蜘蛛人一般,故而該病又稱之為蜘蛛人症。馬凡氏綜合症對骨骼、眼睛、心臟等的危害非常大,尤其是對心臟的影響。它會引起心臟房室間隔缺損、心臟瓣膜無法閉合,進而引起心臟衰竭。還會壓迫眼睛,造成視網膜脫落或者是晶狀體移位,影響視力。馬凡氏綜合症目前醫學界沒有特定的治療方法,只能通過手術進行後天的矯正,以保持患者的健康和正常生活。除此之外,馬凡氏綜合症患者的晶狀體一般比普通人的要薄很多,因此,患者在生活中一定要注意眼睛的保護,避免晶狀體破裂。

相關焦點

  • 20歲小夥心臟長瘤 手指腳趾細長如「蜘蛛腳樣」
    本報訊 家住合川區的黃鑫身高1.89米,手腳細長,仿佛蜘蛛人一般。醫生稱,黃鑫是患了發病率為10萬分之一的馬凡氏症候群,心臟長腫瘤,隨時有生命危險。昨日,新橋醫院心血管外科為黃鑫成功實施了手術。  黃鑫告訴記者,從小,他就比同齡人高,高中畢業就已1.8米。
  • 1.94米小夥患上"馬凡氏症候群" 此病號稱"巨人殺手"
    齊魯醫院(青島)心外科副主任孫文宇結合患者身高,以及四肢細長、高度近視等一系列外在表現,懷疑他很有可能患上了「馬凡氏症候群」。「安排的檢查使用了國內第一臺光子CT,顯示他的主動脈夾層情況較重,原本只有28毫米的主動脈增粗到了將近7釐米,血液在夾層中湧動,稍有破裂就有可能導致死亡。」
  • 28歲前女排國手心梗去世 馬凡氏綜合症能活多久
    據悉,霍萱的疾病與以前去世的四川男排國手朱剛一樣,是馬凡氏綜合症。馬凡氏綜合症到底能活多久馬凡症候群病變發展速度個體差異很大,但總體看預後險惡。據Mardoch等調查,有1/3的馬凡症候群病人死於32歲以前,2/3死於50歲左右。1995年SilevermanJL報告平均年齡僅40歲。
  • 可能是馬凡氏症候群,嚴重者會導致動脈瘤
    導語:很多人都對馬凡綜合症沒有相應的了解,實際上馬凡症候群是一種常見的遺傳性疾病,患者很有可能會出現身體發育異常等發育問題,包括心臟骨骼肌肉等多個系統和器官產生相應的問題,可以嚴重影響患者日常生活,甚至危及患者生命。
  • 揭秘巨人殺手馬凡氏症候群 體育圈悲劇頻上演
    奪走陸飛年輕生命的原因是腹部主動脈夾層病情惡化,雖未完全確認「馬凡氏症候群」,但這卻是該疾病的表現之一。在陸飛之前,體育圈內被這一病症奪去生命的運動員還有許多,由於患者中很多人都會出現身高明顯超出常人的「症狀」,因此這一疾病也被稱作是「巨人殺手」。
  • 家族6人同患「馬凡氏症候群」,以下症狀要警惕
    10月31日,中國女排前國手霍萱因心梗去世,年僅28歲,讓人唏噓不已。媒體報導,霍萱患有「馬凡氏症候群」。近日,東南大學附屬中大醫院胸心外科傳出消息,該院連續收治3例馬凡氏症候群患者,其中一例患者的家族中有6人同患上「馬凡氏症候群」。
  • ...生命垂危 這種病叫「馬凡氏症候群」可導致骨骼和心血管異常
    國慶期間熱播的電影《攀登者》中登山運動員楊光,在體檢後被告知不能繼續攀登珠峰,原因是他的父親死於一種叫「馬凡氏症候群」的疾病,十分罕見。而在我們紹興,就有一名25歲女孩正在被這種極為罕見的疾病折磨著。顏銘燕的診斷結果為「馬凡氏症候群」,此次病情急轉直下是因為心血管系統疾病引起血管撕裂。因需要做大動脈血管手術,而醫院沒有這樣的醫療設備,醫院建議顏幼良立即轉院到杭州大醫院。顏銘燕轉院至浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院,並於16日進行了大動脈血管手術,但仍沒有脫離生命危險。
  • 得了馬凡氏症候群吃什麼好?
    馬凡氏綜合症屬於先天因素所致,具有家庭性特點,患者有的心臟發育異常,有的心血管發育異常。從醫學角度說,有明顯的生理缺陷,如美國女排明星海曼、俄羅斯滑冰選手格林科夫死後屍解顯示,他們都患有馬凡氏症候群,而格林科夫的父親,也死於同樣的疾病。
  • 28歲女排前國手突然離世 兇手是馬凡氏症候群
    28歲女排前國手突然離世 兇手是馬凡氏症候群 2016-11-03  據北京晚報報導,霍萱的疾病與以前去世的四川男排國手朱剛一樣,是馬凡氏症候群。  連結:  馬凡氏症候群  馬凡氏症候群為一種遺傳性結締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,患病特徵為四肢、手指、腳趾細長不勻稱,身高明顯超出常人,伴有心血管系統異常,特別是合併的心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。
  • 運動員之殤,患有馬凡氏症候群的悲情天才
    運動員之殤,患有馬凡氏症候群的悲情天才 1986年,享譽世界的體壇名將——33歲的美國女排名將海曼
  • 傳聞稱馬凡氏症候群幫菲爾普斯稱霸泳壇(圖)
    這個基因發生突變後,「馬凡氏症候群」便產生了。  「馬凡氏症候群」患者最顯著的特徵就是骨骼系統的變化。他們身材修長,體格細高,臂展大於身高。他們的四肢及手指腳趾尤其長,有時被稱為「蜘蛛指(趾)」。他們的面部特徵也很明顯,長頭、高顴骨、小下巴、大耳朵,由於下頜發育不好,他們語言表達往往受影響。
  • 長春出現人面蜘蛛 五官俱全酷似"人臉"(圖)
    火柴頭大小的綠蜘蛛,居然長了一張五官俱全的「人臉」華商網-新文化報9月22日報導 9月21日15時左右,本報讀者王振先生在單位樓下樹林乘涼時,一陣風過後他發現自己的胳膊上落著一隻綠色的昆蟲,而它居然是一隻長了一張「人臉「的綠色蜘蛛
  • 巨型殺人蟹蜘蛛蟹形似蜘蛛 巨大的毒蜘蛛多次攻擊漁民
    巨型蜘蛛蟹是世界上最大的甲殼動物,極像一隻巨大的毒蜘蛛,當地漁民也稱它為「巨型殺人蟹」。蜘蛛蟹擁有堅硬的外殼,它們有蟹類中最長的前螯,它們有酷似蜘蛛而得名。蜘蛛蟹生長於美國阿拉斯加,因為八條腿特長,外觀形似蜘蛛,而且觸角也比普通螃蟹多,所以被稱為蜘蛛蟹,曾經多次攻擊過日本漁民。
  • 江蘇一家族全部女性染怪病 腿長手長如「蜘蛛」
    江蘇一家族全部女性染怪病 腿長手長如「蜘蛛」  央視國際 www.cctv.com  2006年12月23日 17:32 來源:   揚子晚報消息:身高超過1.8米,骨瘦如柴,而且腿長手長,如同「蜘蛛」——江蘇盱眙縣農民陳學餘的妻子一家所有女人都染上了這種怪病。
  • 手腳細長卻身上胖、貧血?做好這幾點氣血充足又瘦身
    紅網時刻7月21日訊(通訊員 高潔)生活中有很多這樣的人,她們手腳細長,面色蒼白,指甲、唇色淡,貧血,卻身體胖,尤其腹部。這是什麼原因呢?脂玫樂瘦身專家顧問、中醫師李望輝表示,從中醫的角度,這類人群屬於貧血性肥胖,也叫「血虛肥胖」。