中大八院完成深圳首例B型血友病患者全膝關節置換手術

有這樣一群特殊的人，他們被稱為「玻璃人」，磕碰一下，傷口就會血流不止，有的甚至出現關節腔內、內臟器官內出血，他們就是血友病患者。血友病分為A型（Ⅷ因子缺乏）和B型（IX因子缺乏）兩種，在所有血友病患者中，以A型血友病居多，約佔80%—85%，而B型血友病僅佔15%—20%，屬於罕見病中的「罕見病」。
今天（10月9日），深圳市首例B型血友病人膝關節置換手術患者在中山大學附屬第八醫院（簡稱中大八院）康復出院。該院骨科通過多學科協作，利用先進的技術和細緻的圍手術期照護，切實為患者生命健康保駕護航。

雪上加霜：「玻璃人」再遭劫難
這名患者姓蔡，今年30歲。7年前，小蔡就診斷為血友病，在遭遇外傷、甚至刷牙時都可能導致出血不止。由於該病目前無法治癒，只能靠定期輸血和補充凝血因子來改善出血情況。長期的治療和巨額的醫療費用，給整個家庭帶來巨大壓力。雪上加霜的是，兩年前，小蔡右膝關節出現疼痛，隨後疼痛逐漸加重，每行走一步都要忍受巨大的痛苦。尤其是近半年來，小蔡的勞動能力和生活自理能力明顯下降，需要拐杖協助行走，膝關節完全無法彎曲，就連日常上洗手間都忍受著常人無法理解的痛苦。
小蔡拄著拐杖輾轉於各大醫院，經檢查被確診為血友病性膝關節炎，關節軟骨破壞呈進行性、不可逆的方向發展。接診的醫生一致認為，立即進行全膝關節置換手術對於緩解症狀、改善生活質量是目前最好的治療措施。但是，由於血友病患者進行手術的風險極高，術後出血不止、感染、血腫形成、傷口開裂、骨折不癒合等併發症出現的概率遠高於普通患者，很多醫院都不敢冒險為他進行手術治療。

（圖為術前X光照片）
絕處逢生：多學科合作為手術護航
絕望之中，小蔡聽人講起，著名骨科專家、中大八院院長沈慧勇教授團隊在這方面非常專業，此前不久，他們還成功為2例血友病A型患者成功實施了髖關節置換手術。於是，他抱著試一試的念頭找到了沈慧勇教授團隊。
沈慧勇教授團隊通過仔細檢查和病歷分析，發現小蔡的膝關節病變已經十分嚴重，軟骨剝脫、軟骨下骨破壞、關節間隙狹窄，關節炎表現明顯。更令人沮喪的是，小蔡是血友病中極為罕見的B型血友病，即IX因子缺乏型血友病。面對如此棘手的病例，沈慧勇教授團隊迎難而上，積極聯合血液科、檢驗科、麻醉科、藥劑科等科室專家進行會診。血液專科陳豔主任為小蔡量身制定了圍手術期凝血因子使用及應急方案，檢驗科也做好了相應的準備，經過幾天的調整，終於達到手術條件。
9月21日早上8時，小蔡被送進手術室。手術由沈慧勇教授團隊主刀，在整個手術團隊和麻醉團隊的密切配合下，經過近1個多小時的緊張操作，這一高難度手術終於順利完成。
術後，關節外科黃月嬌護理團隊嚴密監護小蔡術後傷口情況、每天檢測凝血因子活性並及時調整補充。康復醫學科招少楓主任也在術後第二天按預先制定的計劃對小蔡進行康復訓練。
10月9日，小蔡康復出院。

（圖為術後X光照片）
專家提醒：做婚前基因檢測  拒絕「血友寶寶」
中大八院骨科馬樹強主任醫師介紹說，血友病分為A型（Ⅷ因子缺乏）、B型（IX因子缺乏），是一種遺傳疾病，當出血長期反覆積聚在關節部位，就會侵蝕、破壞關節結構，導致血友病性關節炎的發生，其中，髖、膝、踝關節等承重關節尤為嚴重。但血友病並非手術的禁忌，精心的手術準備、細緻的微創操作具有很高的成功率，在患者在圍手術期、術後即時、足量地補充凝血因子製劑以改善凝血功能。中大八院是目前深圳市唯一一家能在本院檢驗科為血友病患者提供凝血因子活性檢測、凝血因子抑制物檢測的綜合性醫院，這也為此類手術的實施提供了有力保障。
馬樹強主任強調，血友病的早期預防非常關鍵，由於大部分血友病為基因遺傳病，常見的遺傳模式是隔代遺傳，因此，婚前做基因檢查、孕後做胎兒基因檢查，可最大程度降低生出「血友寶寶」的概率。此外，家長如果發現孩子經常有出血傾向、關節經常性疼痛、學走路時身上有瘀斑或血腫、換牙時出血不止等情況，應儘早帶孩子去醫院檢查。
廣州日報全媒體文字記者：劉暢
廣州日報全媒體圖片記者：劉暢
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廣州日報全媒體編輯：楊洪權