症狀:
Landau-Kleffner症候群(LKS)是一種罕見的癲癇。
LKS通常在2至8歲的孩子開始發病。最常見的發病年齡為5至7歲。
在原本發育正常的孩子中,通常可以看到緩慢或突然喪失理解言語或熟悉聲音的能力。
LKS還會影響患兒識別聲音的能力。患兒似乎因為不懂口語而失聰,但聽力的測試是正常的。
患兒注意力缺陷,多動、焦慮和具有攻擊性。
80%的患兒合併有癲癇發作。一半的患者以癲癇為首發症狀,而另一半以失語為首發症狀。癲癇的發作形式包括部分運動性發作、複雜部分發作、全面性強直-陣攣發作,失張力發作或不典型失神發作。清醒和睡眠是均有發作。發作的頻率不等。70%的患兒有精神行為異常,表現為多動、注意力不集中、抑鬱、暴躁、智力減退、易激動和破壞性行為,有些患兒可表現為孤獨症。
原因:
LKS的病因尚不清楚,大多數患兒沒有明確的家族史。大多數病例無器質性病變。
腦電圖特點:
腦電圖的改變是本病的重要診斷依據之一。發作間期清醒腦電圖背景活動多正常,異常腦電活動可見於單側或雙側顳區單個或成簇的棘波、尖波或1.5~2.5Hz的棘慢波綜合。睡眠中連續出現的棘慢波綜合為其特徵性改變。
治療:
藥物。
預後:
本病癲癇發作的預後良好。無論發病早晚,癲癇發作一般均能在青春期前後終止。腦電圖異常也多在成人期前自行緩解。但語言能力的恢復並不樂觀。起病年齡越小,有效治療開始得越晚,語言功能就越難恢復。