右腎竟然有5個腫瘤？小劉（化名）今年33歲，2013年在一次體檢中發現雙腎多發腫瘤、囊腫，檢查發現小劉得的是VHL症候群合併雙腎多發性腫瘤，一種罕見遺傳病。四年前，小接受左腎部分切除手術。沒想到，今年警報再次響起：小劉右腎的5個腫瘤越長越大。他面臨的更大的難題是，如果右腎被全部切除，已經不完整的左腎是否可以支持今後的生活和工作？切除腫瘤並且保留右腎變得極為重要且迫切小劉右腎的5個腫瘤越長越大，因為緊貼腎血管、腎盂等關鍵位置，腫瘤位置極差，多家醫院均給出了「全切右腎」的治療意見。
今年12月初，小劉來到仁濟醫院泌尿科主任醫師張進門診處尋求最佳治療方案。在完善CT血管造影等相關檢查後發現：小劉右腎有5枚囊實性腫瘤，直徑大小在1.5-3.6釐米之間。
其中最大的兩枚腫瘤分別位於腎門前唇和後唇處（其中一枚直徑達3.6釐米），一前一後緊貼腎臟血管和腎盂輸尿管，保腎治療難度極大。但是右腎腫瘤越長越大，再不積極治療可能發生轉移，而曾經接受手術的左腎也出現了腫瘤復發，切除腫瘤並且保留右腎變得極為重要且迫切。
仁濟醫院泌尿科主任薛蔚介紹，
VHL病是一種常染色體顯性遺傳病，患者家族中通常有多位成員發病。該疾病能引起全身多個器官的腫瘤，發病率約為2.78/10萬，其中腎癌的發病率為24％～45％。VHL腎癌具有發病年齡早、雙側性、多發性的特點，且極易復發，治療非常棘手，目前保腎手術是VHL腎癌治療的首選方案。
考慮到患者比較年輕，且左腎也有復發腫瘤，保腎治療無疑對其後續生存質量有著至關重要的作用。張進決定帶領團隊迎難而上，通過切除部分腎臟和射頻消融技術聯合的方式，一次解決右腎5枚腫瘤，最大程度保留患者腎臟功能。
12月4日，在完善各項術前準備後，小劉被推進了手術室。張進帶領手術團隊根據預案，在麻醉團隊的通力配合下，為患者施行了開放性冷缺血右腎部分切除術和腎癌消融治療術。
手術歷時3小時，手術團隊成功摘除了5枚腫瘤，右腎保住了！小劉術後即轉回普通病房。
今天，好消息傳來，小劉目前腎功能恢復良好。
VHL病是一種罕見遺傳病，這些人特別當心仁濟醫院泌尿科在黃翼然教授、薛蔚主任的帶領下，於2002年開始VHL遺傳性腎癌相關研究，是國內最大的VHL腎癌研究中心之一。
2004年，團隊報導了國內最大的VHL家系（4代18位患者），發表了VHL病中國人遺傳突變系列研究，提出4釐米作為VHL腎癌幹預治療的可選擇性界值及VHL腎癌規範診療流程。
2017年，仁濟泌尿科聯合神經外科、膽胰外科、眼科、影像科、病理科、生殖醫學科成立仁濟VHL病臨床診治中心，目前已經為200餘例VHL腎癌患者提供了包括腫瘤剜除術、腫瘤射頻消融術、新輔助靶向治療等個性化治療方案，最大限度為患者保留腎臟，降低保腎手術的併發症，保腎治療成功率達到80%以上，為更多患者爭取更好的後續生活質量。
張進提醒，
VHL病是一種罕見遺傳病，基因診斷技術對確診VHL病十分重要。特別是家族譜系中有確診患者的人群更要高度警惕，儘早接受遺傳篩查和定期體檢，有利於早期發現病灶並對症處理。
專家還建議，育齡期致病基因攜帶者在生育前應接受遺傳諮詢，必要時可通過輔助生殖技術的幫助，防止後代患病。來源：周到
【來源：周到客戶端】
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