2020-12-12 08:49 來源：澎湃新聞·澎湃號·政務
才33歲，小劉（化名）就已經因為雙腎腫瘤做過左腎部分切除，今年，他的右腎又要因為腫瘤長大而切除！「我不能沒有希望地活下去！」他趕到上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院，幸運地保住了右腎。
為什麼這個年輕人會多發腫瘤？
仁濟醫院泌尿科主任薛蔚揭開秘密：患者患有VHL症候群。VHL病是一種常染色體顯性遺傳病，患者家族中通常有多位成員發病。
該疾病能引起全身多個器官的腫瘤，發病率約為2.78/10萬，其中腎癌的發病率為24％～45％。VHL腎癌具有發病年齡早、雙側性、多發性的特點，且極易復發，治療非常棘手，目前保腎手術是VHL腎癌治療的首選方案。
小劉的主任醫師張進提醒，VHL病是一種罕見遺傳病，基因診斷技術對確診VHL病十分重要。特別是家族譜系中有確診患者的人群更要高度警惕，儘早接受遺傳篩查和定期體檢，有利於早期發現病灶並對症處理。
專家特別提醒：育齡期致病基因攜帶者在生育前應接受遺傳諮詢，必要時可通過輔助生殖技術的幫助，防止後代患病。
2013年，小劉在一次體檢中發現雙腎多發腫瘤、囊腫，後輾轉於多家醫院診治，經基因檢測等檢查確診為VHL症候群合併雙腎多發性腫瘤。
2016年，小劉在外院接受左腎部分切除術。今年，小劉發現右腎的5個腫瘤越長越大，而且因為緊貼腎血管、腎盂等關鍵位置，腫瘤位置極差，多家醫院均給出了「全切右腎」的治療意見。
2020年12月初，小劉慕名來到仁濟醫院泌尿科就診。在CT血管造影等相關檢查後發現：小劉右腎有5枚囊實性腫瘤，直徑大小在1.5-3.6釐米之間。其中最大的兩枚腫瘤分別位於腎門前唇和後唇處（其中一枚直徑達3.6釐米），一前一後緊貼腎臟血管和腎盂輸尿管，保腎治療難度極大。但是右腎腫瘤越長越大，再不積極治療可能發生轉移，而曾經接受手術的左腎也出現了腫瘤復發，切除腫瘤並且保留右腎變得極為重要且迫切。
考慮到患者比較年輕，且左腎也有復發腫瘤，保腎治療無疑對其後續生存質量有著至關重要的作用。張進決定帶領團隊迎難而上，通過切除部分腎臟和射頻消融技術聯合的方式，一次解決右腎5枚腫瘤，最大程度保留患者腎臟功能。
12月4日，在完善各項術前準備後，小劉被推進了手術室。張進帶領手術團隊根據預案，在麻醉團隊的通力配合下，為患者施行了開放性冷缺血右腎部分切除術和腎癌消融治療術。手術歷時3小時，手術團隊成功摘除了5枚腫瘤，右腎保住了！患者術後即轉回普通病房，目前腎功能恢復良好。
文字：嚴靜雯
原標題：《才33歲，左腎已部分切除，右腎又要因為腫瘤全切！這個遺傳病要當心》
閱讀原文
特別聲明
本文為澎湃號作者或機構在澎湃新聞上傳並發布，僅代表該作者或機構觀點，不代表澎湃新聞的觀點或立場，澎湃新聞僅提供信息發布平臺。申請澎湃號請用電腦訪問http://renzheng.thepaper.cn。