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1998年羅賓·憑《心靈捕手》獲得奧斯卡最佳男配角▲
好萊塢影星、金球獎得主、奧斯卡最佳男配角、單口喜劇秀演員羅賓·威廉士(Robin Williams)，被譽為是同時期最傑出的喜劇演員。
他憑藉《早安越南》《漁王》和《窈窕奶爸》三獲金球獎音樂與喜劇類最佳男主角，憑《心靈捕手》獲奧斯卡最佳男配角。他在電影《死亡詩社》中的出演的基汀老師更是感動了無數人。
2014年8月11日，他不堪心理和生理之苦，威廉士在家中自縊身亡，一切戛然而止！
關於他的死因，眾說紛紜。有人說他是因為帕金森病而去世，有人說他患有抑鬱症，也有人懷疑他是用藥或者酗酒導致了精神異常......
那麼，到底是誰奪走了他的生命？
2020-紀錄片《Robin’s wish》海報▲
2020年，威廉士離世六周年之際。
一部名叫《羅賓的願望》的紀錄片，展現羅賓·威廉士的人生、事業，深入探索他讓人震驚的死亡真相。
威廉士的遺孀-蘇珊·施耐德·威廉士(Susan Schneider Williams) 在紀錄片中講述了他的生活、與疾病鬥爭，以及關於生與死的故事。
《博物館奇妙夜》導演肖恩·利維等人也出鏡，回憶他的人生點滴。
這部紀錄片近日曝光預告，並於9月1日在美國上線VOD點播。
紀錄片截圖▲
大家注意看關鍵詞！
沒錯！路易體痴呆症！！！
這是導致羅賓去世的疾病！
路易體痴呆，是一種什麼樣的疾病呢？
痴呆三兄弟▲
什麼是路易體痴呆？
路易體痴呆（Dementia with Lewy bodies，DLB）：DLB是一組在臨床和病理表現上重疊於帕金森病與Alzheimer病之間的，以波動性認知功能障礙、視幻覺和帕金森症候群為臨床特點的，以路易體為病理特徵的神經變性疾病。
路易體痴呆的命名與流行病學特點
該病在上世紀90年代，德國神經學家Lewy研究帕金森症時發現。
路易體痴呆因大腦內存在路易體（α-突觸核蛋白質異常沉積）引發痴呆而得名。
它是一種神經變性性痴呆，發病率僅次於阿爾茨海默病，是老年痴呆的常見原因！
在美國約130萬人罹患此病，且大多為年齡超過65歲的老人。
紀錄片截圖▲
路易體痴呆的主要臨床表現：
認知功能損傷：在早期，大部分病例的認知功能為顳頂葉型，表現為記憶、語言和視覺空間技能損害，與阿爾茨海默病（AD）的表現相似。但DLB認知功能波動性損害。
幻覺：大部分DLB病人都有真性視幻覺，幻覺形象往往鮮明生動。幻覺對象多為病人熟悉的人物或動物，這些視覺形象常常是活動的、會說話或發出聲音的，偶爾幻覺形象有扭曲變形。
帕金森樣的症狀：患者可能會出現肌張力增高、運動遲緩、走路異常等。但是此病跟帕金森病有一點點區別，此病靜止性震顫相對少見。有些DLB病人可出現肌陣攣、舞蹈樣動作等運動異常。
其它症狀：反覆發作的跌倒或者暈厥，還有短暫性意識喪失等。
紀錄片截圖▲
羅賓·威廉士的臨床症狀：
早在2016年，威廉士的遺孀，蘇珊·施耐德·威廉士就在神經病學專業的Neurology雜誌上，發表了一篇關於威廉士疾病的文章。
文中，她詳細的描述了羅賓的病情變化過程：
2013年10月底，我們結婚兩周年紀念。當時羅賓在看醫生。他被一些看似無關的症狀困擾。便秘、排尿困難、燒心反胃、缺覺、失眠、嗅覺變弱，還經受極大壓力。而且，他的左手會時而輕微顫抖。當時被認為是肩部舊傷所致。就在這個周末，羅賓開始腸胃不適。之後他明顯像變了一個人。他恐懼和焦慮到令人擔心的地步。
我曾私下想，我的丈夫是不是有疑病症( Hypochondriac ) ？
而直到他過世之後我才知道，突然且持續不斷的高度恐懼和焦慮，可能是路易小疾病早期症狀之一。
入冬以後，偏執多疑、妄想、循環不斷、失眠、記性差、皮質醇過高等諸多症狀越來越嚴重。
4月初，羅賓驚恐發作。他當時在溫哥華拍《博物館奇妙夜3》。影片拍攝過程中，羅賓連記住一句臺詞都非常吃力。而就在三年前，他還在百老匯演了整整一季，五個月的《孟加拉虎和班格拉動物園》。經常一天演兩場，數百句詞，一字不錯。記憶喪失和無法控制的焦慮對他的打擊是毀滅性的。
5月28號，他被診斷為患有帕金森病(PD)。羅賓日漸疲倦。帕金森的表象愈發明顯，他的聲音都變弱了。他左手的震顫這時已持續不停，走路遲緩拖拉。他恨自己交談時找不到想說的詞。他整夜翻騰，失眠依然很嚴重。有時，他發現自己會僵住，無法動彈，回神之後倍感沮喪。他的視覺和空間感開始出現問題，無法判斷距離和深度。基本推理能力的喪失讓他頭腦的糊塗更加嚴重。
那種感覺就像他被淹沒在自己的症狀中，而我也跟他一同被淹沒。
我眼見自己才華橫溢的丈夫，這一分鐘還清醒理智，五分鐘之後卻變成一片空白，深陷迷惘之中。
他有抑鬱病史，已經6年沒犯了。所以當他在臨走前幾個月，又出現抑鬱症狀，這被當成了附屬病情，被認為可能跟帕金森病有關。
在羅賓與疾病抗爭的過程中，他經歷了幾乎所有的40餘種路易小體病症狀，除了一個---幻覺。
他說，他從沒出現過幻覺。
他走後一年，通過跟看了他診斷記錄的醫生談話，我了解到明顯有可能他當時確實出現過幻覺，但是選擇隱瞞不說。
……............
紀錄片截圖▲
路易體痴呆的診斷：
目前，臨床對於路易體痴呆的診斷，基於臨床表現及實驗室檢查結果。2017年修訂版本的DLB臨床診斷（專家共識）詳見下圖
路易體痴呆診斷標準 ▲
紀錄片截圖▲
羅賓·威廉士的診斷過程：
羅賓的診斷，不只是靠臨床診斷，而是去世後屍檢的判斷。
正如他的妻子蘇珊·施耐德·威廉士所說：他並不是唯一遭此種神經疾病摧殘的人。儘管不是特例，但羅賓的病情極為嚴重。
直到他過世三個月後，我才通過驗屍官的報告得知，他是死於瀰漫性路易小體病。
從那之後我見的四位醫師，看了他的報告都說這是他們見過的最嚴重的病例之一。
他大概喪失了40%的多巴胺神經元，整個腦髓和腦幹中，幾乎所有的神經元都被路易小體感染了。
臨床上，他表現出來的的是帕金森症候群；但病理上，他得的是瀰漫性路易小體病。
羅賓的主要症狀並非是身體上的--病理完全證明了這點。
無論如何，是路易小體的存在剝奪了他的生命。
紀錄片截圖▲
路易體痴呆的治療：
DLB的治療原則與其他痴呆相同，主要目的是提高認知功能，解除精神行為症狀和改善社會生活能力。
然而，DLB患者精神行為症狀和錐體外系症狀比較突出，往往成為治療的主要關注點。
目前DLB無特效療法，患者可能對抗膽鹼酯酶藥如他克林和多奈哌齊反應良好，可能改善認知功能及行為障礙。
DLB對安定劑及抗精神病藥副作用特別敏感，易出現嗜睡、昏迷，是區別於其他類型痴呆的特點，不用或慎用。
新型抗精神病藥如維思通、奧氮平對視幻覺效果較好。
抑鬱症狀可用選擇性5－HT受體再攝取抑制劑，如氟西汀、西酞普蘭等。
Robin Williams▲
因為和羅賓有了這段共同的生命旅程，蘇珊·施耐德·威廉士結識了美國神經學學會以及其他的組織和醫生，並成為美國腦科基金會的理事會成員。為路易體痴呆的研究貢獻自己的力量。
她希望，通過醫務工作者的研究和才智，將羅賓的痛苦掙扎轉化為更有意義的事。
她相信，如果他的經歷能促進別人的治癒，羅賓的抗爭和死亡就並非枉然。
我們同樣相信，各方面腦病的治療都即將迎來一連串的進展和發現！
Robin Williams
作者介紹
白麗 醫師
上海市精神衛生中心醫師
國家二級心理諮詢師
參考文獻
1、McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al., Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017 Jul 4;89(1):88-100.
2、The terrorist inside my husband's brain[J]. Neurology, 2016, 87(13): 1308-1311.
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