導語:自體免疫性垂體炎(ah)是一種由自體免疫性疾病引起的罕見疾病,累及下丘腦和腦下垂體。垂體功能減退和蝶鞍佔位性病變是其主要臨床表現。嚴重的頭痛,進行性的視力惡化,以及視野缺損,多飲,多尿。此外,自身免疫性疾病也會發生。如能及時診治,預後較好。
01自身免疫性垂體炎常見病因是什麼?一般分為幾種?分別是什麼?
發病的原因目前還不明,但與垂體自身免疫有密切關係。自體免疫細胞和淋巴細胞浸潤垂體,會破壞垂體的正常結構,甚至影響鄰近組織和器官。一般可以分為四種。可分為黃瘤性垂體炎(xahy)、淋巴細胞性垂體炎(LYH),IgG4相關性垂體炎和壞死性垂體炎。在這些疾病中,淋巴細胞性垂體炎最為常見,主要發生在孕期和產後。
02療效表現如何?常見的症狀有垂體功能障礙,中樞性尿崩症等
有許多不同的臨床表現,包括垂體功能障礙,中樞性尿崩症,鞍區佔位效應,下丘腦症候群等。
1、垂體功能不正常
垂體前葉功能障礙:大約1/3的患者表現為垂體腎上腺皮質,垂體甲狀腺,垂體性腺功能異常。乳腺萎縮,性功能障礙,陰毛和腋毛脫落,乏力,噁心,寒戰,低血壓,垂體前葉功能障礙。還可能存在某種類型的垂體靶腺失調。甲狀腺軸功能紊亂以腎上腺皮質多見,垂體性腺軸功能紊亂少見。約有10%的病人可出現持續溢乳、閉經等高泌乳素血症表現。
2、中央尿崩症
大部分病人可出現多飲、多尿等中樞性尿崩症表現。炎症侵襲和垂體增生會影響鞍區和周圍結構,可能會出現頭痛、視神經和視交叉受壓,如視力下降,視野缺損,偏盲,復視等,此外,視功能障礙會逐漸加重。
3、下丘腦症候群
病灶會影響下丘腦,還可出現嗜睡、食慾減退、體溫波動、體重增加等下丘腦症候群表現。
03如何檢測自身免疫性垂體炎?要做哪些檢查?自我抗體檢測只是其一
1、化驗
(1)測定血液激素:如果促腎上腺皮質激素(ACTH)是由分泌細胞產生的,那麼血液中 ACTH和皮質醇水平將下降。
(2)促甲狀腺激素(TSH)分泌細胞受損,促進甲狀腺激素和甲狀腺激素血流水平下降,刺激試驗表明,促甲狀腺激素(TRH)降低了甲狀腺激素釋放激素的活性。
(3)促性腺激素分泌細胞受到損害時,血清中促黃體生成素(LH)、促卵泡素(FSH)、雌二醇或睪酮的含量下降。促黃體素釋放激素(LHRH)刺激試驗表明,促黃體素對促黃體素釋放激素的反應降低,血清催乳素(PRL)基本正常,少數患者血清催乳素水平升高,而生長激素水平可能升高或下降。
2、自我抗體檢測
在垂體細胞中可檢測到自身抗體,在腎上腺、甲狀腺、胃平滑肌中可檢測到自身抗體和抗核抗體,有助於診斷。
3、圖像檢驗
自體免疫垂體炎患者在發病初期腦下垂體常常出現腫脹。隨病程延長,垂體可恢復正常或萎縮,甚至留空蝶鞍。
(1)核磁共振(MRI):核磁共振可以精確顯示腦垂體的大小和周圍組織的侵犯,例如通過忽略交叉來研究腦腫瘤。均勻地增大垂體和垂體柄。強化 MRI顯示垂體後葉均勻增強,強信號消失。
(2)CT:CT冠狀面掃描還可以確定垂體的體積。
(3)X線檢查:經 x線檢查,蝶鞍呈增大趨勢。
4、組織病理學檢查
病理組織學檢查是自體免疫垂體炎診斷的金標準。在淋巴細胞早期,垂體炎可表現為不同程度的垂體增生,質地較硬,顯微鏡下可見大量淋巴細胞、漿細胞、分散的嗜酸粒細胞、肥大細胞等炎症細胞浸潤,隨著疾病的不斷發展,一般也可能會導致垂體組織等出現不同程度的壞死或者是萎縮,以及纖維化等。診斷主要依據病人的症狀、血液中激素水平、自身抗體檢測、 MRI等檢查。診斷金標準為組織病理學檢查結果。
患者有頭痛,視力障礙,多飲,食慾減退等症狀。在血激素的檢測中,一般會發現垂體甲狀腺,以及垂體腎上腺皮質和垂體性腺功能異常。MRI顯示垂體與垂體柄對稱性均有增大。強化 MRI顯示垂體後葉均質增強,高信號消失,排除了腫瘤等垂體病變。組織病理學檢查可根據鏡檢結果作出明確診斷。
04自身免疫性垂體炎如何進行治療?是否可以手術?常見的治療方法有哪些?
1、治療垂體無功能腫瘤
無功能的垂體瘤通常首先表現為垂體機能低下的性腺軸,但自身免疫性垂體炎以腎上腺軸和甲狀腺軸發育不全為主,累及垂體腺軸較少見。謝恩綜合症以產後出血、休克或彌散血管內凝血為主,但與自身免疫垂體炎無關。治療時要根據病情選擇適當的藥物,常用的藥物有糖皮質激素、免疫抑制劑,一部分病人需要其他的方法幫助治療,例如進行激素代替治療,或者是手術治療等。
2、激素治療
激素是治療首選的藥物,激素可以使得垂體分泌的液體減少,能夠改善患者的垂體的功能。一部分病人還需要抑制劑的幫助,一般會用到甲氨蝶呤,以及環磷醯胺等免疫抑制劑。
3、激素替代療法
患有垂體激素缺乏的患者,一般情況下,需要長期的激素替代療法。並且需要根據患者的缺血性進行補充不同的激素等。在治療的過程中,需要進行不斷地檢測激素水平,逐漸的調整用藥的劑量等。
4、手術處理
大部分患者不需要動手術。若鞍區腫瘤壓迫視神經,造成視力障礙或視野缺損,可採用減壓或垂體切除術,以緩解症狀。
結語:通過積極、有效地緩解腫瘤治療,大部分病人的顱內佔位性症狀可以有效地緩解,但是長期的治療依舊沒有太大的改善,建議使用激素進行代替治療。一部分患者一般不需要進行進一步的治療,就會逐漸的恢復健康。少部分的病人可能會出現疾病復發的情況,反覆復發的病人,身體可能會逐漸的虛弱。