自身免疫性垂體炎,會導致乳腺萎縮,中樞性尿崩症,建議儘快治療

2020-12-22 賢醫生講健康

導語:自體免疫性垂體炎(ah)是一種由自體免疫性疾病引起的罕見疾病,累及下丘腦和腦下垂體。垂體功能減退和蝶鞍佔位性病變是其主要臨床表現。嚴重的頭痛,進行性的視力惡化,以及視野缺損,多飲,多尿。此外,自身免疫性疾病也會發生。如能及時診治,預後較好。

01自身免疫性垂體炎常見病因是什麼?一般分為幾種?分別是什麼?

發病的原因目前還不明,但與垂體自身免疫有密切關係。自體免疫細胞和淋巴細胞浸潤垂體,會破壞垂體的正常結構,甚至影響鄰近組織和器官。一般可以分為四種。可分為黃瘤性垂體炎(xahy)、淋巴細胞性垂體炎(LYH),IgG4相關性垂體炎和壞死性垂體炎。在這些疾病中,淋巴細胞性垂體炎最為常見,主要發生在孕期和產後。

02療效表現如何?常見的症狀有垂體功能障礙,中樞性尿崩症等

有許多不同的臨床表現,包括垂體功能障礙,中樞性尿崩症,鞍區佔位效應,下丘腦症候群等。

1、垂體功能不正常

垂體前葉功能障礙:大約1/3的患者表現為垂體腎上腺皮質,垂體甲狀腺,垂體性腺功能異常。乳腺萎縮,性功能障礙,陰毛和腋毛脫落,乏力,噁心,寒戰,低血壓,垂體前葉功能障礙。還可能存在某種類型的垂體靶腺失調。甲狀腺軸功能紊亂以腎上腺皮質多見,垂體性腺軸功能紊亂少見。約有10%的病人可出現持續溢乳、閉經等高泌乳素血症表現

2、中央尿崩症

大部分病人可出現多飲、多尿等中樞性尿崩症表現。炎症侵襲和垂體增生會影響鞍區和周圍結構,可能會出現頭痛、視神經和視交叉受壓,如視力下降,視野缺損,偏盲,復視等,此外,視功能障礙會逐漸加重

3、下丘腦症候群

病灶會影響下丘腦,還可出現嗜睡、食慾減退、體溫波動、體重增加等下丘腦症候群表現。

03如何檢測自身免疫性垂體炎?要做哪些檢查?自我抗體檢測只是其一

1、化驗

(1)測定血液激素:如果促腎上腺皮質激素(ACTH)是由分泌細胞產生的,那麼血液中 ACTH和皮質醇水平將下降。

(2)促甲狀腺激素(TSH)泌細胞受損,促進甲狀腺激素和甲狀腺激素血流水平下降,刺激試驗表明,促甲狀腺激素(TRH)降低了甲狀腺激素釋放激素的活性。

(3)促性腺激素分泌細胞受到損害時,血清中促黃體生成素(LH)、促卵泡素(FSH)、雌二醇或睪酮的含量下降。促黃體素釋放激素(LHRH)刺激試驗表明,促黃體素對促黃體素釋放激素的反應降低,血清催乳素(PRL)基本正常,少數患者血清催乳素水平升高,而生長激素水平可能升高或下降。

2、自我抗體檢測

在垂體細胞中可檢測到自身抗體,在腎上腺、甲狀腺、胃平滑肌中可檢測到自身抗體和抗核抗體,有助於診斷。

3、圖像檢驗

自體免疫垂體炎患者在發病初期腦下垂體常常出現腫脹。隨病程延長,垂體可恢復正常或萎縮,甚至留空蝶鞍。

(1)核磁共振(MRI):核磁共振可以精確顯示腦垂體的大小和周圍組織的侵犯,例如通過忽略交叉來研究腦腫瘤。均勻地增大垂體和垂體柄。強化 MRI顯示垂體後葉均勻增強,強信號消失。

(2)CT:CT冠狀面掃描還可以確定垂體的體積

(3)X線檢查:經 x線檢查,蝶鞍呈增大趨勢。

4、組織病理學檢查

病理組織學檢查是自體免疫垂體炎診斷的金標準。在淋巴細胞早期,垂體炎可表現為不同程度的垂體增生,質地較硬,顯微鏡下可見大量淋巴細胞、漿細胞、分散的嗜酸粒細胞、肥大細胞等炎症細胞浸潤,隨著疾病的不斷發展,一般也可能會導致垂體組織等出現不同程度的壞死或者是萎縮,以及纖維化等。診斷主要依據病人的症狀、血液中激素水平、自身抗體檢測、 MRI等檢查。診斷金標準為組織病理學檢查結果。

患者有頭痛,視力障礙,多飲,食慾減退等症狀。在血激素的檢測中,一般會發現垂體甲狀腺,以及垂體腎上腺皮質和垂體性腺功能異常。MRI顯示垂體與垂體柄對稱性均有增大。強化 MRI顯示垂體後葉均質增強,高信號消失,排除了腫瘤等垂體病變。組織病理學檢查可根據鏡檢結果作出明確診斷。

04自身免疫性垂體炎如何進行治療?是否可以手術?常見的治療方法有哪些?

1、治療垂體無功能腫瘤

無功能的垂體瘤通常首先表現為垂體機能低下的性腺軸,但自身免疫性垂體炎以腎上腺軸和甲狀腺軸發育不全為主,累及垂體腺軸較少見。謝恩綜合症以產後出血、休克或彌散血管內凝血為主,但與自身免疫垂體炎無關。治療時要根據病情選擇適當的藥物,常用的藥物有糖皮質激素、免疫抑制劑,一部分病人需要其他的方法幫助治療,例如進行激素代替治療,或者是手術治療等。

2、激素治療

激素是治療首選的藥物,激素可以使得垂體分泌的液體減少,能夠改善患者的垂體的功能。一部分病人還需要抑制劑的幫助,一般會用到甲氨蝶呤,以及環磷醯胺等免疫抑制劑。

3、激素替代療法

患有垂體激素缺乏的患者,一般情況下,需要長期的激素替代療法。並且需要根據患者的缺血性進行補充不同的激素等。在治療的過程中,需要進行不斷地檢測激素水平,逐漸的調整用藥的劑量等。

4、手術處理

大部分患者不需要動手術。若鞍區腫瘤迫視神經,造成視力障礙或視野缺損,可採用減壓或垂體切除術,以緩解症狀。

結語:通過積極、有效地緩解腫瘤治療,大部分病人的顱內佔位性症狀可以有效地緩解,但是長期的治療依舊沒有太大的改善,建議使用激素進行代替治療。一部分患者一般不需要進行進一步的治療,就會逐漸的恢復健康。少部分的病人可能會出現疾病復發的情況,反覆復發的病人,身體可能會逐漸的虛弱。

相關焦點

  • 自身免疫性垂體炎是什麼罕見病?具體有這5種症狀,應如何治療?
    導語:自身免疫性垂體炎是內分泌疾病,也是一種罕見病,一般出現在妊娠的時期或者是在生產之後,具體的發病機制還是那麼明確,並且臨床上的症狀也比較多樣,可能會出現垂體壓迫、尿崩症和高催乳素血症等相應的症狀。02患上自身免疫性垂體炎會有哪些症狀?
  • 醫生:可能是尿崩症
    沒有尿痛、排尿困難、血尿這些症狀,沒有糖尿病、高血壓病史,在另一家醫院抗感染治療無效。 入院後血液、尿液及彩超檢查均未見感染指標,當時考慮尿崩症,嘗試性予卡馬西平口服。第二天查房訴說尿量基本正常了。觀察兩天未復發後出院,出院後停藥隨訪也未見復發。
  • 美杜莎與自身免疫性小腦炎
    第十三章:美杜莎與自身免疫性小腦炎 美杜莎是古希臘的蛇髮女妖,凡看見她的眼睛者皆會被石化。這個妖怪被英雄佩爾修斯在雅典娜和赫爾墨斯的協助下斬殺,佩爾修斯將頭顱獻給了雅典娜,因此該頭顱被鑲嵌在雅典娜的神盾中。
  • 肌萎縮側索硬化症,是一種神經性疾病,會導致吞咽困難,呼吸障礙
    導語:肌肉萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)又稱運動神經元病(MND)。此病在英國比較的多。肌肉萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)我國最常見的一種疾病。這是由上下運動神經元的損傷引起的,導致四肢、軀幹、胸腹肌肉逐漸衰弱萎縮。
  • 醫生一查竟是「尿崩」了
    到了晚上就更是如身處地獄一般,每晚起夜次數平均4~5次,導致他睡眠嚴重不足,白天疲乏無力。這一切讓餘先生的生活和工作狀態都跌入了谷底。隨後的實驗結果正如王醫生所想,最終確診為「中樞性尿崩症」。目前經過藥物控制,餘先生的尿量較之前減少了許多。他說:「晚上終於不用起來那麼多次了,已經好久沒有這麼好好睡覺了。」中樞性尿崩症是什麼?出現這些症狀一定要重視!
  • 肌肉萎縮症怎麼回事?
    1、輕度萎縮:肌纖維輕度下降,肌肉組織外觀無明顯凹陷,觸摸肌肉組織鬆弛,肌無力,能做抗阻力運動;2、中度肌萎縮:肌纖維部分萎縮、缺失,肌肉組織外觀凹陷,觸摸縱向縮小,橫向減少,肌無力明顯;3、重度肌萎縮:肌纖維組織大部分萎縮
  • 小腦萎縮的症狀 這些因素會導致小腦萎縮
    語言障礙2、小腦萎縮使原受累神經長時間缺氧缺血,神經支配區血供障礙,導致語言中樞系統受到損害,從而使患者出現吟詩樣語言,表現為言語緩慢,發音衝撞、單調、鼻音。腦供血不足2、當機體發生腦供血不足的情況時,就會引起腦部缺血缺氧,使腦實質發生廣泛彌散性病變,腦的整合機能就會明顯受損,甚至引起小腦萎縮。
  • 自身免疫性溶血性貧血知多少?
    DAT陽性提示存在自身免疫性溶血。 常規的DAT方法是: 1,第一步,清洗掉患者紅細胞上黏附的蛋白, 2,第二步,製備拮抗各種免疫球蛋白(特別是IgG)、補體第3成分的一個片段(C3d)的抗體。 3,第三步,用洗滌後的紅細胞跟製備後的抗體反應。
  • 揭開自身免疫性肝炎的神秘面紗
    AIH的診治專業性較強,診斷複雜,雖然不能要求所有基層醫生都能掌握這些知識,但至少要有這樣的意識,在遇到疑似患者時,建議儘快轉診至有治療經驗的醫療機構。 AIH是由異常自身免疫介導的肝臟炎症性損傷。
  • 有可能是這些疾病導致!
    夜尿頻繁有可能是如下幾個原因導致: 精神因素 若是睡前精神高度緊張,會導致睡眠狀況不佳。膀胱輕度充盈(少於300毫升)時便有尿意,上廁所的次數增加,出現習慣性夜尿的狀況。 此類情況也只需調節心情便可。
  • 諾西那生鈉注射液在中國獲批 成為治療脊髓性肌萎縮症藥物
    諾西那生鈉注射液是嬰兒、兒童和成人脊髓性肌萎縮症這一罕見遺傳性神經肌肉疾病的治療標準 諾西那生鈉注射液作為臨床急需用藥經國家藥品監督管理局優先審評審批程序獲批 全球超過40個國家和地區的
  • 19歲小夥患乳腺發育症 導致乳腺發育症的原因
    原來19歲大小夥子患上了乳房發育症,這是怎麼回事?有這麼一位19歲的大小夥,在他發育的時候,他就感受到了自己的胸部有點奇怪,他發現自己的左邊胸部是正常的,但是右邊的胸部卻是有點問題,而且越長越大,自己能明顯的感覺到一個右胸有女性的特徵,小夥覺得這件事不好說出口,就這樣一直瞞著,穿的衣服都是一些肥大的,以免被別人發現,走路也是含著胸。
  • 治療萎縮性胃炎 葉酸並非萬能藥
    核心提示:葉酸只是對於由萎縮性胃炎發展而來的部分胃癌有預防作用,而絕對不是「治療」胃癌。況且,一旦發現體內任何器官有發生腫瘤可能,無論良性、惡性均不可服用葉酸,因為葉酸有促進腫瘤細胞生長的可能。   萎縮性胃炎是一種常見的慢性胃病,主要病理變化是胃黏膜腺體不同程度的萎縮,或代之以腸黏膜上皮,稱之為腸化。
  • 別忽視中青年萎縮性胃炎及癌前病變
    看到這裡,我想很多人腦中會非常自然的想到兩個問題:一、為什麼的問題:年紀輕輕怎麼就得上了萎縮性胃炎了呢?二、怎麼辦的問題:年輕的萎縮性胃炎患者要怎麼做才能控制疾病進展呢?首先,我們來回答第一個問題。2020年新發表的一篇文章,主要就是分析了中青年慢性萎縮性胃炎的危險因素,研究結果發現:HP感染、胃癌家族史、酗酒、經常食用醃製食品、精神焦慮與抑鬱都是中青年人群發生慢性萎縮性胃炎的獨立危險因素。另外,從我們臨床觀察發現,沒有HP感染的患者中,膽汁反流也是導致中青年出現慢性萎縮性胃炎伴癌前病變的一個常見因素。
  • 強直性脊柱炎不及時治療會致癱瘓嗎?
    除此之外,如果不及時治療,還可能致下肢癱瘓此類嚴重症狀的出現,這是真的嗎?強直性脊柱炎不及時治療會致癱瘓嗎?強直性脊柱炎屬於自身免疫系統疾病,如果治療不及時,骶髂關節、脊柱容易受到侵犯,髖關節滑膜也容易受此影響而萎縮甚至消失,髖關節滑膜的營養無法正常供給給髖臼和股骨頭表面軟骨,進而導致軟骨下骨細胞死亡,髖臼以及股骨頭軟骨面變的粗糙,加劇活動時的關節磨損,進而引起髖關節疼痛,同時髖臼外緣周圍的韌帶骨化,形成退行性骨質增生,髖臼骨鏊包容股骨頭,進而導致脊柱和骶髂關節的活動度明顯下降
  • 馬雄教授:自身免疫性肝炎的標準治療和潛在治療靶點
    自身免疫性肝炎(AIH)是一種肝臟實質性炎症,由針對肝細胞的自身免疫反應所介導,特點為高免疫球蛋白G血症、血清自身抗體陽性、肝組織學上存在中重度界面性肝炎[1]。臨床上多表現為慢性、隱匿起病,少數表現為急性發作甚至引發肝衰竭,未經治療者可進展為肝硬化。
  • 當腫瘤免疫治療遭遇不良反應,如何轉危為安?
    腫瘤免疫治療的興起,為人類攻克癌症帶來了曙光。其中,PD-1藥物免疫療法是通過阻斷PD-1信號通路,利用人體自身的免疫系統殺死癌細胞。PD-1藥物免疫療法在肺癌治療領域,已經成為繼手術、放化療之後新興的有效治療方法。
  • 新型基因療法可用於治療肌營養不良症
    新型基因療法可用於治療肌營養不良症 作者:小柯機器人 發布時間:2019/10/9 11:03:38 美國賓夕法尼亞州立大學Hansell H.
  • 什麼是自身免疫性肝病 怎樣預防自身免疫性
    自身免疫性肝病是一種肝的疾病,一些人對於這種疾病並不是很了解,那麼什麼是自身免疫性肝病呢?怎樣預防自身免疫性肝病呢?相信大家很想了解一下,下面就讓我們來看一下吧。什麼是自身免疫性肝病自身免疫性肝病(AIH)是一種特殊類型的慢性肝病,被稱為「自身免疫性肝病」、「自身免疫活動性慢性肝炎」。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似,且常伴有肝外症狀,甚至可見「狼瘡」現象,因而推測其發病與自身免疫有關。自身免疫性肝病臨床上最典型的包括:自身免疫性肝炎和原發性膽汁性肝硬化。