閉鎖症候群（locked-in syndrome)，又稱去傳出狀態、假性昏迷、腦橋腹側症候群和腦延髓脊髓失聯等。首先由 F.Plum 等 [1] 於 1966 年提出。該病徵臨床少見，是一種急危重症候群。
閉鎖症候群是一種特殊的臨床狀態，易誤診為昏迷、持續性植物狀態或無動性緘默症。患者意識清醒或只有輕微損害，但是除了能夠睜閉眼和眼球運動（通常只能上下運動）之外，其他運動功能均喪失，不能言語、不能吞咽、面癱和四肢不能活動。
病因和發病機制
最常見的病變部位是雙側腦橋基底部，導致雙側皮質脊髓束和皮質延髓束均受損，使患者幾乎全部運動功能喪失，只能通過睜閉眼和眼球運動與外界交流。
其他少見的病變部位有雙側內囊、雙側大腦腳和雙側周圍神經。因此有學者按病變部位將此症候群分為內囊型、大腦腳型、腦橋型和周圍神經型四型。腦橋被蓋部上行性網狀結構激活系統保持完整，因此患者意識清醒。
最常見的病因是血管性病變 [2]，文獻報導佔 60%~86%，為基底動脈閉塞或腦橋出血 [3]。其次是顱腦外傷、腦幹腫瘤、腦橋中央髓鞘溶解症、腦炎、腦橋膿腫、中毒、脫髓鞘病、持續低血糖、吉蘭-巴雷症候群、運動神經元病晚期等 [4]。
臨床表現
通常為急性或亞急性起病，患者意識清醒或有輕微意識障礙，聽力正常，對環境有一定感知能力，但是不能言語、不能吞咽、面癱和四肢不能活動，有尿瀦留，僅能睜閉眼和眼球運動（通常只能上下運動）[5]。
不完全的閉鎖症候群患者面肌和四肢可保留輕微的運動能力，而嚴重病例可完全喪失眼球運動能力，只有腦電圖監測到皮質功能正常，有學者將其稱為完全性閉鎖症候群 [6]。
診斷
根據典型臨床表現以及頭部 MRI 檢查，可以明確診斷 [7]。美國康復醫學會議於 1995 年制定的診斷標準為：①能夠持續睜眼；②保留有基本認知能力；③失聲或重度發聲過弱；④四肢癱瘓或四肢輕癱；⑤主要交流模式是眼球垂直或橫向運動，或是上眼瞼眨動。
病情嚴重，難以判斷意識狀態時，腦電圖檢查，尤其是長程腦電圖有助於鑑別診斷。腦電圖有睡眠周期，可表現為正常，或輕度異常，即慢波增多，多在顳區、額區，α波反應性變差。缺乏α波反應性不能認為患者意識喪失。
認知事件相關電位對於鑑別有一定幫助。
PET 也可發現幕上皮質區域代謝水平未降低，急性期時雙側杏仁核代謝水平還會升高，杏仁核代謝水平的升高提示著存在恐懼、焦慮等負面情緒。
鑑別診斷
1. 昏迷：患者無睡眠覺醒周期，也不能在刺激下睜眼 [8]。
2. 持續性植物狀態（PVS)：是一種特殊類型的意識障礙，患者意識不清，但可睜眼有睡眠覺醒周期，對外界刺激無反應，也稱去皮質症候群或植物狀態。我國於 2001 年制訂的植物狀態診斷標準是：認知能力喪失，無意識活動，不能執行命令；能自動睜眼或刺激下睜眼；有睡眠-醒覺周期；可有無目的性眼球跟蹤運動；不能理解和表達語言；保持自主呼吸和血壓；丘腦下部及腦幹功能基本保存。植物狀態持續一個月以上定為持續性植物狀態。
治療
1. 溶栓治療
由於導致閉鎖症候群的主要原因為基底動脈閉塞所致的腦橋梗死，基底動脈是供應後循環的主要血管，因此，其血栓形成的病死率非常高，使血管再通複流是最合理的治療方法 [9]。
2. 密切監測生命體徵和內環境變化
患者腦幹損害，生命體徵易波動不穩定。及時發現病情變化對於降低死亡率極其重要。還要警惕多器官功能障礙症候群的發生。
3. 加強心理護理
向患者解釋病情的發生、發展過程，幫助患者建立康復的信心。必要時應給予抗抑鬱、抗焦慮藥物治療。
4. 鼓勵信息交流
鼓勵患者通過接受和傳遞出信息。編制一套方法讓患者能夠通過眨眼和眼球活動來表達其意願。與其交流時，剛開始的問題應該是封閉式而不是開放式。編制的交流方法由簡單逐漸發展到複雜。患者與外界的信息交流對於提高患者的質量至關重要。新近發明的與計算機連接的眼球追蹤感受器可以更好地幫助患者與外界溝通、更好的控制周圍的環境。
5. 充分營養支持
患者有吞咽障礙，應鼻飼充分供給營養 [10]。鼻飼前應常規抽吸胃管，警懾應激性潰瘍的發生。
6. 減輕腦水腫
急性期要警惕顱高壓的發生，可予以甘露醇、甘油果糖、複方甘油注射液、七葉皂苷鈉、利尿劑、白蛋白等藥物。
7. 神經保護劑
可選擇使用胞磷膽鹼、依達拉奉、奧拉西坦、吡拉西坦、神經節苷脂、三磷酸胞苷二鈉、人 尿激肽原酶、尼莫地平等。目前仍然沒有任何一種神經保護劑的療效具有確切的循證醫學證據。
8. 防治肺部感染
肺部感染是閉鎖症候群患者的主要併發症和死亡原因。應用適當的抗生素。嚴格做好口腔護理，及時徹底吸出鼻、口和咽喉部的分泌物，警惕舌後墜。保持呼吸道通暢，定時翻身拍背，防止墜積性肺炎。痰液黏稠時可予以霧化治療。必要時及時行氣管切開。
9. 防治泌尿系感染
留置尿管期間持續夾管、定時放尿，以訓練膀胱的收縮功能。予以呋喃西林溶液 250 ml 膀胱衝洗，2 次/日。
參考文獻
[1] Plum F, Posner JB. The diagnosis of Stupor and coma[J]．Contemp Neurol Ser,1972,10:1．
[2] 吳江. 神經病學 [M].2 版. 北京：人民衛生出版社,2011:46.
[3] Bartko D,Lesicky O,Buc M Cerebral infarct and the immune response[J].Bratisal Lek Listy,1997,98(6):321-329.
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[5] Smart CM，Giacino JT，Cullen T，e1．a1．A case of locked—in syndrome complicated by central deafness[J]．Nature Clinical Practice Neurology,2008,4:448．
[6] Laureys S, Pellas F, Van Eeckhout P, et al. The locked-in syndrome: what is it like to be conscious but paralyzed and voiceless? Progress in Brain Research，2005,150:495-511.
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[9] 劉軻, 劉顯言. 閉鎖症候群 1 例 [J]. 疑難病雜誌,2011,10(3):235.
[10] 李明超, 程謙濤, 郭建一. 閉鎖症候群例臨床分析 [J]. 疑難病雜誌,2014,13(1):90-91.