正確認識顱咽管瘤分型 為患者提供完全治癒機會——訪南方醫科大學...

2020-12-17 騰訊網

► 漆松濤教授

專家簡介

主要成就南方醫科大學南方醫院神經外科主任、國務院特殊津貼獲得者、廣東省首屆名醫、中國歷屆百強榜TOP10醫生,培養碩士、博士180餘名。在松果體區的腫瘤、膠質瘤和下丘腦內分泌生理功能及神經再生等重要領域有多項重要的貢獻,是具國際影響力的專家。

學術任職中華醫學會神經外科分會副主任委員,中國計算機輔助外科協會副主任委員,中國神經科學學會基礎與臨床分會副主任委員,中國醫師協會膠質瘤委員會常委及中華醫學小兒神經外科學組榮譽組長,廣東省神經外科學會主任委員,中華神經外科雜誌、中國微侵襲神經外科雜誌、中國臨床神經外科雜誌、Neurosurgery中文版等雜誌的編委、常務編委及副主編。

人民衛生等出版社出版專著7部,發表SCI論文100篇,中文400餘篇,參與或主持行業技術專家共識10餘份,獲得省部(軍隊)一、二、三等獎12項。主編的Frontier neurosurgery:Craniopharyngioma——Classification and surgical treatment2017年12月在美國出版;主編的Atlas of Craniopharyngioma2019年在美國Springer出版社出版。

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(網絡採訪視頻)

顱咽管瘤是多發於兒童的鞍區腫瘤。由於顱咽管瘤病情複雜,特殊的發病部位導致手術切除難度大,被世界衛生組織(WHO)稱之為「顱內唯一因為解剖因素而不能治癒的呈惡性結果的良性腫瘤。」南方醫院神經外科在漆松濤教授帶領下,完成了全世界手術病例最多、術後效果最好的大宗病例研究,詳細闡述了腫瘤起源和生長方式特點,並以此為據,提出了新的顱咽管瘤QST分型,使我國神經外科攻克顱咽管瘤領域位列國際領先地位。為了解相關情況,本刊記者對漆松濤教授進行了專訪。

Q:顱咽管瘤毗鄰下丘腦、視交叉、垂體等重要結構,它的臨床症狀有哪些?會帶來怎樣的不良結局?

漆松濤教授:顱咽管瘤多數位於鞍上,也可發生在蝶竇、鞍內,約佔顱內腫瘤的1.2%~4.0%,是兒童常見的顱內腫瘤,位居兒童顱內腫瘤第2位,約佔兒童顱內腫瘤的5.6%~15%,佔兒童鞍區腫瘤的54%。

顱咽管瘤主要有2個發病高峰期:5~15歲的兒童以及50歲左右的成人。兒童和成人的病理類型分布也有所不同。兒童顱咽管瘤常出現發育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發育遲後等症狀。而成人顱咽管瘤主要表現為內分泌功能紊亂和顱內壓增高,導致工作能力下降等。

顱咽管瘤毗鄰重要結構,比如雙側頸內動脈、視交叉、雙側視神經、雙側大腦前動脈、垂體、垂體柄、下丘腦等。眾所周知,下丘腦是神經和內分泌交叉中樞,是保障人體健康的重要結構。一旦發生腫瘤,會導致這些結構直接或間接損傷。並且手術過程中,穿支血管損傷以及溶解後血紅蛋白的損害都會導致垂體、下丘腦功能的嚴重障礙。顱咽管瘤的高復發率、生存質量低下及無瘤長期生存率低,使顱咽管瘤成為唯一被冠以惡性結果的良性腫瘤。更有專家表示,這是唯一一個不能被治癒的良性腫瘤,國內外絕大部分地區都是這種現狀。

Q:儘管醫療技術不斷進步,但顱咽管瘤的治癒率依然非常低,而且具有較高復發率。導致低治癒率和高復發率的主要原因有哪些?近年來臨床治療進展如何?目前仍然存在哪些治療難點?

漆松濤教授:首先,顱咽管瘤作為外科疾病,在臨床治療上,除了提高醫療設備科技水平以外,提高醫生個人的操作手法和技巧最為關鍵。這主要體現在對鞍區腫瘤所處位置解剖的正確認識和深刻了解,特別是腫瘤的起源、發生以及生長有關的組織結構認識。大家把顱咽管瘤當作普通的良性腫瘤進行研究,對顱咽管瘤的起源、發生沒有正確認識,甚至是錯誤的認識這是導致其被列為難以治癒的腫瘤根本原因之一。

其次,由於顱咽管瘤的高致殘率,大部分醫生滿足於延長患者生命,採用放療、化療等輔助治療手段控制腫瘤的生長。但放化療會導致患者體質進一步下降,且腫瘤難免復發,手術難度也進一步增高。包括Yasargill,Kassam在內的著名神經外科專家總結臨床經驗,提出了各種不同的顱咽管瘤分型,但是這些分型不能反映腫瘤的真正起源以及不同類型腫瘤與周邊結構鄰近關係的規律,甚至出現了三腦室內型顱咽腫瘤這種錯誤的認識,這種認識導致誤認為顱咽管瘤起源於神經系統本身,進而導致顱咽管瘤一直得不到正確認識和治療。

治療難點主要有以下四點:第一,顱咽管瘤毗鄰垂體、下丘腦等重要結構,對內分泌的影響是必然的。因此怎樣改善內分泌,提高生存質量,是一個難點。第二,顱咽管瘤存在嚴重炎症反應。由於顱咽管瘤毗鄰兩側頸內動脈、前交通動脈等,炎症反應導致腫瘤與這些結構的關係特別複雜,不僅造成手術困難和危險,甚至組織病理學觀察下也會發生錯誤的認識。第三,由於顱咽管瘤手術治療極具挑戰性,放療、立體定向放射外科治療化療等治療惡性腫瘤的方法,都被作為治療顱咽管瘤的常規方法,這些治療方法不但沒有根治腫瘤,反而給後續治療帶來更大的困難。許多病人實際上喪失了治癒的機會。第四,顱咽管瘤作為良性腫瘤,在各大醫院的病例並不多,因此絕大部分醫生既沒有機會正確認識這類疾病,也沒有機會集中力量研究和攻克它。

根治顱咽管瘤就像砍掉樹枝伸進窗口的蘋果樹,蘋果樹是長在房子外面的。要砍了這棵樹,應該去室外砍,而不是在房間裡砍,否則很容易破壞房屋本身。這實際上是顱咽管瘤治療中經常發生的事情。南方醫科大學南方醫院自1998年以來,使用積極的手術策略治療顱咽管瘤患者超過1000例,早期水平與國際國內水平相當,近10年明顯優於國際先進水平,並在國際上發表相關研究論文30餘篇。尤其是基於顱咽管瘤起源與周邊蛛網膜結構關係的QST分型,受到了國際廣泛認可,在近期國際的顱咽管瘤相關的重要文章和綜述,均都作為文章核心進行分析、比對和參照。

這一分型的特點,不但符合併反映了腫瘤胚胎組織學起源位置,既有助於理解腫瘤不同生長方式,也有助於選擇合理的手術入路,從而能更好體現腫瘤手術難度和預後判定。QST分型也糾正了存在起源於神經組織的完全三腦室內型顱咽管瘤這一錯誤觀念,強調了所有顱咽管瘤均可以全切除,全切除腫瘤可以給患者提供完全治癒的機會。

Q:您研究了顱咽管瘤的起源和分型,發現以往醫學對它的認識和分型存在誤區,進而提出QST分型。那麼和其他國際上的分型標準相比,QST分型有哪些區別?給顱咽管瘤的治療帶來哪些指導作用?

漆松濤教授:根據顱咽管瘤起源的不同位置,可分為Q、S、T三型。其中Q型為硬膜外腫瘤;S型為垂體柄袖套段起源的腫瘤,腫瘤可在一個或多個蛛網膜腔池內生長,為蛛網膜腔內腫瘤;T型腫瘤起源於垂體柄的垂體遠側部的袖套內段疏鬆部,由於蛛網膜分布的個體差異,腫瘤可向第三腦室及蛛網膜腔生長,或完全向第三腦室方向生長;部分患者由於袖套完整,甚至可形成穿垂體柄生長的方式。但其共同的特點是雖無蛛網膜間隔,但仍有連續或間斷的軟膜與三腦室底相隔,而向第三腦室生長的腫瘤頂部均有完整的室管膜的覆蓋,說明腫瘤不可能起源於三腦室內。

QST分型最大的特點,是遵循顱咽管瘤來自於顱咽管的腫瘤這一胚胎學基本屬性。基於此分型,能夠針對不同起源及生長方式的腫瘤,採用不同的外科治療方式。這種分型與其他分型最大的兩個差別為:第一,排除了顱咽管瘤是來自於神經系統可能性,強調了顱咽管瘤是起源於神經系統外腫瘤,避免誤認為顱咽管瘤是神經系統起源腫瘤。第二,QST分型重視周邊重要膜性結構與腫瘤生長的關係,為精準地解剖切除起源部位的腫瘤,以及安全地分離、保護下丘腦等周圍重要結構提供了依據,這也是國內外唯一的結合顱咽管瘤胚胎學起源的分型。

基於多年的研究探索,我們團隊編撰的《神經外科前沿:顱咽管瘤—新分型和外科治療》英文版,受美國最大圖書機構Bentham science約稿出版發行。以腫瘤起源為基礎,結合膜性結構對顱咽管瘤生長方式的影響而建立的新分型,可以有效指導顱咽管瘤外科治療,準確預測手術難度和預後。2019年在美國springer出版社出版的Atlas of Craniopharyngioma,第一次在病理基礎上證實了顱咽管瘤沒有三腦室內型,是與垂體瘤相似,均是神經系統外來源的腫瘤。這幾本專著的出版,在國際上引起了巨大的反響,及極高的評價,著名專家Pascal稱之為大師級別的著作。可以說,引領了顱咽管瘤未來研究的方向。

Q:您在顱咽管瘤治療方面經驗較多,可以基於QST分型簡單介紹一下顱咽管瘤神經內鏡手術治療經驗嗎?

漆松濤教授:一方面要積極推廣神經內鏡在顱咽管瘤的應用;一方面又要嚴防神經內鏡過度使用、盲目使用以及不當使用。首先,從起源上講,所有QST分型的顱咽管瘤都有機會採取經蝶手術。經蝶、擴大經蝶入路,在內鏡設備和技術不斷改進的條件下,應用越來越廣泛。經蝶手術要強調的是不是必須要與顯微鏡分家的,內鏡是在顯微鏡基礎上進行延伸,因此所有的腔鏡手術醫生必須在懂顯微鏡技術的基礎上進行學習。其次,不能盜用微創技術概念,作為推廣內鏡技術的藉口,而是要在安全全切除的基礎上,減少創傷,才是微創技術。積極爭取全切除和提高重要結構的保存率,才是選擇這兩種手術方式選擇的基本出發點。

南方醫科大學南方醫院的腔鏡手術從1998年開始實施,1999年應用於顱咽管瘤。隨著技術的不斷發展和進步,內鏡手術的比例也越來越大。原則上,第一不耽誤腫瘤全切除;第二有把握保護最重要的結構;第三讓患者更快康復和出院。顱內的重要動脈能否安全保留,是採取腔鏡手術的先決條件。漆松濤指出,顯微鏡手術和腔鏡手術都是治療顱咽管瘤重要的工具和技術。但需要注意的是,少部分手術絕對不能使用腔鏡手術,這需要大家保持高度警惕和鑑別力。下一步,我們團隊將帶著更多的職業責任,開展臨床規範培訓及宣傳。漆松濤團隊的包含世界最大一組病例數的經顱、經碟對比的研究成果,已經被Journal of Neurosurgery接收待發表,相信可以給大家提供有益的參考。

Q:您曾經說過:「顱咽管瘤應該作為一種可以治癒的腫瘤,只是它需要我們更大的努力。」您可以和大家分享一下後期關於顱咽管瘤進行的研究重點有哪些?

漆松濤教授:我們團隊對顱咽管瘤進行了深入研究,但是仍然有很多問題亟待解決;讓所有顱咽管瘤患者得到高質量的生活狀態,是我們研究的最終目標。為了達到這個研究目標,首先要減輕顱咽管瘤手術難度。由於複雜炎症導致周邊結構表現出複雜性,顱咽管瘤切除手術是任何有天賦的、有經驗的醫生都覺得有挑戰的一個手術。因此降低顱咽管瘤的手術難度很重要。我們能否讓損傷後的神經組織有康復的機會?怎麼讓患者加速康復?哪些關鍵的致死性的損傷可以避免?這是我們研究的第二個重點,試圖將顱咽管瘤變成內科性疾病,尋找關鍵因子是我們團隊正在努力的課題。

我們團隊已經在顱咽管瘤相關比鄰結構的真正實施關係,不同區域神經元及幹細胞密度的對比,幹細胞的鑑定、不同方式損傷下丘腦後動物的模型以及再生細胞等方面進行了研究,但這是個龐大的工作,需要更多單位、更多有志者一同參與。找到顱咽管瘤生長的驅動因子和完全敲除顱咽管瘤導致炎症的因素,這是我們的終極目標。在這方面南方醫科大學南方醫院已經有所進展,相信未來一定會做出更大貢獻。

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