「若早期診斷、合理治療，可回報給社會一個健康的孩子。」
來源丨醫學界兒科頻道
2018年6月9日，銀川，中國兒童免疫與健康聯盟（China Children’s Immunity and Health Alliance, CCIHA）成立大會順利召開。
CCIHA由北京醫學獎勵基金會、首都兒科研究所、上海復旦大學附屬兒科醫院等9家醫院科室倡議發起，全國從事兒童免疫與健康工作的醫療機構、社會組織、產學研單位共同組建。聯盟明確以幫助指導成員單位免疫專科專業建設和專業人員培養、針對兒童免疫熱點問題組織籌劃教育與研究項目、促進社會對兒童免疫認知、獎勵兒科一線醫師為己任，致力於還社會和家庭一個好孩子的單純目標。中國兒童免疫與健康聯盟，也是兒科第一個以專業形式成立的聯盟，為中國兒科免疫疾病診療和兒童生長發育事業打開了一個交融協同發展的新篇章！
會議上，幼年特發性關節炎（JIA）成為專家學者們介紹的重點，首都兒科研究所風溼免疫科吳鳳岐教授等專家做了相關介紹。
幼年特發性關節炎是種什麼疾病？
吳鳳岐教授介紹，JIA是一組異質性兒童慢性關節炎，是兒童中比較常見的一組風溼性疾病。過去，這個疾病又叫幼年類風溼性關節炎（JRA）。21世紀初，國際風溼病聯盟將病原學不明的16周歲之前發病、症狀持續6周以上並排除其他原因的關節炎定義為JIA。
國際風溼病聯盟將JIA分為7個亞型，其中全身型幼年特發性關節炎（sJIA）是最嚴重的類型。重症幼年特發性關節炎除高熱和嚴重的炎症反應外，可出現關節外其他器官併發症，如心、肺、肝、腎、中樞神經等功能障礙，嚴重者甚至危及生命。據報導約10%的SJIA病例可發展至巨噬細胞活化症候群(MAS)，致死率高。
JIA目前的發病機制並不明確，可能跟免疫調節異常、環境因素、遺傳因素等都有一定的關係。其中T淋巴細胞在發病過程中起關鍵作用，通過釋放促炎細胞因子，1型和2型T輔助細胞之間有異常相互作用。
目前，國內對JIA關注度不夠，誤診漏診率極高，公眾認知率非常低，是最常見的導致兒童殘疾的慢性風溼性疾病之一。它是兒童時期常見的結締組織疾病，除了慢性關節炎，還會造成全身多臟器的損害，也是造成小兒致殘和失明的首要原因。
幼年特發性關節炎有哪些臨床特點？
1.關節外病變較為常見
①間歇性發熱：患兒的體溫每天自發恢復正常，在發熱時一般狀況較差，但當體溫恢復正常時一般狀況可恢復；
②皮疹：斑點狀、橙紅色皮疹。皮疹伴隨發熱而出現，常見於腋窩和腰部周圍；
③其他臨床表現：肝腫大、脾腫大和淋巴結腫大；超聲心動圖常可見少量心包積液，大量心包積液非常罕見；血小板計數顯著升高；肺部表現包括胸腔積液(常出現在疾病急性期)和瀰漫性間質性肺炎(少見)。
2.主要為大關節受累；
3.頸椎半脫位/強直較多見；
4.關節疼痛：關節痛在全身型幼年特發性關節炎（SJIA）病程早期常見，但關節炎可能並不顯著。其累及的關節數量可能為單個，也可能為多個。腕關節、膝關節和踝關節受累最為典型，但手部、髖關節、頸椎以及顳下頜關節也可能受累。小頜畸形和頸椎融合常見於慢性全身型幼年特發性關節炎兒童，常於起病數月至數年後才會出現。
5.慢性虹膜睫狀體炎；
6.抗核抗體常陽性/低滴度；
7.類風溼因子常陰性/罕見皮下小節；
8.影響正常生長發育。
幼年特發性關節炎的診斷
JIA 主要是排除性診斷，沒有特異的實驗室或影像學特徵可以幫助確診。
JIA有一些特徵性的臨床表現，比如持續的間歇性發熱、皮疹、關節腫痛等症狀，但是更多的是多樣性的臨床表現，對於臨床醫生的早期識別和診斷帶來一定的困難。國內醫生和大眾對於JIA認識不夠，再加上疾病本身異常複雜，讓JIA的早期診斷變得不太容易實現，連一些三甲醫院風溼科醫生都可能出現漏診和誤診現象，基層醫院就更加困難。
部分患兒早期無關節受累表現，診斷證據不強，因此對於無明顯感染灶的發熱且出現炎性指標明顯升高者需高度警惕該疾病可能。重症sJIA患兒進展快，易出現多器官功能障礙，累及心肺出現心包炎、肺間質病變等徵象。
如何進行治療？
目前，沒有任何特殊的治療能夠治癒JIA，治療的主要目的是能夠讓患者過上正常的生活，保護關節和臟器免於損傷。大部分病人可以發生自發緩解，緩解所需要的時間不同。此類疾病的治療是一個長期、持續的過程，需要長期治療和隨訪，如果隨意地服藥、自行減量或者停藥，患兒的病情就會難以控制，出現各種嚴重的併發症。
治療方法主要有以下幾種：
1.一般治療患者病情好轉可適當活動，急性發作期需臥床休息，適當理療及功能鍛鍊，防止出現關節畸形及肌肉萎縮；
2.非甾體抗炎藥（布洛芬、萘普生、雙氯芬酸）對症性抗炎藥，同時也是解熱藥，不能使疾病緩解，但可以控制由炎症所引起的症狀。這類藥物比較容易耐受，而且成人常見的副作用，如胃腸道不適，在兒童並不常見。
3.免疫抑制劑（甲氨蝶呤、來氟米特、沙利度胺）可以抑制炎症，緩解關節損傷；
4.腎上腺皮質激素這類藥是最有效的抗炎藥，但它們的應用是受限制的，這是由於長期應用可以引起一些重要的副作用，包括骨質疏鬆症和生長受抑制。全身應用能改善症狀，對於由嚴重關節外病變或疾病畸形發作全身症狀重者短期應用；
5.生物製劑（雅美羅、強克、益賽普）新型藥物，可以避免激素的副作用；
6.外科手術疾病晚期關節畸形並功能障礙者，行關節置換術可提高生活質量。
7.關節注射當一個或非常少的幾個關節受累時，或者當持續的關節攣縮（由於疼痛）可能引起關節畸形時，可以進行關節注射。注射的藥物是長效類固醇。
JIA的預後如何？
JIA的預後取決於它的嚴重程度、疾病類型以及治療是否早期和適當。隨著治療方法和藥物的不斷改進，預後已經明顯改善。
「若早期診斷、合理治療，可回報給社會一個健康的孩子。」首都兒科研究所吳鳳岐教授這樣說道。