肝移植手術複雜且艱難，尤其以小兒肝移植為甚。原因在於，兒童隨著年齡的增長體型變化大，匹配到合適大小的肝臟更難，減體積肝移植、親屬活體肝移植等新術式最初都是根據兒童肝移植的需求而發明的。
為了挽救這些生命，首都醫科大學附屬北京友誼醫院肝臟移植中心朱志軍團隊創新了多種手術術式，成功破解了小兒肝移植的種種技術難關。
案例
2018年，友誼醫院肝臟移植中心相繼接診了兩個男孩。8歲的小航和19歲的小勇（化名）分別患有兩種罕見的遺傳代謝性疾病。患有高蛋氨酸血症的小航需要長期服用特殊食物，頭MRI檢查提示腦白質損傷，如果進一步發展可能出現智力減退及神經系統損害。而同時患有OTCD（鳥氨酸氨甲醯基轉移酶）和HHH綜合症（高鳥氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症）的小勇反覆發作肝性腦病，即使嚴格限制蛋白飲食，也已經出現了腦萎縮等嚴重的神經系統損害。
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互換患者部分肝臟
對於兩個孩子來說，肝移植手術迫在眉睫！如何保全兩個家庭的幸福？友誼醫院肝移植中心主任朱志軍教授提出了一個大膽的設想——兩種代謝性疾病雖然均可導致神經系統損傷，但是在不同通路，並且沒有交叉，兩人血型相同，體型接近，肝臟形態差別不大，理論上完全有可能通過互換兩人的部分肝臟進行交叉輔助多米諾肝移植手術來實現肝臟功能的完善。
很快，這一想法得到了患者家屬的認可。進行充分準備後，朱志軍決定為兩個男孩互換左半肝來完成肝移植手術。
這一臺史無前例的肝移植手術，不僅理論超前，在外科技術上更是要求極高。通過數字影像技術，朱志軍帶領團隊構建了肝臟三維透視圖像，精確計算了移植肝臟的大小以及兩個肝臟上的每一條血管和膽管，確保手術萬無一失。
在長達兩個多月的準備後，2018年12月29日，歷經9個多小時的手術，朱志軍肝移植團隊順利完成了兩臺肝移植手術，實現了一次不需要器官捐獻的器官移植手術。這也是世界上首例兩人互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術。
2019年12月，朱志軍第二次成功實施交叉輔助多米諾肝移植手術，又為兩個12歲、分別患有瓜氨酸血症和克裡格勒-納賈爾症候群（又稱為先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黃疸）的男孩，成功互換了右半肝。
案例
一位父親要給患有膽道閉鎖的女兒捐獻肝臟。可在術前評估時，醫生發現，這位大塊頭的父親身高183釐米、體重90公斤，他的左外葉肝臟重量及前後徑過大。這個肝臟，對於當時僅10個月大、體重8公斤的女兒來說，太大了。
對兒童肝移植患者來說，要找到一個大小合適的肝臟非常不容易。「我們要確保拿到的供肝，體積不僅上下左右要變小，厚度也要變薄，因為手術中，如果父親捐的肝臟太厚，孩子的肚子是關不上的。稍有不慎，移植肝臟還可能會壓迫患兒體內血管，從而引起大肝症候群甚至導致死亡。於是，我們決定行解剖性單段移植，只取下供者體內有血運且大小合適的一小部分肝臟。」
手術中，只需在父親的肚皮上打幾個孔進行操作，使用腹腔鏡小心翼翼地從父親體內獲取解剖性第二段肝臟，並成功移植到幼小的女兒體內。
移植完監測顯示，女兒的血流通暢，手術很成功。
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腹腔鏡微創取肝
在國內，多數有資質開展肝移植手術的醫院主要開展的是公民逝世後器官捐獻的移植手術，當遇到一些危重病人需要緊急手術時，只能夠聽天由命。而北京友誼醫院早已跨出了更遠的一步——熟練開展各類親屬間的活體肝臟移植手術。
「作為醫生，在面對親屬捐獻的器官手術時，我們一直努力的方向是：保護供者安全，儘可能地減小這類手術帶來的創傷和風險，把手術變得越來越小。」朱志軍說。
從2019年下半年開始，北京友誼醫院肝臟移植中心將腹腔鏡微創取肝的技術作為活體肝移植供者的常規手術方法。目前已經開展了全腹腔鏡下的右半肝獲取、左半肝獲取以及左外葉獲取，並在2019年12月18日成功完成了國內首例採用腹腔鏡供肝獲取的單段肝移植手術。
「未來，在兒童肝移植手術中，尤其當患者是小體積嬰兒時，如果患兒本身需要的肝不多，而父母的供肝體積又相對偏大，都可以採取腹腔鏡供肝獲取的單段肝移植手術。」朱志軍說，「相信這種損傷較小的全新手術術式，將大大降低供者的心理負擔，提升捐獻意願。」
案例
2017年6月27日中午，已經昏迷兩天的少女小艾被救護車送至北京友誼醫院重症醫學科病房。這個年輕的女孩因急性暴發性肝衰竭引起肝昏迷，生還希望很渺茫。肝移植中心主任朱志軍決定爭取一切機會，盡最大努力為小艾進行肝移植手術。當天下午4點，隨著小艾父親首先被推進手術室，一場親體肝移植手術拉開序幕……28日凌晨6點，歷經14個小時的急診活體肝移植手術終於順利結束，小艾被推回重症醫學科。術後第6天，這個美麗的姑娘終於脫離了呼吸機支持，轉危為安。
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進行輔助性肝移植
事實上，國內的兒童青少年急性、亞急性肝衰竭病例非常少。
「這恰恰是因為基層診斷能力較弱，很多孩子發病、昏迷後，往往還沒弄清楚病因，就過世了。」朱志軍說，兒童青少年急性肝衰竭非常緊急，一開始，可能僅僅是乏力，過幾天眼睛開始發黃，之後很快昏迷，凝血功能不好，再得不到及時救治就會危及生命。如果首診醫生能及時發現患兒出現肝衰竭並馬上轉到有移植能力的醫院，那麼患兒大約還有2到3周的時間可以準備移植手術。
去年，友誼醫院肝移植中心一共為6例急性肝衰竭的患兒實施了手術，然而由於病情緊急，也有尚在準備倫理審核材料時孩子就去世的情況發生。
「一般亞急性肝衰還有機會治療，而急性肝衰如果內科治療無效，很難有機會接受到肝移植，往往很多都救不過來。」朱志軍直言，「只有基層診斷能力提高，內外科合作加強，建立起重症肝病的救治多學科合作模式，這部分患兒才能更早被發現，死亡率也會大幅降低。」他透露，目前他所在的肝移植團隊承擔了一項北京市科委的特色研究項目——針對沒有肝硬化背景的患兒，在出現急性或亞急性肝衰時，可以通過輔助性肝移植的方式進行救治。換句話說，手術中，醫生不把患者的肝臟全部摘除，而是把一部分供者的肝臟放在患者肝的旁邊，幫助患者度過最危險的多臟器功能衰竭階段，並密切觀察，患者自身殘餘的肝臟是否有再生。如果發現自體肝臟體積變大、細胞結構慢慢恢復時，就可以慢慢減少患者服用的免疫抑制劑，讓移植物萎縮，同時讓自己的肝臟「回來」。
「我們希望未來這項技術能在全國的移植醫院慢慢推廣。」朱志軍說。
來源 北京晚報
本報記者 劉歡
流程編輯 王夢瑩