生酮飲食是一種以高脂肪,低碳水化合物為主,輔以適量蛋白質和其他營養素的飲食,在20世紀20年代首次運用於治療藥物難治性癲癇。
生酮飲食可改變大腦主要的能量代謝從利用葡萄糖轉變為利用酮體,並可能涉及多種抗癲癇作用包括:抗癲癇發生特性、神經保護作用、抗氧化和抗炎作用,這可能是一種改善疾病的幹預措施。
生酮飲食在重症監護室中運用
儘管生酮飲食主要運用於治療慢性難治性癲癇,最近研究報導表明,生酮飲食可有效急性治療成人和兒童患者的難治性或超難治性癲癇持續狀態。
生酮飲食在小兒重症監護室(PICU)和新生兒重症監護室(NICU)中的運用具有挑戰性,這是由於患者處於危重狀態,經常昏迷。
但在一些罕見的疾病中,如難治性癲癇持續狀態或者發熱感染相關性癲癇症候群(FIRES),生酮飲食需要早期啟動使用,並有時通過腸外途徑來提供(即靜脈生酮飲食)。
動物研究和多個臨床研究已報導生酮飲食在小兒重症監護室治療兒童其他疾病,如缺血性腦損傷、創傷性腦損傷。
因此,生酮飲食可以考慮作為一種輔助療法治療PICU和NICU中的難治性或超難治性癲癇持續狀態。
生酮飲食治療超難治性癲癇持續狀態
超難治性癲癇持續狀態是一種最嚴重的癲癇發作分類,是指癲癇持續狀態在使用麻醉藥物治療後的24小時內仍未控制,或復發及在減量過程中的復發。其發病率及死亡率很高,並且和腦炎,缺氧性腦損傷,顱內出血等疾病相關。
該疾病治療困難,治療管理基於臨床報告和專家意見。最近有關超難治性癲癇狀態療效的文獻綜述報導,10%-15%的癲癇持續狀態進展為超難治性癲癇持續狀態,5%-17%的癲癇持續狀態患者入院時出現超難治性癲癇持續狀態。超難治性癲癇持續狀態的死亡率為30%-50%。
目前已報導的治療方法包括降低體溫、吸入麻醉劑、免疫療法、癲癇手術、迷走神經刺激術、電驚厥療法和生酮飲食,所有這些療法都有不同的療效。
近年來,生酮飲食治療小兒重症監護室中的超難治性癲癇持續狀態的報導運用越來越多,包括案例報導和大樣本系列報導。
2019年,Park等報導超難治性癲癇持續狀態患者啟動生酮飲食後,相比於無發熱感染相關性癲癇症候群的患者,患有發熱感染相關性癲癇症候群的患者癲癇發作減少大於50%明顯較高(P<0.05)。
以下是在小兒重症監護室中使用生酮飲食治療兒童超難治性癲癇持續狀態的8個報導。
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目前,有趨勢使用生酮飲食治療小兒重症監護室急性階段(起病2周內)的超難治性癲癇持續狀態。使用生酮飲食的大多數適應症是發熱感染相關性癲癇症候群病因和腦炎相關的癲癇病。
因此,在小兒重症監護室中,早期使用生酮飲食治療發熱難治性癲癇持續狀態是一種重要的輔助療法。
參考文獻
1. Park EG, Lee J, Lee J. The ketogenic diet for super-refractory status epilepticus patients in intensive care units. Brain Dev 2019;41:420e7.
2. Kuang-Lin Lin et al. Application of Ketogenic Diets for Pediatric Neurocritical Care. Biomed J. 2020 Jul 5;S2319-4170(20)30008-1.
來源:健酮生酮飲食官網(健酮醫學部原創編輯)