重度地中海貧血 你了解嗎

2020-12-14 三九養生堂

有些人平時蹲久了一站起來就會有頭暈目眩的現象,這是最常見的貧血症狀之一。嚴重貧血會對身體造成很大的損害,有貧血情況的朋友,建議可以從藥物和食療一起來治療,嚴重的話就需要去看醫生嗎。那麼重度地中海貧血有什麼表現?

重度地中海貧血,這是一種遺傳疾病,會不會威脅到生命的安全,就要看看是否比較嚴重了,如果不嚴重的話,只要注意各方面就好。

什麼是重度地中海貧血

這是一種遺傳病,重型的地貧可能會危及生命的,目前還沒有什麼特效治療方法,只得定期輸血。如果貧血不十分嚴重,只要調整飲食就可以改變貧血的症狀的。

重度地中海貧血要進行造血幹細胞移植,這種方法花費大,風險較高,但如果成功可以使重度貧患者擺脫對輸血的依賴及防止進一步鐵沉著;若不進行造血幹細胞移植,患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命,同時配合使用除鐵劑,即便如此,長期輸血,鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內,進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡。並且造血肝細胞移植也存在相當大的危險性。

地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病,是人群中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導致貧血甚至發育等異常,這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。

地中海貧血症屬於一種可防難治」的遺傳性疾病,如果能在婚前就清楚了解自己的遺傳背景,並且在產前做好地貧篩查和診斷,就可以有效把下一代患重型地貧的機會減至最低。

地中海貧血有什麼症狀

它的症狀包括:皮膚蒼白、長期疲勞、呼吸短促。地中海貧血主要通過血液檢驗診斷出來。地中海貧血有三種類型,不同類型症狀表現也不一樣,下面是一些這三種類型的相關介紹。

一、輕型:輕度貧血或無症狀,一般在調查家族史時發現。

二、中間型:輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年。

三、重型:出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,並有發育不良,其特殊有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現是臀狀頭,長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊,亦可見膽石症、下肢潰瘍。常見併發症有急性心包炎、繼發性脾功能亢進、繼發性血色病。重度地中海貧血怎麼治療

如何治療地中海貧血

1、一般治療

注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。

2、輸血和去鐵治療

此法在目前仍是重要治療方法之一。

紅細胞輸注少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。地貧晚期症狀對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。

其方法是先反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵鰲合劑治療。

3、鐵鰲合劑

常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10~20 單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。

去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,地貧晚期症狀或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。

去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。

如何預防地中海貧血

不亂吃藥物可以預防地中海貧血症

現在有很多的藥物,包括一些中藥、西藥或者是民間的一些成藥都會加劇中、重型貧血病人的溶血現象,導致病人出現嚴重的貧血和黃疸。所以,日常我們感覺身體不適時,一定要找專業的醫生,並如實告知自己的中、重型貧血現象,正確服用藥物。

均衡飲食可以預防地中海貧血症

地中海貧血的患者只要注重均衡飲食就可以了,通常不需要額外補充其他的「補血」食物了。但是,富含鐵質的食物,像肝臟、牛扒、菠菜以及蘋果等,都不宜多吃。

適量的運動可以預防地中海貧血症

堅持進行適量的運動可以讓我們的身體保持健康。但是很多孩子出現貧血時,父母會因為孩子體弱而不讓他們進行運動。其實貧血的患者堅持進行適量的運動是有好處的,可以預防地中海貧血。只是出現心臟衰竭等併發症時,就不能進行劇烈的運動了。

婚前、產前檢查預防地中海貧血

男女雙方在婚前都要檢驗是否屬於地中海型貧血帶因者。如果是的話,產前檢查就更加重要了。如果父母雙方都是帶因者的話,那麼孕期第12周以後一定要進行檢查,如果檢查發現寶寶為地中海型貧血重型的話,可以通過人工流產來終止妊娠,避免未來承受巨大的負擔。

結語:上文介紹的地中海貧血大家應該都有所了解了,它是一種非常可怕的疾病,嚴重的影響了患者的健康和生活,所以我們一定要關注好自己的身體,如果發現地中海貧血的症狀,一定要去醫院進行科學合理的治療,這樣才能及時挽救性命。

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