原創 季翔 醫學界呼吸頻道
危重症患者，挽救生命與探索病因缺一不可!
55歲的中年男性，咳嗽、血便3周，呈現為進行性加重的呼吸道症狀，表現為咳嗽和氣短，伴有發熱、盜汗、體重減低。
這位男子到底發生了什麼呢？這例發表在Chest上的病例又提示我們什麼呢？我們接著往下看~
既往史
該患者患有潰瘍性結腸炎病史，在過去的數周時間內出現血性腹瀉，藥物包括阿司匹林，美沙拉嗪、多種維生素、葉酸和草藥補養品（包括銀杏葉、人參和薑黃根）。
無吸菸史，偶有飲酒。
家族史有卒中和心肌梗死史。
體格檢查
入院時體溫38.9℃，心率111次/分，呼吸頻率18次/分，血壓131/74 mmHg，血氧飽和度94%。
主要的查體情況為雙側球結膜充血，左側口腔軟顎及下唇淺表黏膜潰瘍；右側上肢皮膚0.5 cm創面，伴有輕微出血和膿性分泌物（圖1）；左肺可聞及溼囉音，未聞及心臟雜音。
圖1 右上肢皮膚0.5 cm創面，伴有輕微出血和膿性分泌物
輔助檢查
1
實驗室檢查
血紅蛋白113 g/L，白細胞計數（WBC）16.6×109/L，血Na+ 130 mmol/L，血K+ 3.3mmol/L，HCO3- 25.9 mmol/L，血尿素氮（BUN）12 mg/dL，肌酐 97 μmol/L，降鈣素原（PCT）1.46 ng/ml（正常值< 0.10 ng/mL）。快速流感及A組鏈球菌檢測陰性。
2
影像學檢查
胸部CT平掃：左肺下葉局部浸潤，支氣管壁增厚（圖2）。
圖2，A 肺窗：左肺下葉局部浸潤影；B縱膈窗：支氣管壁增厚（如箭頭所示）
診療經過
該患者有就醫史，曾按社區獲得性肺炎和潰瘍性結腸炎發作進行治療。
入院第2日，患者快速出現呼吸衰竭，不吸氧情況下，血氧飽和度降至72%。儘管充分給氧，他的呼吸功能仍持續惡化，需要接受氣管插管治療。
在接下來的24小時，他出現了進行性的左肺功能衰竭、頑固性的低氧血症，需要吸氧濃度100%，呼氣末正壓通氣（PEEP）設為15 mmHg才能維持血氧飽和度85%（圖3）；同時出現快心室率心房顫動，心率 > 200次/分，對美託洛爾和胺碘酮不敏感。
圖3 胸部X線 （A）入院時，（B）入院後第1天，（C）入院後第2天
給予患者急症床旁氣管鏡檢查，發現左主支氣管100%被壞死組織堵塞。氣管內呈瀰漫性分布的炎症、潰瘍伴黏膜脫落（圖4），有輕微的化膿。通過冷凍的方法清除壞死組織，使左肺恢復完全通暢。微生物學和細胞學檢查未發現細菌、真菌、病毒及惡性細胞。
圖4 支氣管鏡檢查，鏡下觀察，中央氣道瀰漫性潰瘍（A，B），炎症（C），黏膜脫落（D，E）
那病因學診斷是什麼呢？
首先，需考慮以下幾點因素：
系統性疾病，多發黏膜炎症潰瘍。
既往有潰瘍性結腸炎病史，給予了一定提示，是否符合該病的腸外表現？
有一定的感染證據，WBC計數、PCT升高，但無病原學證據，心臟聽診無雜音。是否能排除完全排除感染性心內膜炎？
還需要做哪些檢查？
該患者的診斷：潰瘍性結腸炎腸外表現包括葡萄膜炎、壞疽性膿皮病、壞死性氣管支氣管炎並導致嚴重的急性呼吸衰竭。
討論分析
炎症性腸病（IBD）的腸外表現有很明確的文獻記錄。多達40%的患者有1個以上的腸外症狀。包括眼睛、皮膚、關節、肺部、肝臟、膽道和腎臟受累。
儘管亞臨床表現的肺功能不全在IBD中較為常見，但臨床表現較為顯著的比例較低，報導發病率僅有0.21%。相對於克羅恩病，它更常見於潰瘍性結腸炎，表現為有多種形式的氣道炎症，包括支氣管擴張、急慢性氣管支氣管炎、細支氣管炎、聲門下狹窄和瘻道形成。嚴重且致命性的肺損傷則都非常罕見，只有少數病例報導。
壞死性氣管支氣管炎是一種炎症過程，導致潰瘍、壞死和呼吸道上皮脫落。遠端氣道閉塞也可發生。壞死性氣管支氣管炎的原因包括細菌（如甲氧西林耐藥金黃色葡萄球菌）、病毒（如單純皰疹病毒）、真菌（如麴黴菌）、自身免疫（如副腫瘤性天皰瘡）和呼吸機相關情況（尤其是新生兒人群）。在罕見的病例中，也被報導為腸外IBD的表現。
IBD肺部受累的發病機制仍然相對未知。據推測相同的系統性炎症反應同樣影響結腸和呼吸上皮，由於二者的同源性。腸道和肺都具有杯狀細胞，黏膜下淋巴組織和宿主防禦分子。
因此，可能是相同的宿主防禦蛋白誘發了胃腸和氣管支氣管上皮過敏原樣炎症反應，從而解釋了與IBD相關的氣管支氣管炎可以出現在結腸切除術後數年。
壞死性氣管支氣管炎是一種罕見但潛在的疾病嚴重危及生命的IBD肺部併發症。IBD患者可在任何時候發生氣管支氣管炎；它與IBD病程關聯不明確，可與活動性胃腸道疾病一同作為初始表現，甚至結腸切除術後5-10年出現。
早期積極幹預例如全身性類固醇和生物製劑（例如英夫利昔單抗）可快速控制炎症，優化治療效果，並防止或限制永久性損傷，比如氣管支氣管狹窄和閉塞性細支氣管炎。
後續診療過程
該患者存在多發的潰瘍性結腸炎的腸外表現，包括眼部、黏膜、皮膚和肺受累導致危及生命的急性呼吸衰竭。考慮到他的症候群和基於支氣管鏡檢查的感染證據不足，在支氣管鏡檢查後作出了全身性IBD的推定診斷。他立即開始接受脈衝劑量的類固醇，然後被轉到重症監護中心治療。
氣管插管兩天後，他的呼吸狀態改善迅速。隨後的胃腸道、皮膚和支氣管內膜活檢結果證實了全身性IBD的診斷。進一步的感染性檢查仍然是陰性。
住院兩周後，他出院回家，給予類固醇減量使用，繼續英夫利昔單抗的治療。隨後的3個月，該患者情況良好，複查支氣管鏡表現氣道的顯著癒合。
相關資料重點匯總
1. 作為IBD腸外表現，壞死性氣管支氣管炎非常罕見，據報導發病率為0.21%。
2. IBD相關的氣管支氣管炎發現更常見於潰瘍性結腸炎。病理生理機制仍不明確，但可能與炎症反應同時累及結腸和呼吸上皮相關。
3. 皮質類固醇是治療IBD相關氣管支氣管炎的一線藥物。在一些病例中，開始治療的幾天時間內症狀會完全緩解。但最佳的療程，劑量，給藥途徑仍有爭議。
這個病例我們該如何考慮？
1. 病因的探究和急危重症的處理並行。對於呼吸危重症，進行床旁支氣管鏡對氣道的清理、灌洗都十分必要。對於那些已經建立人工氣道的患者，有條件可及早進行。
2. 仍需警惕其它累及全身的自身免疫性疾病，感染性心內膜炎、其它少見感染等診斷。應進行風溼系列、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）、床旁心臟彩超、血培養結果。
3. 有時，患者自我陳述的病史或外院的檢查結果可能造成誤導，即使有一定的證據支持，在沒有確診依據的情況下仍需要多考慮幾種可能。
4. 是否合併心力衰竭？入院時心電圖是否已出現異常改變的提示？應注意監測NT-proBNP，關注心臟彩超對心功能的評估結果；注意及早糾正電解質紊亂，並進一步監測。
5. 低氧狀態下，特別是氨基末端腦鈉肽前體（NT-proBNP）升高的患者，需監測心電圖、心肌損傷標記物，關注是否合併心肌損傷。
6. 頑固性的低氧血症，需注意是否合併肺栓塞。
7. 多發的黏膜潰瘍、應激狀態、皮質類固醇激素的使用，質子泵抑制劑和鈣劑都有必要給予。
8. 患者的身體狀態，激素的使用，應警惕真菌感染，G試驗、GM試驗、真菌抗體檢測，以及支氣管肺泡灌洗液的檢測不容忽視。
9. 危重症患者，任何的忽略都可能導致崩盤。
本文病例來自Chest——《A 55-Year-Old Man With Cough and Hematochezia》
本文首發：醫學界呼吸頻道
本文作者：山東大學齊魯醫院 季翔
責任編輯：施小雅
版權申明
本文內容屬編譯+病例分析 轉載請聯繫授權
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原標題：《數周血便、皮膚化膿、支氣管100%堵塞……》
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