導語:貝赫切特症候群屬於一種慢性系統性血管炎症性疾病,該病的臨床特徵比較明顯,也比較大眾,讓很多人經常忽略他,患病後患者大多以口腔和生殖器潰瘍、眼炎等為臨床症狀,不過讓人頭疼的是,患病後病情容易反覆的發作,可能累積多個系統。預後良好只有少數臟器損害,控制不佳者預後比較差。
01什麼是貝赫切特症候群?貝赫切特症候群的病因是什麼呢?
1、疾病定義
貝赫切爾綜合症在臨床中我們又稱之為白塞病,經常表現為口眼,生殖器三聯症,其臨床特徵比較明顯,以復發性口腔潰瘍、眼炎和生殖器潰瘍等。如果不能及時控制,還可能會伴隨神經系統、心血管系統等多個器髒受累,是一種慢性變異性系統血管炎,少數患者可能會因為內臟損傷控制不佳而死亡,大多數患者預後是比較良好的。
病病情呈反覆發作、緩解的交替變化,少數臟器損害控制不佳者預後較差,多數預後良好。該病多見於東亞、中東及地中海沿岸地區,常又稱為「絲綢之路病」。該病病因至今尚不明確,可能同遺傳因素及病原體感染有關。男性臟器受累者更常見,好發於 16-40 歲人群。
2、疾病病因
該病是一種慢性系統性血管炎,目前病因尚不明確,可能與遺傳因素及病原體感染有關。貝赫切特症候群(白塞病)確切病因至今不明確,可能與遺傳因素及病原體感染有關,也有人認為與自身免疫相關。
02了解貝赫切爾症候群的臨床症狀,及時治療
主要表現為復發性口腔和生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,全身多系統都可能被累及。該病是慢性疾病,很多患者需要經過數年甚至更長時間才出現症狀和體徵。
1、口腔潰瘍
見於98% 以上的病人,且常為首發症狀,表現為頰黏膜、舌緣、唇、軟顎等處一到數個痛性潰瘍,2~3mm大,表面可覆蓋白膜,大多為表淺潰瘍,7~14天可自行消退,癒合之後一般不留疤痕。可反覆發作。
2、外陰潰瘍
與口腔潰瘍形狀相似,但出現次數少,數目也少。女性患者常出現在大、小陰唇、陰道內,男性患者多見於陰囊和陰莖處,也可以出現在肛周附近。
3、皮膚病變
結節性紅斑,多見於膝蓋以下,呈對稱性,硬幣大小,有壓痛,分批出現,逐漸擴大,7~14天色澤轉為暗紅,可自行消退。也可表現為假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、丘疹膿皰疹、淺表性栓塞性靜脈炎等。
4、眼炎性病變
男性多於女性,尤其是年輕男性發病率高,多見於起病後兩年內。常見病變為視網膜炎,反覆發作可導致視力障礙甚至失明。
5、消化道症狀
又稱腸白塞,最常見右下腹痛,表現噁心、嘔吐、腹痛腹脹腹瀉、便血等,嚴重者出現腸穿孔、腹膜炎等,甚至死亡。
6、神經系統症狀
又稱神經白塞,起病急,腦、脊髓的任何部位都可以受損,也可出現周圍神經病變,受累部位不同表現不同。
7、心血管損害
主要損害大、中動靜脈和心臟,可表現為動靜脈狹窄、動脈瘤、靜脈血栓、瓣膜關閉不全、心肌梗死等。
8、關節炎性病變
表現為反覆發作的單個或少數關節腫脹疼痛,多為一過性,以膝關節最多見。部分患者可出現骶髂關節炎。
03患者患病後應該怎麼進行檢查診斷和治療呢?
1、身體檢查
患者在進行檢查的過程中,通常要檢查口腔、皮膚和外陰等身體檢查。口腔當中會形成紅色小結節或形成潰瘍,直徑大約為2-3毫米,潰瘍一般為多次復發,表面上會附上白膜,大多數為淺表型潰瘍,在皮膚表面經常會有結節性紅斑,且在雙下肢上比較多見,基本上呈現對稱型,有硬幣大小,在按壓的時候會有疼痛感。
2、實驗室檢查
為了進行確切的診斷,通常會進行實驗室檢查。疾病活動期可能會出現貧血,紅細胞沉降率增快,c反應,蛋白升高等,並且某些自身抗體如抗主動脈內皮細胞抗體,對於該疾病的診斷具有一定的提示意義,同時也應該進行結核菌素實驗,大約有40%會呈現出強陽性。
3、鑑別診斷
該病和系統性紅斑狼瘡、單純口腔潰瘍疾病有著很多的相似之處,醫生將會從很多方面進行詳細的檢查和判斷。區別系統性紅斑狼瘡是可以通過口腔潰瘍、關節炎、血管炎和皮疹等症狀,也可以通過抗核抗體譜等特異性檢查來鑑別,如果想要區別單純口腔潰瘍,可以通過反覆發作的次數,也可以同生殖器官潰瘍、咽炎、皮膚病變等一系列進行鑑別。
04一旦患病後患者應該怎麼治療呢?生活中應該注意些什麼?
1、藥物治療
就目前而言,治療的目的只是為了控制現有的症狀,防治重要的器官受到損壞和減緩疾病的進展。通常採用一定的藥物治療,控制口咽部,生殖器部的感染,有感染的病人要進行抗感染治療。進行藥物治療的時候主要採用非甾體類抗炎藥,生物製劑,免疫抑制劑和糖皮質激素等。
2、手術治療
進行手術治療時要根據患者的病情來考慮,對於動脈瘤有破裂的風險,有嚴重瓣膜影響心臟功能或嚴重血管下的患者,醫生才會進行手術治療,一般情況下,醫生很少進行手術治療。
3、中醫治療
就該病而言,中醫的治療在無醫學證據支持,但是一些中醫的治療方式和藥物可以很好地緩解症狀,如果想要採用中醫的治療進行,建議到一些正規的醫療機構在醫師的指導下進行治療。
4、日常生活注意
患者在日後的生活當中應該保持一個良好的情緒,這樣做不僅對生活質量有著極大地提高,對於疾病的治療也有著積極的影響,並且在病情穩定或者是好轉後,一定要養成一個規律的作息時間,這對身體的恢復有著重要的促進作用,而且也要注意飲食衛生,吃飯過後一定要漱口,並且儘可能地不要去吃剩菜和剩飯,也不要去吃一些生冷涼菜,少吃一些辛辣刺激性的食物,並且要適當的進行運動,增強個人免疫力,這有利於病情的恢復。
結語:因為該病具有超高的復發率,所以治癒過後應該聽從醫生的安排,定期複診檢查,按時吃藥日常生活中應該注意自己的身體變化,同時患者也應該及時的注意家庭的環境和衛生。更要保持自己的衛生,勤洗手,可以很大程度地降低感染風險,就目前而言,該病並沒有什麼明確的病因,也沒有什麼特別的預防方式,及時地保持身體的健康,增強身體免疫力就是最好的辦法。