腦室內腦膜瘤是一種比較罕見的腦膜瘤。它們佔所有顱內腦膜瘤的0.5-3%,並且在年輕時比其他部位的腦膜瘤更常見。它們通常很大,因為它們無症狀的發展,通常發現時已經很大了。近年來,計算機斷層掃描和核磁共振成像技術的發展,為神經外科醫生提供了精確診斷和指導手術方法的機會。細緻而合理的計劃能夠完全切除這些通常良性的腫瘤,提供永久的治癒和長期的生存。本文將分析2例腦室內腦膜瘤,討論這一病理實體的臨床、影像學表現和外科治療。
案例1
1例17歲女性,表現為顱內壓增高症候群,嚴重頭痛,嘔吐,1級視乳頭狀水腫。病人沒有任何感覺或運動障礙。CT和MRI顯示右側腦室枕角有一個巨大的腦室內病變(圖1)。病人接受了心室分流術,第二次切除了腫瘤。採用顳頂葉入路完全切除,術後狀態穩定,頭痛有所改善。組織學檢查顯示纖維母細胞性腦膜瘤(圖2)。
圖1:軸向mri(A)t2和(B)t1加權顯示右側腦室內腦膜瘤。注意病變正常的一面。
圖2:腦膜瘤診斷的組織病理學切片
案例2
一名15歲女孩,因嚴重頭痛、嘔吐和復視而諮詢。查體未見運動或感覺缺失,右側第六神經搏動,乳頭狀水腫2級。CT和MRI顯示一個非常大的腦室腫瘤,位於右側腦室(圖3)(圖4)。患者行腦室分流術,第二次切除腫瘤。全切除採用顳頂入路,術後情況簡單,頭痛改善。組織學檢查也顯示為纖維母細胞腦膜瘤。
圖3:軸位、冠狀位和矢狀位T1加權+加多磁共振成像顯示右側側腦室腦膜瘤
圖4:軸位增強掃描,顯示一個巨大的腦室腦膜瘤
案例討論:
腦室內腦膜瘤只佔所有顱內腦膜瘤的0.5%-3%。與其他地方的腦膜瘤相比,他們發生的年齡更小。我們的2例患者的平均年齡為16歲,證實了文獻中的數據。側腦室是這些腫瘤的第一個著床部位,比第三和第四腦室的著床部位要多。側腦室腫瘤主要發生在左側,90%以上發生在三角區。腦室內腦膜瘤的主要臨床表現是顱內壓升高,與我們的2例一致。帶蒂腫瘤引起的陣發性腦脊液阻塞導致劇烈的頭痛並伴有體位改變,這是需要尋找的重要跡象。對這個病理性實體來說,漸進性的認知問題和記憶喪失可能是令人擔憂的特徵。視覺症狀通常與繼發性視神經萎縮或腦積水有關。少數出血可能是一個揭示的跡象。
在CT和MRI上,腦室內腦膜瘤呈分葉狀規則形態,因為有自由空間供腫瘤生長。分葉的不規則表現為惡性腫瘤。在CT掃描上,這些腫瘤是高密度的,可能包含鈣化。腦膜瘤T1低,iso低,T2高。造影增強在CT和MRI中都很重要。組織學結果顯示,這些腫瘤主要為纖維性、纖維母細胞性或沙礫性和異常惡性。
手術切除仍然是一個合理的解決方案,儘管困難和大的體積,完全切除必須是目標。側腦室有幾種入路:Cushing推薦的顳頂葉入路,Dela Torre推薦的顳中回後入路,Cramer推薦的頂枕後入路。死亡率取決於神經外科醫生的經驗和解剖學知識。然而,據Fornari等人報導,在文獻中它的變異在0到42%之間,死亡率約為25%。對於較小的腦室內腦膜瘤s,內鏡切除似乎侵襲性更小,更安全,但對於大的,高血管的腦室內腦膜瘤不實用。放射手術也是一種有效的治療方式,適用於小於3cm的小腫瘤。
腦膜瘤治療以手術切除為基礎
腦室內腦膜瘤很少見。與其他部位的顱內腦膜瘤相比,他們在更年輕的年齡組中流行。顱內壓升高是最常見的臨床表現。CT和MRI表現無特異性。治療以手術切除為基礎。
手術切除腦膜瘤是大多數腦膜瘤病例的首選治療方法。雖然我們的目標是切除所有的腫瘤,但這可能是不可能的,這取決於腫瘤的位置和大小。例如,如果腫瘤太靠近關鍵的大腦區域或血管,切除的危險可能會超過任何可預見的好處。例如,如果腫瘤位於大腦頂面或嗅溝,通常嘗試完全切除。對於難以到達的區域,如斜坡,部分切除可能更合適。
如何安全的進行腦膜瘤手術?INC德國巴特朗菲教授詳解
對此,INC國際神經外科醫生集團旗下世界神經外科顧問團(WANG)成員、世界顱底腫瘤手術大師德國巴特朗菲教授指出,一般腦腫瘤都以手術切除為主,腦膜瘤也不例外,但其最大的難題仍是手術難以切除乾淨,極易復發,除了腦膜瘤本身的級別(WHO I級、II級、III級)以外,腦膜瘤切除的程度是影響腦膜瘤復發的第一要素。特別是大腦鐮和矢狀竇的腦膜瘤,很多醫生只切腫瘤,不切腦膜(因為腫瘤侵及矢狀竇,這是靜脈竇,容易出血,切除腦膜難度高),手術難度相對較大,徹底切除乾淨的難度也大,特別是如果能將大腦鐮、腦膜一併切除,復發的可能性極低。
轉載自:INC國際神經外科醫生集團