腦膜瘤是中樞神經系統最常見的生長緩慢的腫瘤。鞍結節腦膜瘤是「鞍旁腦膜瘤」的一種，生長在能壓迫視神經的膜下區。鞍結節腦膜瘤患者通常表現為逐漸的單眼或雙眼視力喪失。神經外科醫生報告說，無論大小，鞍結節腦膜瘤都有很高的延伸到視神經管的趨勢。馬哈穆德等人報告說，在58例腦膜瘤患者中，67%的腫瘤延伸到視神經管。薩德和李報導，31例腦膜瘤患者的視神經管受累率為77.4%。雖然視神經管受累在多發性硬化腦膜瘤中很常見，並可能導致急性視覺症狀，但在Medline上搜索「多發性硬化腦膜瘤」和「視神經管受累」這兩個詞，並沒有發現任何表現為急性視覺症狀並有詳細眼科發現的病例。
我們在一例因視神經管受累而出現急性視覺症狀的腦膜瘤中提出了詳細的眼科發現。除了視力和視野檢查，還進行了圖形視覺誘發電位和光學相干斷層掃描。
案例報告
一名健康的62歲日本婦女抱怨有1周的前額頭痛史。頭痛轉移到左眶上區，她注意到左眼視力模糊。她於2010年3月9日至神經科檢查。一般體檢結果並不顯著。她被懷疑患有球後視神經炎，並立即住院治療。然而，增強磁共振成像顯示一個9毫米的不均勻顱內病變附著在視交叉前的左視神經周圍(圖1A–C)。腦脊液檢查顯示細胞計數(171/毫升單核細胞162，多核細胞9，正常範圍:% 3C 45/毫升)和蛋白質濃度(61毫克/分升，正常範圍:10-40毫克/分升)增加。這些發現導致了對伴有視神經壓迫的肉芽腫性炎症的初步診斷。她接受了類固醇脈衝治療，然後於2010年3月11日轉介到眼科進行神經眼科檢查。
圖1:增強磁共振成像和手術視圖。(A-C)發病時可見一個附著於鞍結節的9mm顱內異質病變。腫物靠近交叉前的左側視神經。(D-F)術前磁共振薄切片顯示病變已延伸至左側視神經管(紅色箭頭)。(G-I)打開視神經管成功切除腫瘤，包括顱內病灶。
她的最佳矯正視力（BCVA）右眼為1.0，左眼為0.3，左眼有相對傳入性瞳孔缺損。檢眼鏡檢查結果正常（圖2A和B）。使用漢弗萊視野分析儀（HFAII 745；卡爾蔡司股份有限公司，德國奧伯科欽）進行的靜態視野檢查30-2顯示左眼存在顳下視野缺損（圖2C和D）。對左眼的短暫和穩態刺激誘發的模式VEP是無法檢測的（圖3）。她被診斷為視神經壓迫。類固醇脈衝治療3周後，她的BCVA提高到1.2，視野缺損消失。在1年的隨訪檢查中，她的BCVA保持在1.2，在沒有任何治療的情況下，左眼的視野幾乎正常（圖2E）。通過光譜域OCT檢測到神經節細胞複合體（GCC）變薄（圖4）。
圖2：眼底照片和漢弗萊靜態視野檢查結果。（A和B)發病時眼底照片顯示視網膜和椎間盤正常。（C和D)發病時，Humphrey靜態視野檢查顯示左眼顳下視野缺損，右眼視野正常。（E)發病一年後，漢弗萊靜態視野檢查顯示視野幾乎正常。（F)術後一個月，Humphrey靜態視野檢查顯示輕度顳側偏盲。
圖3：圖形視覺誘發電位。
圖4：光學相干層析成像。
2011年7月23日，她又開始頭痛，她注意到左眼完全失明。她立即被轉到神經外科。她再次接受類固醇脈衝療法，但沒有改善。視力保持在無光感狀態，左眼無直接光反射。薄層增強MRI顯示顱內病變已經延伸到她的左側視神經管，儘管主要腫塊的大小與之前幾乎相同（圖1D-F）。急診手術於2011年7月29日進行。採用半球間入路，通過打開視神經管成功地切除了腫瘤（Simpson 2級），包括顱內病變（圖1G–I）。通過切除組織的組織病理學檢查，診斷為腦膜瘤。
術後一個月，她的BCVA提高到1.2，左眼出現輕度顳葉偏盲（圖2F）。模式VEP存在，但P100潛伏期延長170毫秒（圖3）。OCT顯示GCC比術前厚度薄（圖4）。在3個月時，所有的發現都保持不變。
案例討論
突然發作的頭痛和視力模糊，眼底正常，無法檢測到的模式VEPs，以及對類固醇治療的良好反應，都可能導致眼科醫生誤診為視神經炎。有好幾篇報導指出顱內病變的病人可以表現出類似視神經炎的急性視神經病變，任何不典型的特徵都應該得到神經影像學的支持。在我們的病例中，年齡較大和顳下視野缺損是視神經炎的不典型特徵，但提示視神經受壓。核磁共振增強掃描有助於排除顱內病變。
一開始，我們診斷顱內病變為肉芽腫性炎症，因為腦脊液中的細胞計數和蛋白質濃度增加。然而，沒有其他的系統異常，並且在類固醇治療後病變的大小沒有縮小。我們也考慮了腦膜瘤的可能性，但由於病灶很小，而且在類固醇治療後她的視覺功能穩定，病人不想動手術。令人吃驚的是，她在發病16個月後突然完全失去了左視力。核磁共振增強顯示顱內病變已延伸至她的左視神經管，緊急切開視神經管切除腫瘤成功地恢復了她的左視力。
視神經管受累在TS腦膜瘤中很常見，並可能導致急性視力喪失，這是神經外科醫生所熟知的。眼科醫生應該知道，小TS腦膜瘤可以引起急性視覺症狀，因為視神經管受累。早期諮詢神經外科醫生是必要的。
術後1個月，雖然視力和視野明顯改善，但仍有模式性VEP，但P100潛伏期延長170毫秒。我們的病例顯示，電生理檢查是足夠敏感的檢測亞臨床視神經損傷，正如報導。
最近的研究表明，OCT可用於量化視神經壓迫患者的神經元丟失。Monteiro等報導稱，在交叉壓迫所致的顳葉偏盲患者中，OCT測量的黃斑厚度與視野敏感度的降低有關。Moon等報導，GCC厚度可以作為術前評估交叉壓迫的一個有用的預後指標。我們的病例在術前視覺功能穩定的情況下，GCC變薄。術後GCC較術前厚度薄，但在3個月的隨訪中趨於穩定。OCT結果可能提示術前由於亞臨床視神經壓迫，神經節細胞持續且不可逆地死亡。OCT在視神經卡壓評估中的應用還需要進一步的研究。
結論
我們報告一例TS腦膜瘤，因視神經管受累而表現為急性視覺症狀，並有詳細的眼科表現。眼科醫生應該知道，小的TS腦膜瘤可以引起急性視覺症狀，因為視神經管受累。早期諮詢神經外科醫生是必要的。VEPs和OCT對視神經卡壓患者的隨訪是敏感和有幫助的。