原發性血小板增多症有哪些治療方法?

2020-12-20 騰訊網

血液是流動在人的血管和心臟中的一種紅色不透明的粘稠液體。血液由血漿和血細胞組成，血細胞包括紅細胞、白細胞和血小板三種細胞，其中血小板主要參與止血和血栓的形成。血液儲存著人體健康信息，很多疾病需要驗血，有些人就在驗血的過程中發現血小板的數量明顯增多，臨床上，這種情況通常被稱為血小板增多症。

原發性血小板增多症（ET）患者多見40歲以上等中老年人。是骨髓增生性疾病的一種，患者骨髓中巨核細胞異常增生，血小板計數顯著升高。並且有自發性出血及血栓形成傾向，半數以上患者伴有脾腫大的表現，出現肺栓塞和心肌梗死，腦梗死時可危及生命。

那麼血小板增多症又該如何治療呢？原發性血小板增多，目前仍沒有特異性治療藥物或方法，在臨床上屬於疑難雜症之一，最主要採用的治療目的是減少血小板數量，預後血栓和出血的發生，減少疾病進展，屬於對症治療，方法如下：

1. 降細胞治療：採用骨髓抑制藥物，特別是對於血小板高於1000的患者，包括：羥基脲和幹擾素等藥物。相比羥基脲的單純降細胞作用，幹擾素可抑制巨核細胞生成及縮短血小板生存期，但二者在停藥後可復發。

2. 血小板分離術迅速減少血小板數量,改善症狀。常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。

3. 一般治療採用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥。切脾是禁忌的。

4. JAK2抑制劑——盧克替尼（捷格衛）：從2005年開始，陸續發現JAK2V617F、CALR、JAK2的12號外顯子及MPLW515L/K等基因獲得性突變與原發性血小板增多症的發生密切相關，上述基因突變後通過激活其下遊信號通路，引起血小板過度增殖，從而出現一系列臨床表現如血小板增多、出血、血栓、脾大等。對於這個發現，目前臨床上已應用JAK2激酶（JAK2V617F）的抑制劑——蘆可替尼（捷格衛）治療合併骨髓纖維化的原發性血小板增多症患者。盧克替尼（捷格衛）是全球第一個獲批的JAK抑制劑。目前研究認為該抑制劑具有較好療效，且屬於特異性治療藥物，不僅可以控制血小板數量，而且可以延緩骨髓纖維化，縮小脾臟、改善體質性症狀（如乏力、納差、出汗、焦慮等）。儘管捷格衛不能治癒ET，但是，隨著科學的發展，相信在未來的某一天，越來越多的特異性靶向治療藥物研發出來，並可能被投入臨床使用。

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  • ...格林-巴利症候群|原發性血小板增多症|原發性血小板減少性紫癜|...
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    但不幸的是，目前還沒有任何方法能徹底治癒血液病，血液系統性疾病屬於難治性疾病，發病比較隱匿，即使患病後也不能自己察知，從而錯過最佳的治療時間。所以需提高對血液病的認知，便於早期發現早期治療，防止給健康帶來不必要的損失。 血液病包括哪幾種疾病？
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    血小板減少作為一種血液疾病，也分急性慢性，相對於急性血小板來說，慢性血小板情況更為複雜，存在病情反覆的情況，血小板減少決不可拖延病情，要積極治療，早日改善病情。現在治療血小板減少大多是中西醫結合治療，那麼治療血小板減少的藥物都有哪些呢？
  • 得了原發性血小板減少性紫瘢吃什麼好?
    原發性血小板減少性紫癜，或稱特發性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)，指無明顯外源性病因引起的血小板減少，但大多數是由於免疫反應引起的血小板破壞增加，故又名自身免疫性血小板減少，是一類較為常見的出血性血液病，其特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞增多
  • 原發性免疫性血小板減少症(ITP)新藥!和鉑醫藥FcRn靶向抗體HBM9161...
    2020年04月16日訊 /生物谷BIOON/ --和鉑醫藥（Harbour BioMed）近日宣布，中國國家藥品監督管理局（NMPA）已批准其治療性抗體HBM9161的新藥臨床試驗申請（IND），啟動一項無縫設計的II/III期臨床試驗，評估HBM9161治療成人免疫性血小板減少症（ITP）的安全性和有效性。
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    如果血小板在體內滯留過多，會導致脾功能亢進，出現血小板減少的問題。因此最好積極地進行治療。2、過敏或者免疫因素正常血小板的數值是一百到三百，十的九次方每升。臨床上把血小板數值小於一百乘以十的九次方每升的情況，稱為血小板減少症。原發性的特發性免疫性血小板減少性紫癜，主要是因為過敏還有免疫因素引起來的血小板減少，治療是以糖皮質激素為主的綜合性治療。
  • 病因有哪些?
    蛛網膜下腔出血又稱為原發性蛛網膜下腔出血，是指腦底部或腦表面血管破裂後，血液流入蛛網膜下腔引起相應臨床症狀的一種腦卒中。蛛網膜下腔出血佔所有腦卒中的5%~10%,，年發病率為（6~20）/10萬，最常見的病因是顱內動脈瘤破裂出血。腦卒中的病因有哪些？
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  • 是傳染性單核細胞增多症,還是急性白血病?
    血常規檢查結果：白細胞27.6×10^9/L，血紅蛋白117g/L紅細胞4.2×10^12/L，血小板427×10^9/L。血片顯示：白細胞總數明顯增高，見大量異常細胞，建議骨髓檢查。初步診斷：急性白血病可能？病毒感染待排？立即骨髓穿刺檢查，兩小時後骨髓初步報告：急性白血病？當患者父母拿到初步報告時，如晴天霹靂。