-脊柱裂
定義
脊柱的骨性結構（椎弓及棘突）閉合不全而引起的脊柱畸形。脊柱裂大體將有椎管內容物膨出者稱顯性脊柱裂，反之稱隱性脊柱裂。現通常分為開放性脊柱裂和閉合性脊柱裂，關鍵的區別是患處有無完整皮膚軟組織覆蓋。開放性脊柱裂是指缺損表面無覆蓋物或僅有一層很薄的透明膜。閉合性脊柱裂病患處常有皮膚軟組織覆蓋。
胚胎組織學特點：神經管尾部（後神經孔）閉合失敗導致神經板外露而形成脊柱裂畸形，神經管閉合失敗越早，脊柱裂發生的部位越高也越嚴重，預後也越差。
流行病學特點：發病率有明顯的地域和種族差異，可發生在脊柱的任何一段，常累及腰椎、胸腰椎及腰骶椎，以腰骶椎最常見，約佔90%。也可見頸椎及整個脊椎受累。
遺傳學特點
1、受遺傳因素和環境因素的共同影響。
2、絕大多數脊柱裂表現為單一畸形。
3、合併其他畸形者，流產兒中三倍體比例高，13三體症候群、18三體症候群及染色體部分缺失和重複畸形中可發生脊柱裂。
4、有遺傳傾向：隨著孕育脊柱裂患兒次數增加，其再發風險也增加。
5、致畸因素：孕婦妊娠早期服用丙戊酸等葉酸拮抗劑、過量服用維生素A、反應停，孕婦患糖尿病、高熱、葉酸缺乏。
臨床特點及病理學特點
臨床常見特點
背側的兩個椎弓未閉合在一起，脊膜和（或）脊髓通過未閉合的脊柱疝出或向外暴露。
1、閉合性脊柱裂：病變處脊柱多個椎弓未閉合，椎管開放，無脊膜、脊髓等神經組織膨出，局部有正常軟組織及皮膚覆蓋，可有皮膚色素沉著，毛髮生長，可有凹陷和脂肪瘤等，脂肪瘤和膨出物較大時，可被產前超聲檢查發現。
2、開放性脊柱裂：病變處脊柱多個椎弓未閉合，椎管開放，病患處可見囊狀物膨出，大小不等，質軟，表面可有也可無皮膚軟組織覆蓋，如果缺損處僅有脊膜膨出，膨出物內含有脊膜和腦脊液，稱脊膜膨出；如果缺損處包含的脊膜和神經組織均膨出，稱為脊髓脊膜膨出，即膨出物內有脊膜、腦脊液、脊髓和神經成分。如病患處皮膚缺損，呈兩條平行的肉芽狀，周圍皮膚軟組織正常，椎弓板缺損較寬，椎管與脊膜完全敞開，脊髓本身有時也完全裂開，可見未閉合的脊髓中央管，稱脊髓外翻，病變可以是完全性的，也可以是局限性的。
超聲診斷要點
1、開放性脊柱裂：開放性脊柱裂，在中孕期即可發現，病患處越大超聲越容易發現，較小者易漏診。
⑴脊柱矢狀切面（旁矢狀切面）：椎弓強回聲連續性中斷，局部皮膚及軟組織回聲連續性中斷，合併脊髓、脊膜膨出時，裂口處可見囊性或囊實性包塊，內有脊髓及神經組織。較大脊柱裂矢狀切面上可見脊柱明顯後凸。
⑵脊柱橫切面上脊椎三個骨化中心失去正常的「品」字形形態，後方兩個椎弓骨化中心向後開放，呈「V」形或「U」形改變。裂口處合併脊髓脊膜膨出時，可見囊性包塊或囊實性包塊。
⑶脊柱冠狀切面：後方的兩個椎弓骨化中心距離增大。此時要注意與腰膨大相鑑別。
⑷脊柱裂部位與病變水平的確定：主要在脊柱矢狀切面上確定，靠近頭側的最上一個受累椎體就是病變水平，可以以第12肋骨相連的椎體為第12胸椎開始向上或向下計數，或以髂骨上緣所對應的椎體為第5腰椎或第1骶椎開始計數，以確定病變受累的具體部位和受累平面。
⑸脊柱裂的腦部特徵（Arnold-ChiariⅡ型）常見於24孕周以前。
①頭顱測量值小於相應孕周。
②香蕉小腦徵：小腦變小，彎曲呈「香蕉狀」，小腦發育不良甚至缺如。
③檸檬頭徵：橫切面，胎頭前額隆起，雙側顳骨塌陷，形似檸檬，稱「檸檬頭徵」。
④顱後窩池消失。
⑤側腦室擴大或腦積水。
⑹合併畸形：足畸形，先天性髖關節脫位，泌尿系統畸形，與染色體異常相關的畸形。
2、閉合性脊柱裂：閉合性脊柱裂在產前超聲檢查中常難以發現，極少部分在閉合性脊柱裂處的皮下出現較大的膨出或脂肪瘤時可能會被檢出。
超聲鑑別診斷要點：
1、骶尾部畸胎瘤：畸胎瘤大多是混合性或實性為主的腫塊，常位於會陰部向臀部生長，皮膚軟組織完整，脊柱回聲正常。無脊柱裂腦部特徵。
2、體蒂異常：體蒂異常時，除脊柱異常彎曲外，還有多發畸形，腹壁裂，臍帶極短或無臍帶，胎位固定。
3、羊膜帶症候群：有相應的多發畸形及羊膜帶回聲，無脊椎裂開或缺損。
處理原則和預後：
1、產前診斷。
2、嚴重者建議終止妊娠。
3、病變部位低，閉合性脊柱裂，單純脊膜膨出，較小的脊柱裂可考慮生後手術修復，但常有泌尿道功能障礙及下肢功能障礙，有時伴發智力發育遲緩。
產前超聲診斷脊柱裂價值
通過特徵性顱內異常及受累段脊柱聲像改變較容易被診斷（必須診斷的6大畸形之一）
有包塊型且包塊較大時：有可能被產前超聲檢出，有包塊型當包塊較小，脊柱貼近宮壁時：易漏診，無包塊型閉合性脊柱裂：產前超聲幾乎無法檢出！
（檸檬頭）
（香蕉型」小腦）
（脈絡叢「懸掛徵」）
（「高爾夫球桿」足內翻）
（脊柱裂-後突）
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