半島都市報3月17日訊（記者 郭玉華 實習生 劉梅香） 25歲的即墨小夥張元（化名）身高1米94，今年春節期間老是感覺胸悶，到醫院一查竟是主動脈瘤合併夾層，這是一種非常兇險的疾病，這種病也是導致馬凡氏症候群患者死亡的主因。齊魯醫院醫生用了4種手術並行的方式，耗時14個小時救了他一命。醫生提醒，「馬凡」這種病被稱為「巨人殺手」，但並非只有高個子才可能得，他們還曾接診過身高只有1米7的患者。
17日，記者在齊魯醫院青島院區見到了正在輸液的患者張元，他介紹，自己在2月26日感覺有明顯胸悶憋氣症狀，於是到了當地醫院檢查，醫院懷疑是主動脈瘤，緊急聯繫了齊魯醫院，當天晚上就來到了這裡就診。
齊魯醫院（青島）心外科副主任孫文宇結合患者身高，以及四肢細長、高度近視等一系列外在表現，懷疑他很有可能患上了「馬凡氏症候群」。「安排的檢查使用了國內第一臺光子CT，顯示他的主動脈夾層情況較重，原本只有28毫米的主動脈增粗到了將近7釐米，血液在夾層中湧動，稍有破裂就有可能導致死亡。」2月28日，孫文宇就為患者實施了手術，手術歷時14個小時，術後張元恢復得不錯，3月18日就可以出院了。
孫文宇告訴記者，「馬凡」被醫生們稱為「麻煩」，就是因為患者除了身高明顯超出常人外，還常常伴有心血管系統異常，特別是合併的心臟瓣膜異常和主動脈瘤，「一旦主動脈瘤破裂，就會立刻死亡，無藥可救。」
據了解，這次張元的手術難度非常大，到目前為止，還是省內第一例。它的難點在於，要用4個心臟手術並行挽救生命。「此次採用了Bentall術、主動脈弓重建、改良象鼻支架置入術，以及冠狀動脈成形術，這些手術每一個都不簡單，並行起來更難，手術歷時14個小時，是全省首臺四種手術並行的主動脈瘤手術。」孫文宇說。
記者在和張元接觸的過程中了解到，他有高度近視，父母身高都不高，而他不喜歡運動，也不知道有心臟問題。「很多馬凡氏症候群患者身高比較高，但患者並不都是身高比較高的。」孫文宇表示，馬凡氏症候群是一種先天性遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。馬凡氏症候群又被稱為「蜘蛛指徵」、「肢體細長症」，「馬凡」病人也因此被叫做「蜘蛛人」，然而孫文宇在臨床上還曾經接觸過1米7的患者。
「1/3的『馬凡』病人死於32歲以前，2/3死於50歲左右，就是因為沒有及時檢查出心臟的問題。」孫文宇說。馬凡氏症候群患者應儘量避免激烈的運動，情緒起伏甚至喝酒也都是誘因之一。
■連結
馬凡氏症候群成「巨人殺手」
馬凡氏症候群屬先天性遺傳性疾病。其特徵為患者體格細高，四肢及指（趾）細長，稱為蜘蛛指（趾）。95%的患者死於心血管併發症，常見為動脈瘤破裂和充血性心力衰竭。未經治癒的患者平均壽命為男性30歲左右，女性40歲左右。
不少運動員因馬凡氏症候群死亡。1988年，身高1米96的原美國女排主攻手海曼球場猝死，死因為主動脈瘤破裂出血。2001年，身高2米04的四川排球運動員朱剛猝死。2009年，身高2米12的瀋陽東進隊中鋒武強突發心臟病去世。2012年，年僅24歲2米18的前遼寧男籃球員張佳迪，因心臟病突發搶救無效去世，據稱他患的也是馬凡氏症候群。 記者 郭玉華
（來源：半島網-半島都市報）