瀰漫性軸索損傷是在特殊外力作用下腦內發生的以神經軸索斷裂為特徵的一系列病理生理變化,是重要的腦外傷類型之一,直至80年代才正式命名為瀰漫性軸索損傷,並被國際學術界所公認。
瀰漫性軸索損傷的臨床表現為病情危重,昏迷時間長,傷殘率及病死率高,佔重型顱腦損傷的28%~42%,在死亡患者中佔29%~43%,是導致顱腦損傷患者神經功能障礙、植物狀態和死亡的主要原因,成為臨床治療的難點。
瀰漫性軸索損傷可分為原發性損傷和繼發性損傷
原發性損傷是指在剪切力的作用下,腦組織中不同密度的部位產生移位,引起原發性軸索和微血管斷裂;繼發性損傷是指在傷後數小時至數十天內由創傷誘發的軸索局部變性,經過一系列複雜的病理生理學過程,漸進發展至軸索斷裂,也稱為軸索的二次切割,最終導致整個損傷軸索節段改變,形成級聯放大效應。
瀰漫性軸索損傷多見於交通事故、高處墜落傷,受傷後常立即出現意識障礙或長期出現意識障礙,而常規CT等檢查結果與患者症狀不符。
瀰漫性軸索損傷的分級
分級
根據損傷的部位將瀰漫性軸索損傷分為三級:Ⅰ級:損傷部位僅位於灰白質交界區;Ⅱ級:除Ⅰ級外還包括胼胝體受損;Ⅲ級:在Ⅱ級的基礎上腦幹出現損傷。
病理學特徵
瀰漫性軸索損傷的特徵性病理改變是軸索廣泛的損害,胼胝體局灶性出血和上腦幹背外側象限局灶性出血,即瀰漫性軸索損傷的三聯徵。
神經影像學
腦中軸區或鄰近區域以及中腦、丘腦、蒼白球、胼胝體、穹窿、內囊等區域的點、灶狀小血腫是瀰漫性軸索損傷患者典型的影像學改變。
CT和MRI均不能直接顯示軸索本身損傷程度,甚至部分瀰漫性軸索損傷患者CT檢查無明顯異常,卻有明顯的神經損傷症狀,MRI能相對全面顯示顱內損傷,但對纖維束的損傷程度無法評估。
CT中的表現為大腦灰白質交界區、胼胝體、腦幹、基底節區等多部位多發或單發小出血灶,大小几毫米至幾釐米,典型者周圍可見水腫。瀰漫性白質密度減低,灰白質界線不清,雙側腦室和腦池受壓、變窄或消失。
胼胝體是聯繫兩側大腦半球的重要蛋白質結構,腦幹則是生命中樞所在的部位,所以當這兩個部位沒有受到病灶累及的時候,就有利於環形病情的緩解。
CT與MRI診斷瀰漫性軸索損傷的特異性均為100.00%, MRI敏感性 (100.00%) 高於CT (93.88%) 。由於MRI能部分彌補CT臨床應用的缺陷且檢測靈敏度更高, 故能有效避免漏診並提示預後。
近年來應用新的MRI技術診斷瀰漫性軸索損傷已經取得了實質性進展,包括:
(1) 磁共振磁敏感成像 (susceptibility weighted imaging, SWI) 能充分顯示組織間磁敏感性差異,對於瀰漫性軸索損傷較敏感,有助於更清晰、準確地顯示瀰漫性軸索損傷病灶數目、體積並與格拉斯哥昏迷評分法 (Glasgow coma scale, GCS) 評分呈負相關,與預後密切關聯。
(2) 磁共振張量成像 (diffusion tensor imaging, DTI) 能夠定性定量顯示腦組織完整性、病理性改變及功能的變化,並通過對水分子彌散各向同性和各向異性的定量,可以提供腦部細微結構的信息。瀰漫性軸索損傷與神經元脫失、神經纖維方向改變關聯密切,因此被稱為「髓鞘損失的指針」。
(3) 彌散張量纖維束成像 (diffusion tensor tractography, DTT) 可以完整地顯示神經纖維束的走行方向,能在瀰漫性軸索損傷損傷的早期發現病灶,能夠較好地顯示腦受傷後白質纖維的損傷情況,是對常規MRI的有力補充,已被成功應用於腦白質纖維結構的改變。
DTI聯合DTT是瀰漫性軸索損傷病灶檢出的敏感方法,可發現輕微顱腦損傷患者白質的異常變化,還可觀察神經纖維束受損範圍,為評估瀰漫性軸索損傷程度等提供更多的影像學依據。
治療
近年來研究發現,在瀰漫性軸索損傷患者的長程昏迷期內,給予積極的綜合性治療可改善患者的不良預後。
(1) 建立院內急救便捷通暢的處置流程,在ICU內設立專門的觀察病房,積極處理原發性腦損傷,同時保證呼吸道通暢,早期氣管切開能有效防治並發肺部感染;
(2) 亞低溫治療通過穩定顱腦損傷後腦循環功能,減少腦血管痙攣發生率。早期應用亞低溫治療已成為瀰漫性軸索損傷患者一項搶救措施,其作用機制可能是通過降低氧耗量,阻斷腦細胞凋亡,抑制線粒體損傷,減輕內源性細胞毒性作用;
(3) 提倡早期高壓氧治療,對血管具有較強的舒張作用,可有效增加氧氣向細胞彌散的能力,糾正腦水腫,促進腦功能恢復,從而改善預後;
(4) 一般情況下, 單純瀰漫性軸索損傷患者不需要手術治療,使用顱內壓監測進行治療指導,達到手術界限或出現腦疝,應及時手術治療。
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