常見血液系統腫瘤分期標準匯總|淋巴瘤|骨髓|白血病_網易訂閱

2020-12-25 網易

2020-12-23 10:51:47　來源: 醫脈通

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　　作者：藍天

　　本文為作者授權醫脈通發布，未經授權請勿轉載。

　　血液系統腫瘤的分期不同於實體腫瘤，一旦懷疑是血液腫瘤，除了做血液檢查識別異常細胞之外，也會進一步行骨髓穿刺，了解骨髓中有多少異常細胞及其侵襲程度 、基因改變等。對血液腫瘤進行分期的第三步是影像學檢查，觀察是否已累及全身淋巴結，以及癌細胞是否已侵犯至器官。在經過外周血、骨髓、影像學檢查後，即完成了對血液腫瘤的分期，可提供某種疾病的治癒率等相關信息。筆者對常見淋巴瘤的分期標準進行匯總。

　　淋巴瘤臨床上多採用Ann Arbor分期，主要包括以下淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤、瀰漫性大B細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、套細胞淋巴瘤、脾邊緣區淋巴瘤、結內邊緣區淋巴瘤、非胃MALT淋巴瘤、外周T細胞淋巴瘤、結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型，其他血液系統腫瘤有單獨的分期標準，具體見下文：

　　Ann Arbor分期

　　

　　

  • 　　B症狀：不明原因發熱（38℃以上）；消瘦（6個月內體重下降10%以上）；盜汗。

    　　

  • 　　結外器官是指去除淋巴結、脾臟、胸腺、扁桃體環、闌尾及Peyer淋巴結的器官和組織。

    　　

  • 　　結外病變定為IV期，包括骨髓、肺、骨或肝臟受侵犯。

    　　

　　01

　　胃MALT淋巴瘤，胃腸起病的淋巴瘤

　　Lugano分期

　　

　　02

　　慢性淋巴細胞白血病

　　Binet分期

　　

　　註：淋巴區域包括頸、腋下、腹股溝（單側或雙側均計為1 個區域）、肝和脾

　　Rai分期

　　

　　註：ALC：外周血淋巴細胞絕對值；免疫性血細胞減少不作為分期的標準

　　03

　　小淋巴細胞淋巴瘤

　　

　　04

　　蕈樣肉芽腫/Sézary 症候群

　　

　　

  • 　　Sézary 症候群的定義為 B2 期血液受累和血液中 TCR 基因克隆性重排（克隆應與皮膚中的克隆相關）。

    　　

  • 　　斑片：無顯著凸起或硬化的任何大小的皮膚病灶。應注意有無色素減退或色素沉著、鱗屑、結痂和/或皮膚異色。

    　　

  • 　　斑塊：任何大小的皮膚凸起或硬化病灶。應注意是否有鱗屑、結痂和/或皮膚異色。著重明確組織學特徵如親毛囊性或大細胞轉化型（大細胞 ≥25%），CD30+ 或 CD30-，以及臨床特徵如皮膚潰瘍。

    　　

  • 　　腫瘤：至少有 1 個直徑 >1 cm 的實體或結節樣皮損，隆起或向深部浸潤生長。記錄皮損的數量、皮損的總體積、最大的皮損大小、以及身體受累的區域。如果有大細胞轉化的組織學證據也應當記錄。鼓勵做 CD30 表型檢查。

    　　

　　NCI-VA 淋巴結分類

　　

　　

　　05

　　慢性髓系白血病

　　

　　06

　　多發性骨髓瘤

　　International staging system（ISS）及R-ISS分期系統

　　

　　註：細胞遺傳學高危是指FISH檢測出del（17p）、t（4；14）、t（14；16）。

　　參考文獻：

　　1. 2020.V4 NCCN臨床實踐指南：B細胞淋巴瘤

　　2. 2021.V1 NCCN臨床實踐指南：T細胞淋巴瘤

　　3. 慢性髓性白血病中國診斷與治療指南（2020年版）

　　4. 2021.V3 NCCN臨床實踐指南：多發性骨髓瘤

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