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本文由「小麻哥的日常」授權轉載
前幾天做了一臺麻醉，患兒是一位小男孩，看起來蠻可憐的，因為他的雙手雙腳都是那種並指畸形，分不清正常的手指，以後生活工作都要受影響啊！本次手術部位是雙手和左腳，把右下肢留給我們開放靜脈。如果四肢都要手術，你們選擇在哪開放靜脈？
並指畸形如下圖：
另外，他的頭顱、面部也存在畸形，是這樣的：
該病例的入院診斷是Apert症候群。
網上百度了一下，以下是百度百科的內容：
Apert症候群又稱為尖頭並指症候群(acrocephalosyndactyly)，
為散發的常染色體顯性遺傳性疾病，是以尖頭、短頭、面中份發育不良及並指(趾)為特徵的一組症候群。
顱面部的症狀與Crouzon症候群相似，表現為顱縫早閉所致的頭顱畸形、突眼和面中部嚴重發育不良。
在Apert症候群中，頭顱畸形多為尖頭和短頭，在嬰兒時期前額部明顯的扁平和後傾，前囟膨凸，可伴有中度的眶距增寬症，且眼眶水平軸線的外側向下傾斜。高拱顎蓋，可有顎裂，牙列擁擠和開、反畸形。
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在PubMed上檢索到一篇文章，系統介紹了Apert症候群，由於篇幅比較長，作為單獨的一篇分享，該文的連結如下
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這類患者因為有頭面部畸形，面臨困難氣道的風險。
在牛津臨床麻醉手冊中，
這種病例的特點是：
顱縫早閉、前額高、上頜骨發育不良、相對下頜前突、頸部骨性結合、內臟畸形、先天性心臟異常。
麻醉要點：
氣道困難，評價其他器官有無累及和ICP升高
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本例患者術前心電圖、胸部CT、血常規和心超等檢查未見明顯異常；病史中否認哭鬧口唇青紫、喘息等情況，否認癲癇樣發作病史；體格檢查結果綜合評估困難氣道風險較低，遂採取快誘導氣管插管。
喉鏡暴露和氣管插管都很順利，術中靜吸複合全麻維持，術中和甦醒都很平穩，最後安全返回病房。
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在PubMed上檢索了一下，找到一篇發表在Plast Reconstr Surg.雜誌上的文章，關於這類患者的氣道問題分析，分享給大家。有興趣的可以下載全文獲取全面的信息！
摘要譯文
Apert症候群的氣道分析
背景：Apert症候群常合併呼吸功能不全，這是由於面中部畸形，而面部畸形又受顱底畸形的影響。Apert症候群引起的呼吸障礙是由氣道間隙的多層次限制引起的。因此，本研究通過對鼻咽和喉咽的分段解剖來闡明Apert症候群患兒的顱底解剖及其與臨床治療的相關性。
方法：入選27例患者，其中Apert症候群患者10例；對照組患者17例。在術前進行CT檢查，所有病人都沒有混雜的並存疾病。採用Surgicase-CMF分析CT數據。收集了與面中部、氣道和顱底結構相關的顱面部測量數據。採用t檢驗分析統計學顯著性。
結果：雖然所有鼻部測量值與對照組一致，但鼻側至後鼻棘、蝶突至後鼻棘、鞍部至後鼻棘、基底部至後鼻棘的距離分別減少了20%（p<0.001）、23%（p=0.001）、29%（p<0.001）和22%（p<0.001）。雙側下頜角與髁突之間的距離分別減少了17%（p=0.017）和18%（p=0.004）。咽部氣道容積減少了40%（p=0.01）。
結論：Apert症候群患者氣道損害主要是由於咽部，而不是鼻腔，從前氣道到後氣道逐漸加重，導致下咽容積明顯減少。
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原文摘要
Airway Analysis in Apert Syndrome
Background: Apert syndrome is frequently combined with respiratory insufficiency, because of the midfacial deformity which, in turn, is influenced by the malformation of the skull base. Respiratory impairment resulting from Apert syndrome is caused by multilevel limitations in airway space. Therefore, this study evaluated the segmented nasopharyngeal and laryngopharyngeal anatomy to clarify subcranial anatomy in children with Apert syndrome and its relevance to clinical management.
Methods: Twenty-seven patients (Apert syndrome, n = 10; control, n = 17) were included. All of the computed tomographic scans were obtained from the patients preoperatively, and no patient had confounding disease comorbidity. Computed tomographic scans were analyzed using Surgicase CMF. Craniometric data relating to the midface, airway, and subcranial structures were collected. Statistical significance was determined using t test analysis.
Results: Although all of the nasal measurements were consistent with those of the controls, the nasion-to-posterior nasal spine, sphenethmoid-to-posterior nasal spine, sella-to-posterior nasal spine, and basion-to-posterior nasal spine distances were decreased 20 (p < 0.001), 23 (p = 0.001), 29 (p < 0.001), and 22 percent (p < 0.001), respectively. The distance between bilateral gonions and condylions was decreased 17 (p = 0.017) and 18 percent (p = 0.004), respectively. The pharyngeal airway volume was reduced by 40 percent (p = 0.01).
Conclusion: The airway compromise seen in patients with Apert syndrome is attributable more to the pharyngeal region than to the nasal cavity, with a gradually worsening trend from the anterior to the posterior airway, resulting in a significantly reduced volume in the hypopharynx.
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原文連結
Forte AJ, Lu X, Hashim PW, et al. Airway Analysis in Apert Syndrome. Plast Reconstr Surg. 2019;144(3):704-709. doi:10.1097/PRS.0000000000005937
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