1.1奇靜脈的正常解剖
1.1.1奇靜脈的起源
一般文獻認為奇靜脈起源於右腰升靜脈,也有研究發現有些奇靜脈的起源沒有腰升靜脈的參加,而是直接由肋下靜脈延續為奇靜脈,並且通過管徑的比較,肋下靜脈的管徑粗於或等於腰升靜脈的在50﹪左右,因此該研究認為肋下靜脈應列為源支之一。奇靜脈最終匯入上腔靜脈,但有罕見報導奇靜脈最終匯入右頭臂靜脈、右鎖骨下靜脈、心包內下腔靜脈或右心房 。
1.1.2奇靜脈的行徑
一般的文獻都將奇靜脈描述為沿著脊柱右側上升的一條靜脈,Nathan等卻認為成人奇靜脈的中段凸向正中線或走行在正中線的左側,其行徑可隨年齡的增長向脊柱左側偏移。
1.1.3奇靜脈系的分型及類型
奇靜脈系由奇靜脈、半奇靜脈及副半奇靜脈組成。奇靜脈系統沿途主要收集右肋間下靜脈、右肋後靜脈、右支氣管靜脈及上胸段椎靜脈叢,少部分食管、縱隔及心包靜脈也可回流至奇靜脈。
奇靜脈的分型標準,根據胚胎學觀點將奇靜脈系分為雙幹型、中間型及單幹型三個分型,主要依據是左側第3肋間靜脈以下的肋間或肋下靜脈間聯繫是否中斷,其中中斷0~1次為雙幹型,2~4次為中間型,5次以上則為單幹型。
奇靜脈系的屬支有四種類型:同時有半奇靜脈和副半奇靜脈者為Ⅰ型,包括副半奇靜脈注入半奇靜脈和兩者單獨注入奇靜脈兩種情況 ;Ⅱ型為只有半奇靜脈 ;Ⅲ型只有副半奇靜脈 ;而半奇靜脈及副半奇靜脈均缺如則稱為Ⅵ型 。以Ⅰ型最多見,Ⅵ型最少見,Ⅱ型及Ⅲ型居中間。
1.2奇靜脈系統的正常影像學表現
由於正常的奇靜脈與縱隔疊加在一起,因此當奇靜脈無病變時,胸片上常表現為不可見。CT軸位時奇靜脈弓以下段的奇靜脈表現為圓形截面影,以上段則繼續沿脊柱左前緣上行,至第4胸椎水平移至右緣轉向前,最終匯入上腔靜脈。CT上奇靜脈的大小及形態因位於不同截面而表現不同,奇靜脈弓層面直徑大小約8~12mm,奇靜脈幹即半奇靜脈與奇靜脈匯合後至奇靜脈弓段,直徑為7~10mm。CT 增強後顯示為均勻性強化,且CT值低於同層面的主動脈。
2奇靜脈異常的影像學表現
2.1奇靜脈先天性發育異常
奇靜脈異常發育很少引起症狀,通常在其他原因進行例行檢查時發現。據報導的先天性畸形主要包括奇靜脈缺如、奇葉及奇裂、雙上腔靜脈伴奇靜脈畸形、奇靜脈與下腔靜脈異位連接等。
2.1.1奇靜脈缺如
奇靜脈缺如主要發生於上主右靜脈上段不發展時,通常表現為無症狀,這是因為半奇靜脈和副半奇靜脈的血供供應了左、右肋間靜脈。胸部後前位X線攝影時出現「主動脈乳頭徵」時,即可診斷為奇靜脈發育不全。CT血管造影及超聲可更直觀地顯示奇靜脈缺如。
2.1.2奇葉及奇裂
奇葉是一種罕見的變異類型,多見於右肺,其發生率約為0.4﹪~1.0﹪,其發生的機制是在胚胎發育過程中,奇靜脈沒位於中間,奇靜脈弓位置較低,因此向下擠壓右肺尖,且進入右上肺內,從而導致肺組織圍著奇靜脈發育。與此同時,位於髒層胸膜與壁層胸膜之間的奇靜脈,將胸膜擠壓成奇裂,分開部分肺實質與其它肺,生成奇葉。奇葉的存在通常無臨床表現,因為奇葉並不算一個獨立肺段,其支氣管及血管仍由右肺上葉尖段及後段供應,其本質上並沒有改變肺節段的解剖。
奇裂表現為弧形的細條索狀影,自右肺尖向內、向下,至肺門上方,最終呈倒置的逗點狀,此時代表奇靜脈斷面的垂直投影,在肺尖起點胸膜反折處,有時可見凸起一小的三角形。奇裂的最下部可見奇靜脈,多呈淚滴狀,偶為管狀或半環形。在正常位置看不到奇靜脈弓。
根據形態將奇葉分為三型:A 型的三角形尖頂影位於肺尖的側方;B型的奇裂呈垂直間隙 ;C 型的三角形尖頂影則居中。在CT上,奇裂呈一弧線,略向外凸,邊界清楚地沿脊柱旁走向前胸壁,縱隔與奇裂間的含氣結構即為奇葉。
2.1.3雙上腔靜脈伴奇靜脈變異、異位
雙上腔靜脈是由於在胚胎時期,血管發育停滯從而引起的一種畸變,在胚胎第5周時,雙上腔靜脈匯入尚未分隔的心房,在第8周時兩側的前主靜脈之間無新交通支形成,導致左側的前主靜脈尾側退化不全或不退化。雙上腔靜脈常伴有奇靜脈的變異或異位。
2.1.4奇靜脈與下腔靜脈異位連接
奇靜脈與下腔靜脈異位連接臨床比較罕見,報導的主要有以下幾種情況 :①左位下腔靜脈與奇靜脈異位連接匯入於右上腔靜脈 ;②右下腔靜脈肝內段或肝下段缺如,與奇靜脈異位連接匯入上腔靜脈或稱下腔靜脈肝段離斷伴奇靜脈連接;③奇靜脈起源於腰升靜脈,最終匯入左位下腔靜脈;④下腔靜脈腎段缺如伴奇靜脈異位連接;⑤左下腔靜脈離斷伴奇靜脈異位連接。
CT掃描常表現為奇靜脈擴張,與缺失了肝內段、腎段的下腔靜脈異位連接,而肝靜脈直接匯入右心房。超聲表現為下腔靜脈未顯示,在腹主動脈右後方顯示擴張的奇靜脈,心臟後方可見其匯入上腔靜脈,劍突下上、下腔靜脈切面未見下腔靜脈回流入右心房,肝靜脈直接匯入右心房。
2.2奇靜脈後天獲得性異常
2.2.1奇靜脈異常強化
依據奇靜脈病理生理學改變可將其病因分為右房壓力增高和上腔靜脈阻塞兩種。右房壓力增高時增高的右房壓傳導至上腔靜脈及奇靜脈,引起對比劑返流及奇靜脈擴張,右房壓力增高常見原因為肺動脈高壓及栓塞,亦可為主動脈夾層或動脈瘤、右心功能衰竭及大量心包積液所致,此時常伴下腔靜脈與肝靜脈異常強化及其管腔擴大。Restrepo等認為,心包積液合併奇靜脈返流者提示心包填塞的可能性,應引起警惕。上腔靜脈阻塞多為惡性腫瘤如胸腺瘤、淋巴瘤及肺癌等壓迫或侵犯上腔靜脈所致, 根據阻塞部位不同, 奇靜脈內血流方向會有所差別, 上腔靜脈近右心房入口處阻塞可導致對比劑自上腔靜脈返流入奇靜脈, 若阻塞部位在奇靜脈入上腔靜脈處上方, 則對比劑自胸壁深淺靜脈經奇靜脈回流入右心房, 良性上腔靜脈阻塞見於纖維性縱隔炎、胸骨後甲狀腺腫及上腔靜脈血栓。
2.2.2奇靜脈擴張
引起奇靜脈擴張的原因主要是兩個方面:
一是患者的右心房壓力突然增高。當右房壓力增高如肺動脈高壓、主動脈夾層、動脈瘤、右心功能衰竭或大量心包積液時,右房的壓力傳導至上腔靜脈及奇靜脈,引起奇靜脈壓力增高,同時還阻礙靜脈血回流至上、下腔靜脈,奇靜脈血流量增加,從而引起奇靜脈擴張。
二是患者體內的奇靜脈血流量增多。當患者下腔靜脈出現病變如下腔靜脈栓子時,大量的靜脈血通過奇靜脈回流至上腔靜脈,從而引起奇靜脈擴張;當患者出現門靜脈高壓時,門體分流側支循環開始建立,已經曲張的食管旁靜脈與食管靜脈會間接或者直接進入奇靜脈,增加了患者奇靜脈內部的血液流量,從而導致奇靜脈擴張。另外奇靜脈、半奇靜脈與腰靜脈、腰升靜脈及左腎靜脈都有交通支,因此當左腎靜脈壓迫或狹窄時,左腎靜脈的血液可經這些交通支與奇靜脈相連,從而使奇靜脈壓力增高且血流量增多。而先天性變異所導致的布加症候群患者形成一系列肝內及肝外側支循環,其中有2條吻合支通過腰升靜脈、奇靜脈、半奇靜脈系統,最終血液進入右心房,奇靜脈成為最重要的側支。
2.2.3奇靜脈瘤
奇靜脈瘤很罕見,與心臟衰竭、下腔靜脈閉塞、門脈高壓等引起的中心靜脈壓力升高有關,也有人認為,奇靜脈瘤是由於後主靜脈近段與右側上主靜脈匯合處的靜脈壁退行性變或先天性薄弱而異常發育形成的。還有些病例報告認為其是繼發於創傷等生硬的傷害或導管插入到奇靜脈等原因。
奇靜脈瘤的X線表現為在右側主支氣管、右上縱隔旁可見一腫塊陰影。奇靜脈瘤在CT上,表現為在奇靜脈弓附近,靜脈期時呈明顯的強化,而在動態增強掃描動脈期則只輕度強化。MRI顯示腫塊在T1加權時信號強度等同於肌肉,T2加權圖像上呈高信號或混雜信號。
2.3奇靜脈的觀察在常規閱片過程中的重要性
奇靜脈系統發育變異很少導致症狀,多偶爾在胸部CT掃描時發現,若同時伴胸部病變者, 在診斷和手術時應予注意。少量的對比劑返流並不具備特異性, 但達到一定程度後應引起重視,以早期發現潛在的疾病及對病變嚴重程度做出評估。胸部CT平掃時發現奇靜脈擴張者,應建議患者進一步檢查,排除肺動脈栓塞等疾病。當發現奇靜脈異常卻在胸部增強CT上未找出原因時, 應適當擴大掃描範圍, 仔細尋找導致奇靜脈異常的疾病,從而更好地指導治療。