3歲,本該是無憂無慮的年紀。但對於3歲女孩涵涵來說,陪伴她的卻是病魔和常人難以想像的疼痛。因腦部積水無錢醫治,涵涵成了「大頭娃娃」,常年臥病在床讓她的後腦頭皮潰爛流膿。
據悉,小兒腦積水是指腦脊液容量的增加,導致顱內壓增高的一種疾病,臨床以頭顱增大,前囟和顱縫開解為特徵。
小兒為什麼會得腦積水?
嬰幼兒腦積水多在出生後數周頭顱開始增大,一般經3~5個月方逐漸發現,也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大,與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉,致鞏膜上部露白,前囟擴大且張力增加,其它囟門也可擴大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴張。
腦積水可由多種原因引起,常見的有顱內炎症、腦血管畸形、腦外傷、各種內源性或外源性神經毒素、缺氧、水和電解質紊亂、酸中毒、肝腎功能衰竭等都可通過不同機製造成液體在腦組織內積聚而成。
年齡不同,腦積水症狀不同
INC國際神經外科醫生集團旗下組織世界神經外科顧問團(WANG)成員、世界聞名/歐洲知名的兒童神經外科專家Concezio Di Rocco教授在《Hydrocephalus:Generalities and ClinicalPresentations》一文中對腦積水的症狀做出了明確的說明,並且表示家長們需要注意腦積水症狀可能因寶寶的年齡大小而異。
1、一歲以下兒童:腦積水會使嬰幼兒頭部看起來非常腫脹,通常會比同齡的其他下嬰兒大得多。除此之外,你還會發現小寶寶頭部柔軟的地方會有鼓起,頭圍會快速增加,你甚至能感受到尚未融合的頭部顱骨之間的間隙,並且用肉眼很容易看得到腫脹的靜脈。與此同時,根據病情的嚴重程度,小寶寶也可能會看起來過於睏倦,甚至出現嘔吐或癲癇發作等症狀。
2、一歲以上兒童:可能不會有容易識別的頭部擴大症狀。因為他們的顱骨融合在一起,無法為多餘的液體擴張出空間。在這些情況下,增加的大腦壓力可能導致你的寶寶產生嚴重的頭痛,也可能出現噁心、嘔吐、復視、不停的眯眼,或出現其他重複的眼球運動,或是平衡和運動能力出現問題等。在更為嚴重的情況下,你會發現寶寶的人格出現變化,甚至可能會喪失如說話或行走以及記憶的能力。這對於柔弱的小生命來說是非常痛苦且無能為力的。
腦積水的國際前沿有效治療
未經治療的腦積水可能會惡化並導致神經系統進一步出現問題,所以立即治療腦積水對於你的寶寶來說是非常重要的。當然,治療方法可能因寶寶的年齡,腦積水產生的原因以及孩子的整體健康狀況而有所不同。
1、腦積水分流術:腦積水分流相當於人體的「南水北調」工程,分流排出多餘的腦脊液並將其從腦室重定向到身體的另一部分。簡單的說就是往體內安裝一根分流管,讓多餘的腦脊液通過這根分流管流向身體的其它部位。臨床上經常採用的是腦室腹腔分流術,就是把過多的腦脊液引流到腹腔,讓腹腔吸收,這可以幫助患有腦積水的兒童或成人過上正常的生活。
2、內鏡下第三腦室造口術(ETV):這是一種致力於減輕第三腦室腦脊液壓力的手術方法,手術通常是通過「顱內腦脊液分流」完成的。
一般情況下,神經外科醫生會使用內鏡在第三腦室上形成一個小孔,這項操作被稱為「內鏡第三腦室造口術」,這為流體繞過阻塞點順利從大腦排出創造了一條通路,然後身體像往常一樣能吸收腦積水進入血液。內鏡分為軟性神經內鏡與硬質神經內鏡,其中軟性神經內鏡相比具有明顯優勢,探查範圍非常廣,這種方法還能對腦脊液循環通路進行更大範圍的探查與疏通,在更小的手術創傷下取得更好的效果。總體來說,梗阻性腦積水通過內鏡下第三腦室造口術,可以取得較滿意的手術成功率。其中,中腦導水管狹窄、頂蓋和丘腦腫瘤、後顱窩腫瘤、松果體區腫瘤、頸髓脊膜膨出、囊腫等所致的阻塞性腦積水,手術成功率為83%-95%。
Concezio Di Rocco教授作為世界神經外科聯合會基金小兒腦積水項目負責人,在腦積水手術方面經驗豐富。在一份報告中,教授為一名因第四腦室出口狹窄導致腦積水,合併小腦功能異常共濟失調的3歲大的小男孩進行內鏡下第三腦室造口術,成功控制了腦積水的產生,手術過後小男孩症狀迅速消退,預後效果非常好。
3、綜合評估管理:有些兒童患有交通性腦積水並具有一定的「自我代償」功能,所以分流手術並不是第一選擇。這種情況下,更重要的是如何評估下一步的治療方向,臨床經驗告訴我們,這些需要根據腦脊液動力學、臨床診斷和放射學報告、腦脊液生化指標和血液生化參數等作為評估標準來確定最佳的治療方案。
腦積水的預後怎樣?
由於兒童腦積水的各種手術方式療效不夠滿意,常用的分流術僅能在幾年內保持有效,且有效率低,僅達50%~70%,故預後欠佳。有人總結202例兒童腦積水分流術,僅127例(62.2%)存活,其中34例(26.7%)自行停止而不再依賴於分流,大多數仍不能自行停止。即使分流術效果良好,至成人期也常有智力發育障礙。
另外,INC國際神經外科提醒,腦積水的預後和手術治療的效果取決於有否合併其他異常。單純性腦積水(不存在其他畸形的腦積水)比伴有其他畸形的腦積水(複雜性腦積水)的預後要好。通常伴有腦積水的畸形包括:腦穿通畸形、胼胝體發育不全、腦葉發育不全、積水性無腦畸形、小腦幕發育不全、Chiari畸形、前腦無裂畸形、蛛網膜囊腫、Galen靜脈的動脈瘤等。患單純性腦積水的嬰兒,如果在生後3個月內進行分流手術,有可能發育為正常。