重肌症是一種自身免疫性疾病,多發群體為女性,目前無法完全根治

2020-12-20 中醫wss

導語：重症肌無力（myasthenia gravis）是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病。患者的骨骼會時常無力以及極其疲勞，這類疾病的多發群體為女性。當然，男性也會患此類疾病，但多為50歲以上的男性。這類疾病大多都不是先天遺傳的，而是與自身免疫力系統有關，也就是患者自己的機體免疫系統出現了異常，導致了這一疾病的發生。該病對於我國目前的醫療水平來說，是無法徹底根治的，只能控制症狀。患者只要好好接受治療，一般是不會影響壽命的。

01重肌症的患者，他們通常都有哪些臨床表現？

總述：不同患者的症狀是不一樣的，差異也非常地大。有的患者可能只是眼肌局部無力，而病情嚴重的患者，全身肌肉都會被病情所影響。當患者在重複使用某個肌肉群體的時候，這個不部位的症狀就會加重。必須要休息很長一段的時間，才能得到緩解。

1、雙眼異常

雙眼下垂是重肌症患者常見的臨床表現之一，患者會出現一隻眼或者兩隻眼一起下垂的現象。這被稱之為「耷拉眼皮」。患者還會出現斜視或者重視的症狀。當兩隻眼一起看東西的時候，物體就會在患者的眼睛裡呈現出兩個，要閉上一隻眼睛才能看得清楚。

2、發音、以及吞咽困難

患者在與人交流的時候，會出現說話含糊、發音不準以及鼻音很重的症狀。在吃飯時，一口飯或許要嚼很久，非常容易噎住，尤其是吃排骨、牛排等需要咀嚼的食物。病情嚴重的患者，在喝水的時候，嘗試吞咽的水，也可能從鼻孔中流出來。

3、肢體乏力

患者的肢體用不上力氣，例如無法抬肩、握拳困難、仰頭無力以及上樓梯困難等症狀。當患者在進行普通的家務勞動的時候，會非常地吃力，還會出現呼吸急促以及咳嗽的現象。嚴重情況下，可導致患者出現死亡。

02當患者前往醫院就醫時，醫生通常會怎樣做？

當患者出現呼吸、睜眼、吞咽、咀嚼、行走、做手部動作、抬頭、舉肩、起立、上樓出現困難或者復視時，要及時地前往醫院就診，不要耽誤治療的黃金時機。若是家中離醫院較遠，在情況緊急以及需要合適的代步工具下，可以及時地撥打110以及120,尋求警察和醫護人員的幫助。

（一）就診科室

1、神經科

（二）醫生會帶患者進行哪些檢查？

1、疲勞試驗

疲勞試驗是檢驗患者的疲勞感。醫生會讓患者多次反覆睜眼和閉眼，或者讓患者將兩條手臂持續地平舉。以此來診斷患者的病情。

2、新斯的明試驗

這類試驗是一種可逆性膽鹼酯酶抑制劑，它可以有效地阻斷乙醇膽鹼的分解，可以暫時增加患者的乙醯膽鹼水平，若患者的病情在短時內有好轉，就表明患者患有重肌症無力。

3、血液檢查

血液檢查是該疾病最有效的檢查，大多數患者能查出乙醯膽鹼受體的抗體水平異常升高；另有部分患者沒有乙醯膽鹼受體抗體，而是檢出抗 MuSK 抗體或抗 LRP-4 抗體。但某些患者可能這些抗體都測不出，稱為血清反應陰性（抗體陰性）肌無力。

4、重複神經電刺激

(RNS) 用一個較小的電脈衝反覆刺激患者的神經，觀察特定肌肉群是否會疲勞。面對重複的電刺激，重症肌無力患者的肌纖維反應會逐漸減弱。

5、單纖維肌電圖 (SFEMG)

單纖維肌電圖 (SFEMG)是所有檢查裡最為有效的一種檢查，這類檢查可以有效地檢查出患者神經的受損情況。

6、影像學診斷

影響學檢查是通過計算機斷層掃描 (CT) 或核磁共振成像 (MRI) 觀察胸部的影像，可以及時地檢查出患者的異常情況。

7、肺功能測試

肺功能測試是評估患者的呼吸是否有減弱的現象，以此來預防肌肉無力症狀的發生。

03關於重症肌無力的治療，你知道有哪些嗎?

（一）藥物治療

1、潑尼松龍（prednisolone）別名：STEROLONE;ulacort;Pregna-1,4-diene-3,20-dione

2、硫唑嘌呤（Azathioprine）別名：6-[(1-甲基-4-硝基-1H-咪唑-5-基)硫代]-1H-嘌呤

4、環磷醯胺（Cyclophosphamide，CTX）別名：P-[N,N-雙(β-氯乙基)]-1-氧-3-氮

5、甲氨蝶呤（Methotrexate）別名：氨甲蝶呤、氨甲基葉酸

6、環孢素（Cyclosporin A）別名：環孢靈；環孢黴素A;賽斯平

7、他克莫司（Tacrolimus）別名：FK506

二、手術治療

1、胸腺切除術

這類手術是幫助胸腺瘤的重症肌無力的患者，幫助他們切除胸腺，這樣做的目的是為了幫助免疫系統恢復平衡。從而就可以減輕用藥劑量。

04血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白

1、血漿置換

這類手術是將患者血液中的有害物質分離出去，再補充一些等量的血漿以及人工血漿。這樣可以展示緩解患者的症狀。血漿置換手術的缺點就是只能持續1~2個月。此外，還會有高血壓，繼發感染等症狀。

2、靜脈注射用人免疫靜脈

靜脈注射用人免疫球蛋白能中和患者致病的抗體，還能加速分解、清除，幫助患者短時間內改變免疫反應。但是需要使用1周以上才能產生效果，並且效果只能維持2個月左右，這類療法相對地溫和，但可能出現一些副作用，例如寒戰、頭痛，流感樣症狀。

結語：重肌症是一種自身免疫性疾病，多發群體為女性，目前無法完全根治。但是好好的治療還是可以緩解許多不良的症狀，這可以幫助患者提高生活質量。過上正常人的生活。但有時嚴重的重症肌無力可導致呼吸衰竭，此時需緊急搶救。監護人平時要多多鼓勵患者，以免患者出現一些不良的情緒，影響治療的進程。

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