主動脈竇瘤破裂又稱為瓦氏竇瘤破裂，是一種少見的心血管病變，是指主動脈竇由於先天後天因素的影響，變成薄壁的管狀囊腔，外突侵及周圍的心臟結構，最終破入相鄰的心腔，形成一個主動脈－心腔瘻，並產生一系列的血流動力學變化。其發病率約佔先天性心臟病的 0.31% ~3.56% ，好發於 20 至 40 歲的男性。主動脈竇瘤通常是先天性的，部分是後天形成，先天性主動脈竇瘤常伴有室間隔缺損 VSD 、主動脈瓣關閉不全、肺動脈狹窄、動脈導管未閉或房間隔缺損，其中以室間隔缺損最為常見。此病預後不良，破裂未進行手術治療的平均存活時間不到 4 年，多數在 1 年內死亡，如及時手術預後較好。形成主動脈竇瘤的根本原因是胚胎發育階段主動脈竇部動脈壁中層發育缺陷，與主動脈瓣纖維環相連接的竇壁缺乏中層彈力纖維，僅由血管內膜和外膜及心腔間的結締組織構成薄弱的竇壁。由於血流的長期衝擊和心肌收縮，導致竇壁被動擴張，中層組織與纖維環分離，形成突向低壓心腔的假腔並逐漸增大。主要是由於感染性心內膜炎、梅毒、馬方症候群、結核等。異常通道使血流易產生湍流，微生物易附著形成贅生物，炎性損傷使本已薄弱的瘤壁進一步受損，終致破裂，主動脈竇瘤破裂、合併存在的畸形和感染性心內膜炎三者間相互關聯。主動脈中層壞死是老年主動脈竇瘤破裂患者的重要原因。從竇瘤形成至破裂是一個慢性過程，有些因素可促使竇瘤 破裂。勞累、用力、懷孕、分娩、輸液等，凡是明顯增加心臟負荷的因素均可能成為主動脈竇瘤破裂的誘發因素。主動脈竇根據冠狀動脈的開口命名為右冠狀竇、左冠狀竇和無冠狀竇。右冠竇的大部分鄰近右心室流出道，僅有小部分靠近房間隔的前下方和三尖瓣瓣環的上方；左冠狀竇鄰近房間隔的左心房側；無冠狀竇則位於心房的前方，鄰近房間隔的右心房側。在 70％ 的病例中，主動脈竇瘤發生在右冠竇內並破裂到右心室流出道、流入道或右心房。右冠竇瘤破裂幾乎都合併室間隔缺損，多數為幹下型，少數為嵴下型，且多合併主動脈瓣脫垂。無冠狀竇瘤佔 29％ 的病例，竇瘤大多破入右心房 （92%） ，而左冠狀竇瘤僅佔病例的 1％ ，瘤體破入左心房或左心室。有學者根據主動脈竇瘤的位置和與周圍組織的關係將其分為四種：竇瘤起自右冠竇左側，破入右室流出道最上部，即位於肺動脈瓣下方，突出的瘤體可阻塞右室流出道，造成漏鬥部狹窄，大約一半的 Ⅰ 型動脈瘤患者合併室間隔缺損，有些患者存在主動脈瓣脫垂。竇瘤從右冠狀竇中央部分穿過室上嵴破入右心室流出道。竇瘤起源於右冠狀動脈竇的右部，突向室間隔膜部或者右房。根據破入右心室或右心房又分為 ⅢV 和 ⅢA 兩亞型。主動脈竇瘤破裂的血流動力學改變與竇瘤破入的心腔有密切的關係，分流量的大小則主要取決於破裂口的大小和破裂口兩端的壓力階差。1．主動脈竇瘤最常見的是破裂進入右心系統，由於主動脈內壓力在整個心動周期均高於右心系統，因此產生持續性左向右分流，類似於動脈導管未閉。若竇瘤破入右心室，由於心肌較厚，暫時能起代償作用，因而心臟擴大和衰竭的變化一般較慢；若破入右心房，則右心房將迅速擴大，上下腔靜脈回流受阻，可引起急性右心衰甚至導致死亡。2．主動脈竇瘤破入左心系統可引起左心系統容量負荷過重。3．如果主動脈竇瘤破入胸腔和心包腔可引起大量胸腔積液和急性心包填塞，甚至會導致患者突然死亡。4. 瘤體過大時，如壓迫冠狀動脈可引起冠脈缺血，壓迫房室結可引起房室傳導阻滯。另外，主動脈竇瘤破裂患者主動脈瓣環擴大且常合併主動脈瓣脫垂，導致主動脈瓣反流，脈壓增大，造成冠狀動脈供血不足。主動脈竇瘤未破裂時一般無任何臨床症狀，一旦竇瘤破裂，患者則出現急性發作性胸骨後劇痛和上腹部劇痛，並常伴有呼吸困難，數小時至數天後即可出現右心衰竭，而且呈進行性加重。如果主動脈竇瘤破口較小，患者的症狀可很輕，甚至有時完全覺察不到。竇瘤破裂後聽診時可發現心前區突然出現連續性雜音，這種連續性雜音與動脈導管未閉的雜音性質不同，其高峰位於舒張期，有明顯的周圍血管體徵，肺動脈瓣區第二心音增強。超聲心動圖（圖 1 ~圖 4 ）是診斷主動脈竇瘤及破裂的主要手段。通過胸骨旁左室長軸、大動脈短軸及心尖五腔心切面可以觀察主動脈竇的膨出與變薄，膨出方向及破口部位，破入的心腔及破口大小、數量；有無繼發主動脈瓣脫垂，是否合併 VSD 及缺損的大小；測量各心腔大小，評價心腔容量負荷改變及肺動脈壓力，還有合併畸形的篩查等。1. 根據竇瘤發生的不同部位凸向不同的腔室內（如右心房、右心室及右心室流出道）。大動脈短軸切面是觀察主動脈竇瘤破裂的最佳切面，最常見右冠竇瘤破入右心室，無冠竇瘤破入右心房。當右冠竇瘤破入右心室，可探及冠狀竇擴大並向前方膨出，瘤體呈「 花瓣狀 」凸入右心室流出道，有時可有多個破裂口。破裂口多位於肺動脈瓣的下方，利用 M 型超聲心動圖可顯示肺動脈瓣撲動現象。少數患者破入右心房，囊體常位於三尖瓣隔瓣根部右心房側。當無冠竇瘤破入右心房，在三尖瓣隔瓣和房間隔之間可見無冠竇呈囊袋狀突向右心房，瘤壁可見回聲中斷。心尖五腔心切面可清晰顯示右冠竇瘤破入右室流出道或右心房，難以顯示無冠竇瘤或左冠竇瘤破裂。
2. CDFI 可清晰顯示竇瘤破裂處的彩色血流信號，除破入左室者僅表現為舒張期分流以外，其餘均呈現雙期連續性、色彩鮮明的分流信號。當主動脈竇瘤破入右心室血流量多時，肺動脈內血流也呈五彩鑲嵌色。3. 如果主動脈竇瘤破入右心室、右心房或左心房， CW 在破裂口可記錄到以舒張期為主的全心動周期高速頻譜。如果破入左室，則只能取到舒張期高速頻譜，這是因為在收縮期左心室的壓力仍大於主動脈的壓力。如果主動脈竇瘤破裂合併 VSD ，則在左心室長軸切面上可於室間隔的上部和竇瘤的下緣記錄到全收縮期高速頻譜。另外，如有一部分主動脈竇瘤的破裂口在收縮期被開放的主動脈瓣遮蓋，其分流頻譜則以舒張期為主。4. 各心腔的大小隨主動脈竇瘤破口部位和大小的不同，各房室腔擴大的程度也不相同。當主動脈竇瘤破裂到右心室流出道時，雙心室均擴大，破裂口較大時以右心室增大為主，而破裂口較小時則以左心室增大為主；5. 主動脈竇瘤破裂常伴有高位 VSD ，需仔細檢查室水平有無左向右分流，如同時合併有室間隔缺損者，可在缺損處記錄到高速的收縮期分流頻譜， CW 是鑑別有無合併室間隔缺損的敏感方法。圖 2 大動脈短軸切面可探及右冠竇破入右室流出道之連續血流圖 3 主動脈右冠竇部明顯擴張，呈瘤樣向右室流出道膨出，底口寬約 14mm ，膨出約 12mm ，盲端回聲失落約 4mm ，開口於右室流出道室間隔缺損位於主動脈瓣下，室間隔膜部膨在心底短軸切面上位於右冠狀竇的右側，靠近三尖瓣隔瓣；主動脈竇瘤破裂連續中斷處位於主動脈瓣上，其中右冠狀竇瘤破入右心室流出道時竇瘤的破裂口靠近肺動脈瓣。大動脈短軸切面應注意破口與瘤體的邊緣是否有殘餘瘤體組織，一般來說主動脈竇瘤破裂破口與瘤體邊緣有殘餘瘤體組織，而 VSD 缺損口與瘤體的邊緣則無延續。室間隔缺損一般為收縮期頻譜，主動脈竇瘤破裂是收縮期及舒張期雙期頻譜（破入左室為舒張期頻譜）。小的 VSD 可以不引起心臟擴大及肺動脈高壓，大的 VSD 會導致左心擴大及肺動脈高壓，甚至艾森曼格症候群。主動脈竇瘤破裂入右室流出道時，左心明顯擴大，右心室也擴大。主動脈竇瘤一旦破裂不會自行閉合。若未及時治療，平均存活時間不到 4 年，多數在 1 年內死亡。若能及時治療則預後良好，因此，主動脈竇瘤破裂者一經確診，均應儘早手術治療。心力衰竭不是手術禁忌證，合併心內膜炎或心功能不全者，可先予藥物控制，若無明顯好轉，均應急診手術，以免貽誤手術時機。通常採用外科手術或封堵治療，手術原則是精確地閉合主動脈竇瘤，去除囊袋，解除壓迫和梗阻，矯正合併的心臟畸形等。[1] 楊香梅, 王銘, 曾豔麗,等. 彩色都卜勒超聲在主動脈竇瘤破裂及合併症中的診斷價值[J]. 中國超聲醫學雜誌, 2008(08):755-758.
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