法洛四聯症(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。
法洛四聯症是常見的天性心臟髒,在紫紺型先天性心臟病中居首位。病情是否嚴重主要取決於肺動脈狹窄的程度及側支循環情況。
法洛四聯症絕大部分沒有自愈的可能,患兒在得不到治療的情況下,一般在幼兒時期就會死亡,很少部分可以活到 30 歲。
法洛四聯症的臨床表現
1、發育不良:體格生長落後,部分患兒智力低下。
2、蹲踞現象:走幾步路後下蹲,這在其它畸形中少見,紫紺伴蹲踞者多可診斷為四聯症。
3、發紺:多在生後3~6個月出現,也有少數到兒童或成人期才出現。發紺在運動和哭鬧時加重,平靜時減輕。
4、杵狀指(趾):由於患兒長期缺氧,致使指、趾端毛細血管擴張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大,隨後指(趾)端膨大如鼓槌狀稱為杵狀指(趾)。
5、呼吸困難和缺氧性發作:多在生後6個月開始出現,由於組織缺氧,活動耐力較差,動則呼吸急促,嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。
法洛四聯症如何治療?有風險嗎?
在條件允許的情況下,一般做能夠根治的心內修補術,糾正心臟畸形,恢復正常的體循環、肺循環,改善缺氧的情況。
任何手術都存在風險,法洛四聯症進行手術治療,也會有一定的麻醉風險、術後出血、心跳驟停等。但現在法洛四聯症手術技術已經比較成熟,很少有患兒因為做手術發生死亡。
但總體來說,手術是法洛四聯症最重要的治療手段,在具備手術條件的情況下,如果患兒有條件進行手術,收益遠大於風險。
治癒後回家需要注意什麼?
1、避免引起情緒激動和大哭大鬧,嚴重患兒應臥床休息。
2、家長需保證患兒按時遵醫囑服藥注意體溫變化。
3、按氣溫改變及時加減衣服,避免受涼引起呼吸系統感染。
4、注意保護性隔離,以免交叉感染。
5、逐步增加活動量,在術後3個月內不可過度勞累,以免發生心力衰竭。
絕大多數孩子經過治療後能夠正常的上學生活,同正常孩子一樣照顧即可。只要在治療後按照醫生的要求定期複查,發現問題及時處理即可。