「林黛玉雖然美,但那是一種病態美。」魯迅先生對黛玉妹妹的評價,如今卻不得不用在20歲女孩麗麗(化名)身上。
走路時雙腿發軟,像林黛玉一樣「弱不禁風」……經過進一步檢查,醫生發現麗麗並不是天生嬌滴滴,而是患上了一種叫「東方美女病」的罕見病。
「東方美女病」又被稱為多發性大動脈炎,是指主動脈及其主要分支的慢性進行性,非特異性炎症。本病好發於亞洲及中東,女性多見,10~20歲為發病高峰年齡。
20歲的麗麗是南京某高校的大學生,目前上大二。她性格偏內向,給人感覺也是柔柔弱弱的。
「最近兩年走得稍微遠一點就很累,雙腿都沒什麼勁,和同學們出去遊玩,總是被落在後面。所以同學們都偷偷笑話我是林黛玉。」麗麗說,最近感覺雙腿乏力症狀加重,就在家人陪同下到中大醫院介入與血管外科就診。
經過CT增強檢查,醫生發現麗麗胸降主動脈重度縮窄,下肢血壓低,最終確診她患上了一種叫「多發性大動脈炎」的罕見病,又稱「東方美女病」。醫生成功為患者施行雙球囊覆膜支架介入治療,術後患者雙腿血壓明顯改變,腿乏力的症狀明顯改善。
「多發性大動脈炎屬於風溼病大血管炎的一種,醫院每年都要收治四五例類似患者,全是女性。」醫生說,國外資料顯示,該病的患病率為1/20萬。這個病主要有幾個容易發生的部位,首先是頸部血管;其次為胸、腹主動脈;第三部分則是腎動脈,整個主動脈軸和主要的分支都是好發的部位,所以叫做多發性大動脈炎。
「患者主要病變就在頸部血管。」醫生說,該病多發於亞洲國家,又以30歲以下女性發病率最高,所以被稱為「東方美女病」。這種病發於血管,造成血管狹窄、閉塞或擴張,使臟器發生缺血、梗死,導致臟器功能衰竭或出血、休克,嚴重的甚至會威脅患者生命。
專家介紹,「東方美女病」與免疫、遺傳、雌激素等因素有關,近半患者的發病年齡不超過20歲。因此,年輕人尤其是年輕女性,突然出現原因不明的高血壓,吃了藥,血壓依然居高不下,有時還伴有頭暈、頭痛、易出汗、疲勞,稍微活動後感到心慌氣急,或出現原因不明的眼睛發黑、臉色晦暗等症狀,應高度懷疑多發性大動脈炎。專家提醒,如果出現上述這些症狀,應及時到醫院進行檢查,儘早確診,及時治療。早期患者通過藥物治療還是能有效控制病情的。如果不及時治療,可能危及生命。
對早期還沒有血管閉塞等併發症的情況,可以用內科抗免疫藥物治療。但是動脈狹窄到一定程度時,藥物治療已經收效甚微,患者應及時去大醫院介入與血管外科就診。
在出現不可避免的併發症或者嚴重的器官功能受損之前,採取介入治療,開通血管,恢復血管通暢性。如果患者出現多處血管病變,那就很容易喪失手術機會。據悉,不及時治療生存期一般會很短,最多也就四五十歲。
「東方美女病」多發於日本、朝鮮、印度、中國等國家,發病年齡一般在5—40歲。東方美女病患者並不局限於女性,男性也可能得,只是女性發病率更高些。
「東方美女病」最初是一位日本醫生發現的。幾十年前,他接診了個年輕女子,持續幾年出現兩隻胳膊沒有力氣,甚至梳頭時舉不起梳子,同時還有頭暈、視物模糊等症狀。有時走路時還因頭暈、無力而突然昏厥。只有把頭深深垂下並跪臥著,才會減輕症狀。這位醫生後來給這種病取名「無脈症」。後來世界各地又發現很多病例,多數出現在亞洲國家的女性患者身上,所以西方醫生稱為「東方美女病」。
尚未清楚,目前認為可能參與因素有:
活動期患者血清中90%可檢出抗主動脈抗體,恢復期常轉陰;約50%的患者血中IgG、IgA、IgM明顯增高;病變組織內浸潤的淋巴細胞為CD3+細胞。
73%多發性大動脈炎的患者找到結核病灶,91%患者PPD陽性或強陽性。70%患者免疫複合物陽性。64%患者CD3和CD4值降低,推測結核分枝桿菌刺激機體產生免疫複合物。沉著於血管基底膜而繼發對血管壁的一系列免疫損傷。
本病患者有雌激素高分泌現象;動物實驗也可見雌激素能引起與大動脈炎極其相似的動脈組織病理學變化;並且有人嘗試使用孕激素以拮抗雌激素作用達到治療本病的目的,取得初步成效。
臨床可見單卵雙生病例,說明有一定的遺傳易感性。
內容來源:現代快報、家庭醫生在線
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