2020-12-21 11:39 來源：澎湃新聞·澎湃號·政務
■ 彎刀症候群
彎刀症候群是一類罕見的複雜先天性心臟畸形，是肺靜脈畸形引流的一種。此類患者右側肺部的大部分或全部肺靜脈形成右共同肺靜脈後，呈彎刀狀異位引流入下腔靜脈，其入口多數位於肝靜脈入下腔靜脈開口處的偏上方，常伴有右肺發育不良和肺動脈高壓。依據起病早晚及是否合併其他心臟畸形，彎刀症候群可分為三類：（1）嬰幼兒及兒童階段起病，合併肺動脈高壓，常伴發嚴重呼吸道症狀；（2）成年無症狀患者；（3）彎刀症候群合併其他先天性心臟畸形。
6歲的霏霏（化名）來自浙江，當地體檢時發現有先天性心臟病，經心臟超聲檢查確診為「彎刀症候群」，右肺發育不良，為進一步治療來到國家兒童醫學中心（上海）、上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心心胸外科就醫。通常此類患者需在體外循環下重建右肺靜脈至左心房回流（管道連接或直接吻合），或者行單純的右側部分肺葉切除術，但無論何種術式，除了經濟花費大，對患者的創傷也很明顯，如體外循環手術引起炎症反應，有可能出現多臟器損害等併發症；心房內應用人工管道連接需術後抗凝，易造成出血，遠期下腔靜脈狹窄發生率高等併發症。
為保住霏霏右肺，同時避免體外循環的潛在風險，心胸外科二病區陳會文、鄭景浩和祝忠群醫生團隊術前針對霏霏的病情及肺靜脈解剖特點個體化地制定手術策略，大膽創新，決定非體外循環下行右肺靜脈與左心房重建術，讓「迷路」的右肺靜脈直接「回家」。
雖然沒有體外循環的保駕護航，但在麻醉醫師的精心配合下，團隊整個進程按照術前設計精準推進，順利完成整個步驟，期間生命指徵平穩。霏霏術後6小時在重症監護室撤離呼吸機，術後2天即從心臟重症監護室轉回普通病房，術後6天出院。出院前影像學檢查提示右肺靜脈回流恢復正常。
作為全球最大的嬰幼兒及兒童先心病診療中心之一，上海兒童醫學中心每年完成近4000例開胸手術，其中50%為複雜危重先心患兒。同時，作為國家兒童醫學中心心血管聯盟主任單位，上海兒童醫學中心曾在危重先心病的外科糾治中創下多項國內第一，包括大動脈調轉術、Yasui手術、1 1/2補片法糾治完全型房室間隔缺損、經心上路徑糾治完全性肺靜脈異位引流等。此次在非體外循環下開展一期糾治彎刀症候群手術，是醫院在複雜先心外科領域的又一次技術挑戰。據檢索，目前國內尚未有非體外循下手術治療彎刀症候群的報導。
原標題：《【技術創新】上海兒童醫學中心成功實施一例在非體外循環支持下的「彎刀症候群」糾治手術》
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