前女排國手離世 馬凡氏綜合症的臨床表現

2021-01-11 復禾健康

前女排國手離世霍萱去世10月31日，中國女排前國手、原河南女排隊員霍萱突發心梗去世，年僅28歲，各級女排隊友對霍萱的去世表示哀悼。

身高1米90的霍萱曾是河南女排隊長，技術全面，2009年首次入選國家集訓隊，但並未出場。因身體不好，她不到25歲便退役。據悉，霍萱死因緣於高個運動員的「殺手」——馬凡氏綜合症，原美國女排名將海曼、四川男排國手朱剛、以及男籃運動員張佳迪和武強均因此病猝死。

什麼是馬凡氏綜合症

馬凡氏綜合症的臨床表現

1、骨骼肌肉系統：主要有四肢細長，蜘蛛指(趾)，雙臂平伸指距大於身長，雙手下垂過膝，下半身比上半身長。長頭畸形、面窄、高顎弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不發達，胸、腹、臂皮膚皺紋。肌張力低，呈無力型體質。韌帶、肌腱及關節囊伸長、鬆弛，關節過度伸展。有時見漏鬥胸、雞胸、脊柱後凸、脊柱側凸、脊椎裂等。

2、眼：主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、虹膜震顫等。男性多於女性。

3、心血管系統：約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全，由於主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全亦屬本徵重要表現。可合併先天性房間隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯徵、動脈導管未閉、主動脈縮窄等。也可合併各種心律失常如傳導阻滯、預激症候群、房顫、房撲等。

4、此類病人多有家族史。

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