在以往的《讀心術》專欄中，我們常常分析某個病例與心電圖之間的聯繫。而在本期專欄中，我們將會全面了解到肥厚型心肌病這類疾病的心電圖特點。
「卷首語」
《讀心術：學習心臟病診療的真功夫》，是「醫學界心血管頻道」和「哈特瑞姆心臟之聲」聯袂推出的精品欄目。
該欄目邀請北京朝陽醫院劉興鵬教授和田穎教授，精選有教學價值的案例進行解讀，每半月更新一次，於層層剖析中掌握臨床「讀心術」，於抽絲破繭中練就診療「真功夫」，旨在搭建一個交流、學習的平臺，幫助臨床醫生提升診療水平。
首先，我們來複習一下關於肥厚型心肌病的定義。
這是一種常見的遺傳性心血管疾病，為編碼心肌肌節蛋白基因組中的多個基因變異，常表現為左室肥厚且不伴有左室擴大為特徵，同時需排除其他原因導致的心室肥厚（主動脈瓣縮窄、高血壓、運動員心臟），是一種全球性疾病，患病率約1：500，40%-60%的患者可檢測出基因異常，為常染色體顯性遺傳，已發現了與11種基因突變相關，50%以上為β-肌球蛋白重鏈和肌球蛋白結合蛋白C，肥厚型心肌病的遺傳與臨床研究已歷經了50年。
早期心肌細胞肥大，心肌細胞排列紊亂、成角；心肌肥厚時出現壁內動脈管腔縮窄、管壁變厚；晚期結締組織與異常的細胞間基質增多，心肌及間質纖維化。這是肥厚型心肌病常見的病理生理學特點。
圖1: 肥厚型心肌病的病理生理學特點
如何從影像學的角度來診斷肥厚型心肌病呢？
超聲心動圖或心臟核磁（CMR）可較好的檢測左室壁厚度，用來評價心肌力學、室壁運動、腔室大小和功能，還可以識別心肌組織水腫、纖維化或浸潤的程度。
圖2:超聲心動圖診斷肥厚性心肌病
既然，心超及心臟核磁的表現都如此優秀，那麼心電圖檢查是否真的過時了呢?
NO~NO~NO~
心電圖檢查非常廉價，且應用廣泛、操作簡便，在心肌病領域中，可早於組織學及解剖學改變之前及時記錄到心電異常，並體現了功能及遺傳基質的相關細節，對心律失常相關的猝死風險的預測和評估提供了幫助。
肥厚型心肌病的心電圖診斷標準
01
左房擴大
右心相對於左心位於前方，右心房（RA）位於右側，左心房（LA）是位於心臟最後方（背側）的心房，右房除極早於左房除極。當發生肥厚型心肌病時，因心肌肥厚致舒張功能障礙，心室充盈壓升高、流出道梗阻及二尖瓣返流的產生，導致左房擴張。
心電圖表現：P波可出現雙峰，時限延長，振幅增高。
圖3:HCM與P波異常
02
房室傳導異常
肥厚型心肌病可以發生房室傳導異常和希浦系統疾病，在一項較早的研究中，研究人員對155名HCM患者進行電生理學研究，44名患者 (30%）存在HV間期延長（> 55 ms) 。
另一項納入178例HCM患者的研究發現，31例存在著I度AVB和6例存在著II度AVB ；肥厚型心肌病較少發生嚴重的房室傳導障礙，很少需要植入永久性起搏；有學者對451例HCM患者隨訪了5.2年，僅4.4%的患者需植入永久起搏器。
而孤立性表現為房室傳導異常的HCM患者大多為個案報導；雖然肥厚的室間隔發生纖維化，似乎可以解釋房室傳導異常和希浦系統的病變，但在最近的一項研究中發現，對存在這些心電圖異常的患者進行CMR檢查，並未發現與之相關的心肌延遲強化。
03
心室預激
預激症候群可發生在肥厚型心肌病的患者中，大多表現為心悸、暈厥等症狀；當出現左室肥厚伴心室預激時，通常提示預後不良，應想到可能是LAMP2或PRKAG2突變或Anderson-Fabry病等糖原儲存疾病，這對患者及其家庭成員的治療和判斷預後具有重要的意義。心室預激的機制尚不清楚，動物研究顯示，其可能與房室纖維環的破壞及纖維化有關。
圖4:HCM與心室預激
04
QRS波
QRS波振幅增高 是肥厚型心肌病患者常見的心電圖異常。
當心室肥厚時，心臟肌絲數目增多、體積增大，致QRS波振幅增大；
當心臟擴大時，心肌表面積增加，而單純的室壁增厚並不足以引起QRS波的振幅增高。因此，室壁增厚與心肌表面積的增加存在著「幾何」關係，可使其與胸導聯的固定角度增加，使QRS振幅增加。
肥厚型心肌病常表現為室間隔及左室壁的增厚，面向左心室的肢體導聯（I、AVL）和胸導聯（V4-V6）常出現QRS波振幅增高。
圖5:23歲HCM患者的心電圖、超聲心動圖和屍檢病理特徵
QRS波振幅減低 是肥厚型心肌病患者晚期的表現，因結締組織與異常的細胞間基質的增多及纖維化，雖然HCM患者的心超仍示心肌肥厚，但由於其心肌電活動的喪失，常致使QRS波振幅減低。另外，當心肌肥厚合併低電壓時需排除心肌澱粉樣變。
圖6:HCM與低電壓
碎裂QRS波 由於肥厚型心肌病患者的心肌形成不均勻的纖維化和瘢痕組織，常出現碎裂QRS波，可能是室性心律失常形成的基質，可用於預測猝死及是否需行ICD的植入，其作為預測評估指標的有效性有待於進一步評估。
圖7:HCM與碎裂QRS波
05
Q波
肥厚型心肌病出現異常Q波可能與跨心室壁的心肌纖維化相關，與心肌梗死相似。有研究人員對HCM患者行冠狀動脈內心電圖，發現2種可能的Q波形成機制：一種是由於跨壁纖維化引起的局部電力損失；另一種是由於基底室間隔或基底左室游離壁不成比例的肥厚導致QRS波的初始向量異常。而CMR也證實Q波的存在與延遲強化的輕重和部位並不絕對相關。
圖8：HCM與Q波
06
類RBBB圖形
肥厚型心肌病發生室間隔肥厚時，可使心室除極由左向右的初始向量變大，使V1導聯的R波變大，同時伴有ST段抬高及復極時T波異常，V5、V6導聯的Q波加深；當心室肥厚時，心肌的除極時間延長，QRS波的時限延長，也可發生非特異性的室內阻滯。
圖9 : HCM與類RBBB圖形
07
T波倒置
肥厚型心肌病時，QSR波向量向左前增大，心室復極時間延長，復極不均勻增加，繼發T波倒置。
圖10: HCM與T波倒置
肥厚型心肌病時可出現動脈管腔縮窄、管壁變厚。除復極異常外，也可引起缺血性ST段壓低。那麼，HCM繼發的ST-T異常與心肌缺血之間該如何鑑別呢？
圖11:HCM與心肌缺血
08
QTc間期延長
肥厚型心肌病患者中，約1/8存在著QTc間期延長，常大於480 ms，明顯高於健康人群；QTc延長可能與心肌肥厚、纖維化和流出道梗阻相關。
因心肌細胞存在著電生理重構，可出現明顯增強的晚鈉電流和延遲復極化，也是一個主要的決定因素；QTc在基線心電圖上的延長曾被報導為HCM患者植入ICD的重要臨床預測指標。
讓我們縱向回顧一下，肥厚型心肌病心電圖的自然演變過程～
心電圖在病程中可發生顯著變化，反映長期的形態功能演變；
在表型發展階段，通常在青春期，QRS波電壓的增加和ST段和T波異常 的發展可能在短時間內發生；
在接下來的幾十年裡，最常見的變化表現為左房增大和不同程度QRS波時限延長，反映了室間隔纖維化和傳導組織受累；
很少在疾病晚期出現QRS波電壓下降，廣泛纖維化的表現；
在一部分患者中，可能出現ST段抬高伴T波倒置，為心室梗阻的情況下， 出現了心尖部室壁瘤。
因此，心電圖作為HCM的篩查工具可能比超聲心動圖更為敏感！
HCM該如何治療呢？
圖12:HCM的臨床結局
肥厚型心肌病發生的心律失常，通常以房顫為代表的房性心律失常，和以室速為代表的室性心律失常（繼發於肥厚心肌內的瘢痕或者心尖部室壁瘤），少部分患者出現房室阻滯，而猝死的主要原因是室顫。
有SCD風險的HCM患者可能需要ICD進行一級預防，然而在年輕人中，ICD保護的益處必須與ICD相關的併發症進行權衡。
那麼具體HCM該如何治療呢？
01
室間隔肥厚心肌切除術
圖13:室間隔肥厚心肌切除術
室間隔切除術自主動脈竇進入，在二尖瓣水平的間隔部向心尖部切除肥厚的心肌，而此處心肌下走行著左束支（LBB），因此手，術易導致LBB損傷，發生LBBB。
02
肥厚心肌化學消融術
圖14: 肥厚心肌化學消融術
經導管進入冠狀動脈分支注入無水酒精，閉塞冠狀動脈間隔支，使肥厚的心肌壞死、變薄，而間隔支常供血右束支，因此術後易發生RBBB。
小結
HCM是編碼心肌肌節蛋白基因變異，導致左室肥厚的遺傳性疾病；
90%以上的HCM患者存在心電異常，心電圖可以早期發現心肌異常，動態評估疾病進展；
HCM的心電圖表現需要與其他原因引起的左室肥厚、糖原儲積病、心肌澱粉樣等疾病相鑑別；
心電圖仍是HCM診斷和管理的基石；
心電圖與最先進的心臟成像技術結合，對HCM的診斷和管理具有更好的臨床價值。
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專家介紹
劉興鵬
劉興鵬 主任醫師、教授、博士生導師。現任首都醫科大學附屬北京朝陽醫院心律失常科主任。哈特瑞姆心臟醫生集團創始人。
劉興鵬大夫心電圖時間3.0：始終以講述「心電圖波形背後的故事」為宗旨，深入淺出地講授判讀心電圖的思維方式和讀圖技巧。是國內一檔通過網際網路服務於廣大基層醫生、年輕醫生和心電圖愛好者的臨床心電圖學系統培訓欄目。
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講課專家：劉興鵬北京朝陽醫院、哈特瑞姆心臟醫生集團創始人
本文作者：紫菀
責任編輯：董小雯
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