席漢氏綜合症
席漢氏綜合症屬常見的垂體前葉機能減退症年由Glinsini氏首先報導本徵多因分娩太出血造成垂體缺血性壞死垂體前葉內分泌功能不足所致垂體前葉機能減退症(西蒙-席漢症候群)是多種病因所致腺垂體激素分泌不足繼發性腺甲狀腺腎上腺皮質功能低下所呈現的臨床徵群。[1]
圖冊集錦花絮視頻1概述
席漢氏綜合症（Sheehansyndrome），按疾病分類屬於內分泌科。腦下垂體前葉分泌很多促激素，如促性腺激素，促甲狀腺素，促腎上腺皮質激素，泌乳素，生長激素等。腦垂體前葉與下丘腦之間有門靜脈聯繫，接受下丘腦分泌的神經多肽物質。產後大出血容易引起這些門靜脈發生血栓，最終導致腦下垂體前葉發生壞死，各種促激素水平大大降低，於是發生甲狀腺，腎上腺皮質，卵巢等功能減退，乃至出現前面所講的各種症狀，這是一種嚴重的疾病，重要的是預防產後出血，一旦產後大出血，就應及時補充循環血容量，避免休克的發生。
席漢氏綜合症的治療是比較棘手的，如果腦下垂體壞死的部分不多，還剩下較多的具有功能的腺細胞，仍可以用下丘腦分泌的神經多肽促進腦垂體前葉的功能。LHRH（國產藥品名戈那瑞林）就是這類藥物。平時一般採用藥物替代療法，即應用甲狀腺素，腎上腺皮質激素，雌激素，孕激素等作為各種激素的替代，這可以控制及大大改善症狀。[2]
2病因
席漢氏症候群是因為產後大出血、休克，引起腦垂體缺血、壞死，以致卵巢功能減退，子宮萎縮，繼發閉經，伴有毛髮脫落、性慾降低、全身乏力等一系列極度衰弱的綜合症狀。中醫認為本病多是由於產時損傷，失血過多，造成血虛失養，腎氣虧損，腎主生殖功能衰退，以致任脈不通，太衝脈衰少而致閉經不行。[3]
3病理生理
中醫認為本病的病理實質乃氣血虛極，腎氣虧耗，故治療須始終圍繞益腎填精，補氣養血的總原則。
4臨床表現
垂體前葉的代償功能較強，大於75%時臨床症狀極輕微，只有當組織壞死超過90%以上時才有明顯症狀。
垂體前葉功能減退時，最敏感的是促性腺激素的分泌減少，其後影響促甲狀腺激素和促腎上腺激素的分泌。發病年齡多在20～40歲生育期，閉經可發生在產後3個月～32年，經產婦多於初產婦。因垂體前葉病變所造成的各種激素分泌減少，其程度各有不同，其相對應的靶器官功能低下的臨床表現則不完全平行，發病早晚不一，症狀輕重不同。
典型表現為：在產後大出血休克後產褥期，長期衰弱乏力，最早為無乳汁分泌，然後繼發閉經，即使月經恢復，也很稀少，繼發不孕。性慾減退，陰道乾燥，交媾困難。陰毛、腋毛脫落，頭髮、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎縮，精神淡漠、嗜睡、不喜活動、反應遲鈍，畏寒、無汗、皮膚乾燥粗糙，納差食少、便秘，體溫偏低、脈搏緩慢、血壓降低、面色蒼白、貧血。多數有水腫、體重下降，少數有消瘦惡病質。
5症狀編輯
席漢氏綜合症1.有原發病因可查：
如產後大出血、垂體腫瘤、垂體手術或放射治療、顱腦外傷、感染或炎症（結核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、腦動脈硬化、營養不良）以及免疫性垂體炎等。
2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群
產後無乳，閉經，陰、腋、眉毛脫落、稀疏、性慾減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮。
3.促甲狀腺激素不足症群：
少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動作遲緩、食慾減退、畏寒、少汗、皮膚乾燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現粘液性水腫等。
4.促腎上腺皮質激素不足症群：
頭暈、虛弱無力、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。
5.垂體危象；
如有各種應激、感染、手術、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物（鎮靜、麻醉劑和降糖藥等）均可使原發病加重而誘發危象發生。[4]
6實驗室檢查低血糖
葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應性低血糖症曲線，對胰島素異常敏感。
血漿中垂體前葉激素
如生長激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲狀腺激素（TSH）、促腎上腺皮質激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黃體生成素（LH）等均呈低水平。垂體對下丘腦釋放激素（如TRH、LHRH興奮試驗）的刺激無反應或反應輕微。
腺垂體分泌功能減退
腎上腺皮質功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質醇水平降低，但對相應的外源性垂體促激素的刺激（如ACTH興奮試驗）呈延遲反應。[5]
7診斷對有典型病史、症狀和體徵的希恩症候群，診斷多無困難，絕大多數患者有產後大出血、休克、產後無乳史及相關垂體激素缺乏症狀，但無頭痛，無視野缺損。根據病史、症狀、體徵以及內分泌激素測定都是低水平，對該徵不難做出診斷。[6]
8預防希恩症候群是一種可以預防的疾病。做好圍產期保健工作，預防產後大出血及防治休克是預防本病的正確措施。一旦發生失血性或感染性休克應及時處理，力爭減少出血，縮短失血時間，及時補充血容量，使缺血壞死的影響通過代償得以彌補。[7]
9治療西醫
1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食；
2.病因治療：如腫瘤考慮手術；
3.激素替代治療：根據所缺乏的激素種類，應用甲狀腺素，腎上腺皮質激素，雌激素，孕激素等作為各種激素的替代
4.對症、支持治療；
5.確診後以激素替代治療為主，缺什麼補什麼，劑量按病情輕重而調整。垂體危象需祛除誘因，進行急救處理，補充所缺激素及加強對症支持治療。垂體危象處理：首先給予靜脈推注50%葡萄糖液40～60ml以搶救低血糖，繼而補充10%葡萄糖鹽水，每500～1000ml中加入氫化可的松50～100mg靜脈滴注，以解除急性腎上腺功能減退危象。有循環衰竭者按休克原則治療，有感染敗血症者應積極抗感染治療，有水中毒者主要應加強利尿，可給予潑尼松或氫化可的松。低溫與甲狀腺功能減退有關，可給予小劑量甲狀腺激素，並用保暖毯逐漸加溫。禁用或慎用麻醉劑、鎮靜藥、催眠藥或降糖藥等。
中醫
（一）
【辨證】衝任損傷，胞脈失養，血枯經閉。
【治法】補腎固衝；調養氣血。
【方名】八珍合六味加減方。
【組成】黨參12克，山藥9克，茯苓9克，甘草9克，杭芍9克，川芎6克，熟地9克，枸杞子15克，麥冬9克，山萸肉9克，菟絲子12克，淡大雲9克，粉丹皮9克，當歸9克。
【用法】水煎服，每日1劑，日服2次。
（二）
【辨證】腎陽虛損。
【治法】補腎壯陽。
【方名】仙茅附桂八味湯加味。
【組成】仙茅25克，附子15克，肉桂10克，熟地35克，山藥25克，吳萸15克，巴戟肉25克，茯苓10克，枸杞果30克，黃芪20克，當歸35克。
【用法】水煎服，每日1劑，日服2次。[8]