作者：廣東省藥學會 廣州市婦女兒童醫療中心 祁俊華
通常情況下，孩子一旦被確診為癲癇疾病，父母的痛苦和煎熬是難以用語言形容的，陪伴患兒漫長的治療及成長過程中心理負擔和精神壓力也是常人所難以想像的。經過常規的癲癇的治療方法,仍有20%-30%的癲癇患者沒有得到充分的控制而成為難治性癲癇，導致患兒及家長的精神和經濟壓力更大。
生酮飲食作為治療難治性癲癇患者的方法之一，為難治性癲癇患者帶來了希望，越來越得到癲癇患兒及家屬的認可。生酮飲食是一種高脂肪低碳水化合物和適量蛋白質的飲食，可以模擬禁食狀態下，通過從碳水化合物轉變為脂肪酸、酮體為基礎代謝物質。生酮飲食療法為癲癇治療提供了廣泛的輔助：不僅可能抑制癲癇發作，還能改變癲癇病程。目前全球已有40多個國家開展了生酮飲食療法，效果顯著。由於其治療費用低、副作用少、療效肯定等優點，逐漸在我們國內開展起來。
適用範圍
曾服用兩種藥物效果不理想並且不能進行手術治療的癲癇兒童，可以嘗試生酮飲食。生酮飲食應該在癲癇治療的早期使用，包括肌陣攣-失張力性癲癇發作、發熱感染相關的癲癇症候群、單獨由配方奶粉餵養的兒童或嬰兒、嬰兒痙攣症、超級難治性癲癇持續狀態等。
在某些情況下，生酮飲食與抗癲癇藥合用，會產生獨特的作用，如增加藥物療效。通過結合不同抗癲癇藥物實現多元化治療，可以獲得更好的治療效果、更低的用藥劑量、更小的毒性。
生酮飲食的分類
1、經典生酮飲食
經典生酮飲食，使用長鏈甘油三酯作為脂肪的主要來源，並限制熱量和蛋白質攝入，同時計算脂肪：(蛋白質+碳水化合物)，最常見的是3:1或4:1 。建議從日常需求量的80％-90％開始攝入能量，然後依據體重逐漸增加。
2、中鏈甘油三酯飲食
中鏈甘油三酯飲食，產生的能量更高且代謝更快，減少了脂肪攝入量，飲食方案更多樣，有利於自身需求和生長發育。中鏈甘油三酯飲食，較長鏈甘油三酯（經典生酮飲食）的口感好一些。但中鏈甘油三酯的耐受性相對較差，建議依據患兒需要逐步提升中鏈脂肪酸的比例。
3、改良的生酮飲食
改良的生酮飲食，即阿特金斯飲食，大部分有脂肪供應能量。改良的阿特金斯飲食更適於兒童，使用的脂肪比例更低。對碳水化合物的攝入量沒有明確的限制，也不會限制熱量和蛋白質，並且鼓勵大量攝入脂肪來提高酮體。
4、低升糖指數飲食
不同的食物有不同的升糖指數，通常把葡萄糖的血糖生成指數定為100。低升糖指數飲食，包括五穀、蔬菜、豆製品等，相較於其他生酮飲食有更少限制。癲癇患者可以允許攝入更多碳水化合物，但要求食物的升糖指數小於50，如柚子、藕粉等。該飲食療程開始時，應讓患者及其家屬認識並禁止食用高升糖指數食物，如西瓜、土豆等，同時鼓勵脂肪和蛋白質的攝入。
此外，還有全液體的生酮飲食可應用於嬰兒，味道類似於嬰兒配方奶粉，耐受性很好；在重症監護病房的癲癇患兒，可以通過鼻胃管餵食。
療 效
生酮飲食療法對難治性癲癇患兒的認知和行為均無不良影響、有效且耐受良好，可改善難治性癲癇患兒神經行為發育，長期治療的獲益則更加明顯。
不良反應及併發症
在生酮飲食的早期實施階段,最常見的不良反應是代謝型酸中毒和胃腸道表現，如腹痛、噁心和嘔吐等。在治療的維持階段，最常見的併發症是血脂異常和胃腸功能異常，包括便秘、胃食管反流惡化等。
停用時機
根據癲癇患兒對治療的反應，個體化選擇停用生酮飲食的時機和實際方法。在考慮停用生酮飲食療法前，應至少平均使用3.2個月(標準差為1.3個月)，以便對療效做出公正的評價。停用的方法通常是通過逐漸減少生酮的比例和重新引入碳水化合物，直至常規飲食。此外，無癲癇發作的兒童在停止生酮飲食之前，應常規行腦電圖檢查以評估復發風險。
審稿專家：廣東省藥學會廣州市婦女兒童醫療中心 何豔玲
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