leriche症候群(腹主動脈血栓形成症候群)

2021-03-04 蓮城醫學影像中心

作者：張孟婷 ；審校：李水婷 ；圖片：謝倫韜、彭攀、吳彥平

       患者女性，50歲，下肢行走困難1月餘，發現凝血功能異常5天。入院查體：雙足背皮膚可見色素沉著，無明顯水腫。


影像所見：腹主動脈自腎動脈平面-右側髂總動脈全程及左側髂總動脈起始部



Leriche症候群

       定義：Leriche 症候群（腹主動脈血栓形成症候群）是由法國外科醫生 Leriche 於 1923 年首先提出 ，是一種因動脈粥樣硬化斑塊或血栓形成，致使腹主動脈末端及分叉處管腔閉塞，而導致盆腔及雙下肢缺血的動脈閉塞性疾病，又稱為主動脈分叉閉塞症候群。        臨床表現：Leriche 症候群是常見的外周動脈性疾病 ，分為急性和慢性閉塞 。急性閉塞發展快，可出現典型的 「 ５Ｐ 」 徵 ，併發症發生率和病死率高 。在慢性閉塞病例中 ，患者可出現典型的「 股動脈搏動減弱或消失 、跛行 、陽痿 /會陰部壞死」 三聯症。在慢性Leriche 症候群，由於側支動脈開放從而不同程度地代償下肢及盆腔血供，患者表現為慢性病程，症狀呈相對穩定或漸進性加重。        CTA檢查：Leriche 症候群的術前診斷主要依靠主動脈CTA，表現為腹主動脈下段-雙側髂總動脈管腔閉塞，管腔內見粥樣硬化斑塊或血栓填充，管壁常見多發鈣化，周圍動脈可伴有粥樣硬化斑塊或血栓形成。CTA 及其後處理技術可清晰顯示慢性 Leriche 症候群的全部側支動脈類型。也可用於術後評估及隨訪。        慢性 Leriche 症候群可見5 種側支動脈類型 ，各種側支組合情況與閉塞類型有一定相關性。（1）A 型：該通路由 Winslow 命名 ，生理情況下為潛在通路，當主-髂動脈分叉閉塞時可從上頸部盜血，代償下腹壁及下肢血供，因此該型為保證下肢血供的基本類型。（2）B 型：常伴隨 A 型側支動脈出現，閉塞水平以上胸腹主動脈的血流經雙側下肋間動脈、肋下動脈、腰動脈，通過旋髂深動脈運送至髂外動脈或股動脈，補充雙下肢血供。（3）C 型：供血動脈為腸繫膜上動脈分支，主要供應腸繫膜下動脈供血區。（4）D 型：供血動脈為胸主動脈分支肋下動脈，通過髂腰動脈連接髂內動脈， 補充盆腔血供。（5）E 型：供血動脈為腸繫膜下動脈分支直腸上動脈， 通過骶動脈叢或直腸下動脈與髂內動脈連接，主要代償盆腔及盆壁血供。

（後兩張圖來源於文獻1）

1. 下肢動脈硬化閉塞症：患肢疼痛、間歇性跛行，以小腿為主，發展至靜息痛時才以足趾痛為主，通常以大、中動脈閉塞為主，閉塞段以下動脈搏動消失。該病人可有突發的下肢疼痛，多由硬化狹窄繼發血栓形成，病史及影像學檢查有助於鑑別。2. 主動脈夾層形成：多見於高血壓病人，平日血壓未控制，多有突發的胸痛病史，疼痛劇烈。個別病人夾層撕裂至腹主動脈分叉，造成下肢缺血，表現類似急性動脈栓塞，行影像學檢查有助於鑑別。3. 腹主動脈騎跨栓：腹主動脈騎跨栓是臨床上比較少見，但是極其兇險、死亡率和截肢率均高的疾病，由於其阻塞平面高，較之單側的髂、股動脈栓塞遠端肢體更易發生壞死，極易導致MNMS(肌病腎病代謝綜合症)。

1.肖錚, 彭洋, 歐陽龍源,等. 慢性Leriche症候群側支動脈開放類型的CT分析[J]. 影像診斷與介入放射學, 2020, 029(001):9-14.2.劉澄, 喬彤. Leriche症候群的診斷和治療[J]. 血管與腔內血管外科雜誌, 2016(6).

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