謝謝你這麼好看還關注我第二部分 妊娠合併原發免疫性血小板減少症一、概述
妊娠合併ITP的年發病率約為8/10萬，病情複雜多變，疾病通常隨妊娠進展而加重。回顧性研究顯示多數妊娠合併ITP患者沒有出血症狀，而有出血症狀的孕婦中，90%表現為輕中度皮膚或黏膜出血。妊娠合併ITP診斷步驟與非妊娠患者類似，同時須鑑別妊娠相關血小板減少症（妊娠期血小板減少症、子癇前期等）。當血小板減少孕婦有可疑ITP病史或血小板計數9/L時，應進一步排查妊娠合併ITP的可能（C級推薦）。
二、診斷及鑑別診斷
妊娠合併ITP同樣是排除性診斷。除詳細的病史採集和體格檢查外，應進行的實驗室檢查包括：外周血全血細胞及網織紅細胞計數、凝血檢查、肝腎功能、甲狀腺功能、抗核抗體譜、抗磷脂抗體、HBV/HCV/HIV抗體、IgA/IgG/IgM水平和外周血塗片鏡檢（C級推薦）。如不伴有血細胞形態異常，原則上不推薦骨髓檢查（C級推薦）。
診斷妊娠合併ITP時，需要鑑別的疾病包括：妊娠期血小板減少症、子癇前期、HELLP症候群、繼發免疫性血小板減少症、感染相關血小板減少症（HCV、HIV、巨細胞病毒）、藥物相關血小板減少症、彌散性血管內凝血（DIC）、血栓性血小板減少性紫癜/溶血性尿毒症候群（TTP/HUS）、骨髓增生異常症候群、再生障礙性貧血、營養缺乏症等。
三、治療原則及方案
妊娠合併ITP的治療目的是降低妊娠期出血及與血小板減少相關的區域麻醉和分娩出血併發症風險。除分娩期外，妊娠合併ITP的治療指證與非妊娠患者一致。當患者血小板計數9/L且伴活動性出血或準備分娩時，應提升血小板計數至相對安全水平。自然分娩和剖宮產的血小板安全水平：自然分娩≥50×109/L，剖宮產≥80×109/L。
（一）一線治療1．口服糖皮質激素：
潑尼松20mg/d，起效3周後逐漸減量，以5~10mg/d劑量維持，有效率不足40%。用藥過程中注意監測患者血壓、血糖、血脂、精神狀態等。分娩後嚴密監測產婦血小板水平，並緩慢減少糖皮質激素用量，以免對產婦精神狀態造成不利影響（Ⅳ級推薦）。
2．IVIg：
適用於糖皮質激素效果不佳、有嚴重不良反應或需緊急提高血小板水平的患者（B級推薦）。推薦1g/kg單次給藥或400mg·kg-1·d-1×3~5d。起效時間優於糖皮質激素，不能維持長期療效。
（二）二線治療
對於初始治療失敗的妊娠合併ITP患者，可採取的進一步治療措施包括：糖皮質激素聯合IVIg：對潑尼松或IVIg單藥治療無效及潑尼松維持治療中失去反應的患者，二者聯合可能有效（C級推薦）。或給予大劑量甲潑尼龍+IVIg治療（C級推薦）。rhTPO：對初始治療無效的晚期妊娠合併ITP患者，可考慮給予rhTPO（B級推薦，Ⅲ級證據）。
文章來源：中華醫學會血液學分會血栓與止血學組.成人原發免疫性血小板減少症診斷與治療中國指南（2020年版）[J].中華血液學雜誌,2020,41(08):617-623.
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