鈣化上皮瘤(Pilomatrixoma):臨床和超聲特徵

2021-02-23 超聲拾貝

目的 本研究的目的是描述鈣化上皮瘤(pilomatrixomas)的臨床和超聲特徵。

方法 回顧性分析58例病理證實的59例鈣化上皮瘤患者的臨床資料和超聲表現。

結果 患者的平均年齡為26歲(5-69歲),女性與男性的比例為1.2。所有的腫塊位於皮下軟組織。總體而言,76.3%的病例位於頭部和頸部;平均腫瘤大小為13mm,72.9%的病例大小在10-20mm之間。其中62.7%為內部鈣化低回聲腫塊,74.6%為都卜勒血流顯像低或中度內部血管。

結論 對於頭部或頸部皮下軟組織內有無內皮鈣化和內部血管分布的無痛,界清,橢圓形低回聲腫塊的患者,應考慮鈣化上皮瘤的診斷。腫塊可能很小,邊界清楚,低回聲

引言

鈣化上皮瘤,一種來源於毛囊並由毛母細胞組成的良性淺表性腫瘤,在女性中相對普遍。 它最常見於青壯年的頭部,頸部和上肢。 這是一種良性皮膚腫瘤,由於其罕見的發生,常常與其他病變相混淆,其臨床和超聲(US)特徵對放射科醫師和臨床醫生而言並不為人所知。

在這裡,我們報告了58例患者59例中上皮性鈣化的臨床和超聲特徵。

材料和方法

患者選擇

我們回顧性分析了2010年1月至2016年4月58例58例(1例2個不同病變)病理證實的上皮性鈣化病例的臨床和超聲臨床資料。

超聲檢查

超聲檢查使用配備有5-10-MHz線性探頭的Hi Vision 900掃描儀(Hitachi Medical Corporation,Inc,Tokyo,Japan),Acuson Sequoia 512掃描儀(Siemens Medical Solutions,Malvern,PA) -14-MHz線性探頭,或配備5-12-MHz線性探頭的iU22系統(Philips Healthcare Andover,MA)。。

使用灰度和能量都卜勒成像獲得腫塊的縱向和橫向聲像圖。 評估病灶的位置,大小,形狀,邊緣,回聲結構,鈣化和血管分布。 兩名放射科醫師對超聲圖像進行了回顧性分析,他們在軟組織腫塊方面有超過10年的經驗。 病灶細分為鈣化和非鈣化腫塊。 該鈣化類型包括實質性包塊型和囊樣腫塊型。 鈣化類型包括散點鈣化,團塊鈣化,完全鈣化,後部聲強較強。

結果

患者臨床和超聲特徵

納入58例患者共59個病灶,年齡5〜69歲, 平均年齡為26歲,54%(32/59)的患者年齡介於10至30歲之間。 女性與男性的比例是1.2。 76.3%(45/59)位於頭頸部(頭部23例,頸部22例)。 12人位於上肢; 一個位於腹部; 一個在後面。 一名患者有兩個病變,一個在上肢,另一個在耳前區(表1)。

表1. 58例患者上皮鈣化59例臨床及超聲特徵

所有的腫塊都在幾個月或幾年無痛苦的緩慢生長。 所有的腫塊表面位於和接近或接觸真皮。 大多數(79.7%[47/59])的腫塊是橢圓形的,而且有12個病灶的邊緣被大量鈣化的陰影所掩蓋。

病變的大小範圍從4到31毫米,平均大小為13毫米。 大部分(72.9%[43/59])的病變在10-20mm之間測量。

22個病灶未鈣化:10個為低回聲(圖1),另12個為囊性外觀(圖2)。 (62.7%[37/59])病灶內有鈣化,其中18例散在點狀鈣化(圖3),7例有群簇狀鈣化(圖4),12例有大量鈣化, 聲影(圖5)。 彩色都卜勒超聲顯示大部分病變(74.6%[44/59])顯示輕至中度血管。

圖1:32歲,男,頸部上。 (A)灰階超聲圖顯示皮下低回聲,明確的橢圓形腫塊(遊標卡尺),無鈣化。 (二)彩色都卜勒超聲的顯示腫塊的血管中央和周邊血流。

圖2::29歲,女性的位於左耳前。 (A)灰階超聲圖顯示皮下層主要為囊性,界清的橢圓形腫塊(遊標卡尺)。 (B)在腫塊邊緣少量血流

圖3:45歲,男子,左上肢。 (A)灰階超聲圖顯示整個腫塊出現多個散在點的鈣化,無後聲影。 (B)彩色都卜勒聲像示出在腫塊的外周少量血流

圖4:(A,B)11歲女孩左耳前:。 (A)灰階超聲圖顯示塊狀鈣化,無後聲影。 (B)彩色都卜勒血流存在於腫塊的中央和周圍區域。

圖5:18歲,女,右上肢。 (A)灰階超聲圖顯示完全鈣化,伴有巨大的後方聲影。 (B)由於大的聲影陰影,血管不能被檢測到

僅有15.3%(9/59)的病例在術前進行了正確的超聲診斷。 常見的誤診包括皮脂腺或皮樣囊腫,淋巴結鈣化和血管瘤。 所有腫塊均經手術切除,病理證實(圖6)

圖6:典型的由嗜鹼性細胞(大箭頭)和影細胞(小箭頭)組成的顯微外觀(H&E,×200)。

討論

鈣化上皮瘤是一種罕見的毛髮基質細胞來源的良性皮膚腫瘤,在1880年首次被Malherbe描述。這種腫瘤的確切病因尚不清楚。最近的研究顯示,β-連環蛋白基因的復發性突變可能與其他幾種疾病有關,如Gardner症候群,肌強直性肌營養不良,Rubinstein-Taybi症候群,Turner症候群,色素性幹皮病和基底細胞痣症候群。鈣化上皮瘤是常發生在年輕人的孤立性腫塊。已經觀察到輕微的女性優勢(女性:男性比率,1.1-2.5)。在我們的研究中,女性與男性的比例是1.2。這些發現與以前的報導是一致的 Moehlenbeck 報導,這種腫瘤發生於10歲以下的個體,在皮膚科檢查的900例病例中有超過40%發生了這種腫瘤。此外,病人出現症狀的年齡在30歲以上,年輕時發病率在60%以上,從病灶的鑑別到切除的平均延遲時間為4年。

鈣化上皮瘤通常以皮下單紅到藍色無症狀物質的形式存在;它呈橢圓形,邊界清晰,可自由移動,生長緩慢,觸診堅硬。鈣化上皮瘤最常見的是影響頭頸部,其次是上肢,軀幹和下肢。病變大小通常在0.5〜3 cm之間,2-10%的病例有多處病變。鈣化上皮瘤通常在幾個月或幾年內緩慢生長,偶爾呈現快速生長並類似於角化棘皮瘤。鈣化上皮瘤很少惡變成鈣化上皮癌。惡性轉化,遠處轉移和局部復發極為罕見。大多數鈣化上皮瘤在完全手術切除後具有極好的預後。

由於其高空間解析度,皮下軟組織腫塊方面超聲優於CT或MRI。但在我們的研究中,術前超聲的診斷正確率僅為15.3%。

病理上,上皮性鈣化主要由嗜鹼性和影細胞組成,並且影細胞的比例隨時間增加,導致特徵性鈣化和成骨。一些研究已經描述了超聲出現一個明確的皮下腫塊,強烈的後聲影。 Solivetti等人描述了五種超聲模式來區分鈣化上皮瘤和其他皮下腫瘤。關於彩色都卜勒成像所指出的內部血管,值得注意的是Ichikawa等人描述了鈣化上皮瘤的血管造影表現為與動脈血管吻合的高血管。

鈣化上皮瘤的鑑別診斷包括皮脂腺囊腫,血管瘤,表皮樣和皮樣囊腫以及淋巴結鈣化。皮脂囊腫表現為圓形或橢圓形低回聲腫塊,邊緣柔軟,邊界清晰,並在探頭壓力下可變形。沒有外圍或內部都卜勒血流。血管瘤呈輪廓分明,軟度一致,在無回聲內內可見彩色都卜勒信號。

表皮樣囊腫是局限性病變,回聲區域包圍回聲中央部分;中央回聲區可能是由於角蛋白栓和碎片,並沒有顯示都卜勒血流。結核和轉移淋巴結鈣化常見。然而,完全鈣化少見,淺表淋巴結通常比皮下鈣化上皮瘤更深。

本文來源 J Clin Ultrasound 46:3–7, 2018;

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鈣化上皮瘤的超聲表現

重點1:超聲表現

毛母質瘤在超聲上表現為邊界清楚的皮下腫塊,後方伴強聲影。腫瘤位於皮下,大多位於皮下脂肪且靠近真皮,組織病理上來源於真皮下,向上生長進入皮下脂肪。

有文獻將毛母質瘤的超聲表現分為兩種類型:①團塊邊界清楚,呈橢圓形,內部回聲不均一,有散在強回聲點,團塊邊緣為低回聲(如上述病例1);②團塊形狀不規則,但內部呈回聲均一的完全鈣化,後方伴有聲影(如上述病例3)。

資料證明,大約75%的毛母質瘤表現為鈣化,而15%到20%表現為骨化。10%的腫瘤中心和外圍有血流信號,而70%的腫瘤僅僅外周有血流信號。因為毛母質瘤血管豐富,周圍被小動脈包繞。

重點2:鑑別診斷

毛母質瘤的鑑別診斷包括表皮囊腫或皮樣囊腫、腮腺腫瘤、鈣化的淋巴結和血管瘤等。

1、通過有無鈣化和外圍血流信號等特徵很容易把毛母質瘤和表皮或皮樣囊腫鑑別開來。皮樣囊腫表現為低回聲團塊,中心無回聲而非強回聲並且無血流信號。

2、腮腺腫瘤位於淺筋膜深面,而毛母質瘤位於皮下層。

3、伴鈣化的血管瘤呈分葉狀並且質地較軟,鈣化相關區域(靜脈石形成)呈圓形,低頻率超聲頭可見在無回聲血管溝內有明顯的血流信號。

4、良性淋巴結增生和可以有鈣化表現,特別是在結核的淋巴結中。大多數淋巴結中心可見血流信號,而毛母質瘤的血流信號則趨向於外圍。

總之,當超聲檢查發現頭頸部或四肢皮下有邊界清楚的腫塊,內部有強回聲光團,四周低回聲邊緣或完整的回聲團快伴後方強回聲聲影時,應考慮到毛母質瘤的可能。

以上內容來源於超聲時間:鈣化上皮瘤的超聲表現

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