口乾、多飲、多尿6年,患者卻不是原發性糖尿病……

2021-01-18 醫學界內分泌頻道


患者男性，57歲，已婚。以「口乾、多飲、多尿6年，頭痛2月」為主訴入院現病史：患者自述6年前無明顯誘因下出現口乾、多飲、多尿（白天6-8次，症狀，無腹痛、噁心、嘔吐，無怕熱、多汗、手抖，無臉變圓紅、皮膚紫紋、毳毛增多，無糖皮質激素類藥物服用情況，就診於當地醫院，診斷「2型糖尿病」給予口服降糖藥物，血糖控制欠佳，2月前無明顯原因出現頭痛，就診於我科。


入院查體：血壓156/105mmHg，腹圍105cm，BMI28.52kg/m2，特殊面容（鼻大唇厚）、皮膚黏膜色澤正常，未見黑棘皮徵、皮膚紫紋、瘀斑，無水牛背、鎖骨上脂肪墊，甲狀腺無腫大，雙肺呼吸音清，心率91次/分，律齊， Murphy徵（-），雙下肢無水腫足背動脈搏動可，溫度覺無異常，尼龍絲試驗陰性。


從體徵上來看，患者是典型的「三多一少」，並且具有糖尿病的家族史特徵，在口服降糖藥控制不佳的情況下，是不是該直接根據指南上胰島素呢？不，這個患者是以頭痛為主訴就診的，並且「鼻大唇厚」……對於新發的糖尿病患者，還有一個重要的疾病沒有排除——指端肥大症。我們接下來看看患者入院的實驗室檢查是不是有什麼特異性（圖1）：

圖1

患者真正的診斷是什麼？GH高值是「金標準」嗎？


肢端肥大症（以下簡稱肢大）是一種起病隱匿的慢性進展性內分泌疾病，患者就診時病程可能已達數年甚至10年以上。肢大的主要病因是體內產生過量的生長激素（GH）。95%以上的肢大患者是由分泌GH的垂體腺瘤所致。


患者常因為頭痛、頭暈、乏力、鼻竇炎、咽喉問題、皮膚問題、關節的症狀、顏面或手足的改變、糖尿病、高血壓、甲狀腺結節等問題就診。


GH在肢端肥大症患者的診斷中舉足輕重（圖2），但並不能一錘定音。這位患者還需要進行IGF-1測定和影像學檢查。


圖2  三大指南對肢端肥大的診斷


根據《中國肢端肥大症診治指南（2013）》的推薦，肢大症的診斷通常在收集相關臨床信息後，通過血清GH和胰島素樣生長因子（IGF-1）測定、影像學檢查以及相關併發症的檢查最終明確。


進一步明確：MRI+IGF-1確診肢端肥大


圖3 患者生長激素抑制試驗結果


在本病的定位診斷上，三個指南觀點一致，都認為 MRI 的成像效果要明顯優於 CT，只有在患者存在 MRI 相關禁忌證時才考慮行 CT 檢查，本例患者的MRI檢查結果（圖4）。

圖4 垂體偏左緣底部可疑低信號，長徑約為3㎜，視交叉形態信號未見明顯異常


綜合以上結果分析，患者可以確診為：


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