巨人症和肢端肥大症的臨床表現

2020-11-27 騰訊網

生長激素和胰島素樣生長因子分泌過多的原因有垂體性和垂體外性，如垂體瘤和異位生長激素瘤。兩者的臨床表現相似：

一、巨人症

常始於幼年，生長較同齡兒童明顯高大，持續長高至性腺完全發育及骨骺閉合，身高可達2m或以上。具有特殊的面容，眉弓突出，唇舌肥厚，鼻甲粗厚，外耳肥大，牙齒稀疏，咬合錯位，胸廓增大呈桶狀胸，四肢長骨變粗，手指(足趾)增寬，指端呈簇狀，聲音低沉，言語遲緩，反應遲鈍，嗜睡，打鼾，周身皮膚粗糙，外生殖器肥大，早起男性性慾增強、後逐漸減退出現陽痿，女性性慾減退、不孕、月經不調、閉經。

二、肢端肥大症

由於生長激素分泌過多，可引起多個系統的病變。（1）骨骼和肌肉系統：肢端肥大、下頜過大、上頜變寬、前額隆起，性激素減少造成骨質疏鬆。（2）皮膚：油樣皮膚、多汗、體毛粗糙（3）心血管系統：心臟肥厚、心臟擴大、心腦血管疾病。（4）呼吸系統：上呼吸道黏膜組織肥厚和軟顎、舌肌肥大，造成睡眠呼吸暫停和打鼾（5）神經系統：精神抑鬱、注意力不集中、焦慮等（6）代謝：20%～30%出現胰島素抵抗、糖耐量受損或誘發糖尿病（7）生殖：男性早期可出現性功能亢進，以後性功能消失；女性出現月經不調或閉經、性慾減退或消失、溢乳等。

肢端肥大症進展緩慢，早期確診困難，一般往往延擱5-10年才能確診。因此如果家長在孩子發育過程中明顯發現自己的孩子生長迅速，可以及時到醫院就診，避免耽誤治療。

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    美國內分泌學會（聯合歐洲內分泌學會制定的最新「肢端肥大症診斷和治療臨床實踐指南
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    ，通常我們把這些疾病稱為疑難雜症，肢端肥大症就是其中一例。 肢端肥大症是一種隱匿的慢性進展性內分泌疾病，患者就診時病程可能已達數年甚至10年以上。肢端肥大症的主要病因是體內產生過量的生長激素。95%以上的肢大患者是由分泌生長激素的垂體腺瘤所導致的。
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    容貌改變、肢端肥大，當心垂體瘤在作怪！肢端肥大症是因生長激素過度分泌引起的，起病緩慢，因身體的改變逐漸發生而未引起重視，直至有嚴重的器官或代謝改變才會被發現。通常表現為手足厚大、面貌粗陋、頭痛疲乏、腰背酸痛，患者常說鞋帽、手套變小，必須常更換。當症狀明顯時，開始出現臨床典型面貌——頭皮過度增生額部出現深皺褶、鼻子肥大、皮膚多油脂、大量出汗、手指伸屈幅度下降、記憶力下降、雙手麻木，女性患者有月經紊亂、閉經及不孕等症狀。男性患者早期性慾增強，以後減退發展成陽痿。生長激素瘤如果發生在兒童身上，就會表現為巨人症。
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    醋酸蘭瑞肽緩釋注射液（預充式）已經在全球約70個國家註冊並上市，是國內外多項指南和共識推薦的生長抑素類似物(SSA)緩釋劑之一。　　益普生中國總經理陳家麟表示：「益普生致力於在罕見病領域內為中國患者提供先進的治療方案。我們深入了解肢端肥大症患者在治療方面未被滿足的需求，希望為臨床醫生和患者帶來更多的治療新選擇，幫助更多的患者提升生活質量。
  • 患怪病變巨腳醜婦 垂體瘤導致上肢端肥大症
    延伸閱讀：什麼是肢端肥大症　　是一種內分泌及代謝性疾病。由於生長激素（hGH）生產過量，導致患者體型脹大，生理功能異常。此病通常在中年時發病，若在發育前發病，則會不斷長高，令患者患上巨人症。　　肢端肥大症的症狀　　肢端肥大症時面容粗陋，頭痛乏力，多汗，腰酸背痛，手足增寬增大，帽號與鞋號不斷增加，還可出現糖尿病與甲亢的症狀體徵。由於軟組織增生，皮膚粗厚，頭枕部皮膚多有松垂皺紋，皮下結締組織和深筋膜增厚，毛孔增大，黏膜加厚。