一例犬肝內門脈分流病例的診治報告

摘要：肝門脈分流(PSS)是指門脈血液物質經異常血管繞過肝臟直接進入體循環的一種血管畸形疾病，其病理生理學反應是肝臟未去除有毒物質(如氨和其他腦毒素、吸收的細菌、內毒素)和肝總血流量少於正常門脈血流量的80%引發的結果。由於PSS攜帶肝臟所需的50%氧氣並含有重要的營養因子，尤其是胰島素，故門靜脈血流量減少會導致肝細胞再生能力和功能減退，肝臟發育不良、小肝。在小型犬中，以門脈或一條腸繫膜靜脈與後腔靜脈或奇靜脈發生單根肝外門脈分流(EHPSS)多見，肝內門脈分流(IHPSS)的血管畸形則多見於大型犬。

本病例中，患犬自幼就患有肝病史，但是沒有確診，2015年4月30日病情加重，來我院就診，經門脈造影診斷為肝內門脈分流，經內科治療，目前病情穩定。

1 基礎信息

臘腸可卡串種，母，未絕育，2歲，免疫、驅蟲正常。7月齡開始出現間歇性抽搐，嘔吐，食慾下降，消瘦，診斷為肝病(無具體診斷)，口服丹諾士和低蛋白食物維持治療。

2 臨床症狀

患犬四肢抽搐(最近頻次增多)，間歇性嘔吐，弓背。

3 臨床檢查

T：39.1℃，W：7.3Kg，可視黏膜淡粉色，皮膚乾燥無光澤，呼出氣體有氨味，聽診心率126次/min，律齊，觸診前腹部敏感，膀胱內可觸及多個質地較硬的圓形物體。

4 輔助檢查

4.1 血常規檢查

白細胞升高，血塗片顯示白細胞有中毒反應，提示機體存在炎症反應；低色素小細胞性貧血，提示缺鐵或B2或珠蛋白合成障礙(見表1)。

表1 血常規檢查結果

項目

檢測值

參考值

WBC

29.4

6.0~17.0x103/uL

RBC

7.36

5.5~10x106/uL

HGB

12.1

12.0~18.0g/dL

HCT

37.4

37~55%

MCV

50.9

60~77fL

MCH

16.4

19~24.5pg

MCHC

323

30~37g/Dl

PLT

343

200~500x103/uL

LYM%

16.4

12~30%

OTHR%

80.6

60~86%

EO%

2.3

2~10%

LYM#

4.8

x103/uL

OTHR#

23.7

x103/uL

EO#

x103/uL

4.2 血液生化檢查

多個肝酶升高提示肝膽損傷；血清蛋白、膽固醇、尿素氮下降，膽紅素及血氨升高，提示肝臟的合成代謝功能損傷(見表2)。

表2血液生化檢查結果

項目

既往結果

檢測值

參考值

GLU

5.28

5.07

3.76

4.83

6.15

4.64

3.89-7.94mmol/l

UREA

0.8

1.6

2.5

1.1

2.3

1.4

2.5-9.6umol/l

CREA

30

34

35

38

51

44-159umol/l

TP

56

55

56

60

59

53

52-88g/l

ALB

20

18

21

22

22

22

22-39g/l

GLOB

36

37

35

38

37

31

25-45g/l

ALT

323

268

187

214

61

205

10-100U/L

AST

101

43

60

37

39

85

0-50U/L

ALKP

1709

682

379

1098

119

210

23-212U/L

GGT

60

76

18

87

0

8

0-2U/L

CHOL

2.7

1.95

1.58

2.92

1.56

1.52

2.84-8.72mmol/l

NH3

110

120

218

189

372

340

0-99umol/l

TBIL

30

32

28

36

33

42

0-15umol/l

4.3 X線檢查

提示小肝、膀胱結石(見圖1、2)。

圖1 X線正位片

圖2 X線側位片

4.4 B超檢查

超聲影像提示膀胱結石，膀胱炎，廣泛性肝病變(見圖3、4)。

圖3 肝臟超聲檢查結果

圖4 膀胱超聲檢查結果

4.5 尿沉渣檢查

可見細菌感染、炎性細胞及上皮細胞，提示細菌性膀胱炎；未見結晶。後續結石成分分析為胱氨酸結石(見圖5)。

圖5 尿沉渣檢查結果

4.6 膽汁酸刺激試驗

基礎膽汁酸測試值為136.03umol/l(參考值<20)，食物刺激後測試值為253.18umol/l(參考值<40)，膽汁酸刺激後水平>50umol/l提示膽汁淤積或肝門循環分流。

4.7 肝門脈血管造影

提示肝內門脈短路(見圖6)。

圖6 肝門脈血管造影

5 診斷

結合患病動物臨床症狀及輔助檢查，診斷為肝內門脈分流伴膀胱結石、膀胱炎。

6 治療

由於該病例屬於肝內門脈分流，目前暫時無法進行外科手術，主要採取內科治療，其目的是控制肝門脈分流所致的臨床症狀，但無法改善潛在肝臟血液灌注量下降。

1) 控制癲癇：初始常用低劑量的咪達唑侖、苯巴比妥、溴化鉀、溴化鈉或左乙拉西坦。

2) 控制氨的吸收：通過灌腸或經口給予乳果糖，促進結腸內容物酸化，以銨形式結合氨，同時降低細菌數量以及消除糞便中的銨和細菌，減少細菌增殖和氨產生。

3) 護肝治療：包括S-腺苷蛋氨酸(SAMe)、熊去氧膽酸、維生素E和奶薊草/水飛薊素。

4) 控制腸道氨的產生：日糧蛋白限制在18%~22%(以乾物質為基礎)，以高生物學價值的蛋白質為主，這樣可以減少腸道氨的產生，緩解惡化肝腦病。

5) 對症治療：使用甲硝唑、頭孢類抗生素控制減少細菌移位和全身性感染的危險；使用酸受體阻滯劑(法莫替丁或奧美拉唑)和硫糖鋁治療消化道潰瘍。

7 討論

門脈短路(PSS)導致腹腔血液無法通過肝臟代謝血氨，導致血氨持續性高濃度，極容易引起高血氨症以及肝性腦病；門脈短路導致肝臟正常血液供應受影響，肝臟局部無法滿足血供，會出現肝臟萎縮、肝纖維化、肝硬化。PSS分為先天性EHPSS、IHPSS、獲得性PSS及其他類型的肝臟血管畸形(本文不做詳述)。

先天性EHPSS多發於小型犬，可通過血管造影定位血管分流的位置及數量，再進行外科手術，外科手術可選擇縫合線結紮，但因其容易造成肝臟急性充血等術後併發症以及進行性血管閉鎖失敗，已不常用；目前比較常用的結紮方式是採用逐漸閉鎖裝置如CBs或Acs來完成血管結紮，其特點可以有效降低術後併發症及獲得良好的閉鎖效果。

先天性IHPSS多發於大型犬，由於畸形血管在肝臟實質組織裡面，血管造影定位分流位置比較困難，需要進行MRI檢查來確定手術位置及結紮的血管，結紮方式選擇同EHPSS，由於受制於檢查設備，目前臨床上針對IHPSS的治療主要採取內科治療。

獲得性PSS多是因為慢性肝門脈高壓、肝硬化等慢性肝病繼發，其治療多採用內科治療。內科治療關鍵在於降血氨，謹防肝性腦病的發生，同時飼餵低蛋白食物，建議使用低蛋白處方糧或自配低蛋白食物，並且不斷檢測血清蛋白，防止腹水發生(具體可參考本病例)。

餘來森　

福建龍巖學院特聘講師

廣州市動物診療行業協會特聘講師

瑞鵬寵物醫院內科、牙科、心血管科專家

廣州市動物診療行業協會副會長、常務理事

曾在中國農業大學動物醫學院、臺灣國立中興大學、臺灣曼哈頓動物醫院及歐洲獸醫高級學院進修，多次參加全國性寵物醫師培訓及學術交流大會，在前沿醫學理論及技術方面有深刻的理解和認識。在國內專業期刊上發表多篇專業文章，作為瑞鵬寵物醫療集團專職講師，培養了大批寵物醫療人才。