這11種疾病的影像易誤診為多發性硬化,你注意到了嗎?丨實戰讀片

MRI提高了對多發性硬化（MS）病灶形態、軸突變性伴神經元丟失、進行性腦萎縮以及對各種免疫調節劑和免疫抑制劑的治療反應的認識，並且使臨床醫生能夠仔細檢查MS治療的併發症。MS的鑑別診斷包括其他疾病引起的脫髓鞘病，如血管性疾病、感染性疾病、遺傳性疾病、代謝性疾病、肉芽腫性疾病和其他免疫介導的疾病。神經影像學對MS及MS變異型的理解和治療產生了非常大的影響。本文討論了MS各種鑑別診斷的神經影像特徵。

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原發性中樞神經系統血管炎

原發性中樞神經系統血管炎（PACNS）是一種腦膜和中樞神經系統實質內直徑小於200μm的小動脈和靜脈發生纖維素樣壞死的血管炎。這些患者通常表現為頭痛、腦病、癲癇、腦膜刺激徵，以及由缺血性或出血性病變引起的局灶性神經功能缺損（圖1和2）。

圖1 原發性中樞神經系統血管炎。一名40歲男性，表現為平衡失調、疲勞和不適，最初懷疑，後來活檢證實是原發性中樞神經系統血管炎。在左側腦室（A）和放射冠（B）水平的FLAIR圖像顯示額葉和頂葉的雙側腦室周圍白質融合高信號（箭頭）。3年後隨訪圖像（C，D）顯示對稱性進展。累及左前下小腦的血腫（E，F）。

圖2 原發性中樞神經系統血管炎。一位25歲婦女，表現為頭痛。2013年的基線T2加權軸位掃描（A）顯示基底節未見局灶性異常。2017年的隨訪圖像（B-E）顯示基底節腔隙性病灶，主要位於左側（箭頭）。病變在T2（B）呈高信號，在FLAIR（C）上有高信號邊緣，在表觀彌散係數（ADC）圖上顯示彌散增強（D），符合慢性病灶。準連續動脈自旋標記（E）顯示左殼核區域（圓圈區域）的相對腦血流量較低。

神經影像學特徵

*早期的神經影像學檢查是正常的，但可以表現為進行性的融合性白質病變

*不局限於某一血管區域的多發性缺血性病變

*大的實質內血腫

*軟腦膜強化

病灶形態

*T2和液體衰減反轉恢復（FLAIR）序列：多發性皮質和皮質下、匯合或離散的T2高信號區。

*T1加權成像序列（平掃和增強）：病灶呈低信號，無論大小都有不同程度的對比增強。軟腦膜炎症可見增強。

*彌散加權成像（DWI）/表觀彌散係數（ADC）：梗塞區域可表現為彌散受限。

*磁敏感加權成像：大的實質出血或微出血在SWI上顯示暈染偽影。

2

橋本氏腦病

橋本氏腦病（HE）/橋本氏腦炎是一種由橋本氏甲狀腺炎相關抗體（抗甲狀腺過氧化物酶抗體[TPOAb]和/或抗甲狀腺球蛋白抗體[TgAb]）引起的免疫介導性腦病。最常表現為精神狀態改變、癲癇發作和肌陣攣的亞急性發作（框1，圖3）。

圖3 一位患有橋本腦病的37歲女性。症狀出現後6個月的頭MRI。軸位T2（A，B）和FLAIR（C，D）在T2加權和FLAIR圖像上顯示累及顳葉內側、尾狀核和殼核（黑色箭頭）的雙側對稱異常高信號區域。基底節病灶在T1加權像（E）上為稍高信號。這些病灶在T1增強像呈波紋狀強化（G，H）（白色箭頭）。此外，左中腦病灶，T2加權和FLAIR圖像（A，C）呈高信號，無釓增強（F）（白色小箭頭）。

神經影像學特徵

*一般來說，在神經影像學上無異常發現。

*皮質下白質內的非特異性改變通常出現在大約一半的患者身上，這可能是偶然發現或類似於慢性缺血性微血管病。有些病灶可能會消退。

*脫髓鞘病灶可見於基底節和海馬，雙側對稱。腦幹可見脫髓鞘病灶。

*雙側海馬病灶及腦膜強化。

病灶形態

*T2加權和FLAIR序列：皮質下白質的非特異性不連續T2高信號。在深部灰質和腦幹可見到類似片狀脫髓鞘的大的不連續T2高信號。不規則T2高信號同時累及海馬。

*T1加權增強前後序列。非特異性T2改變無強化。有時可見腦膜強化。

3

Marchiafava-Bignami病

Marchiafava-Bignami病是一種罕見的胼胝體脫髓鞘疾病，繼發於酒精中毒和維生素B缺乏引起的胼胝體壞死。神經系統表現包括痴呆、構音障礙、失語症、偏癱、共濟失調或失用症，這些症狀不能通過胼胝體和半卵圓中心的病灶來解釋（圖4和5）。

圖4 Marchiafava-Bignami病。一位45歲的慢性酒精中毒患者，表現為癲癇發作、感覺改變和雙下肢輕癱。T1加權（A）圖像顯示胼胝體和腦室周圍白質低信號，相應的T2加權（B-D）和FLAIR（E）圖像呈高信號，彌散加權成像（DWI）上顯示彌散受限（F），未見增強（G）。

圖5 Marchiafava-Bignami病。一名58歲男子，患有慢性酒精中毒，20多年來每天喝一瓶威士忌，表現為漸進性記憶衰退和步態不穩。軸位和矢狀面FLAIR（A，B）顯示累及胼胝體的T2高信號（白箭）。MRI顯示軸位DWI（C）高信號，ADC（D）低信號，符合細胞毒性水腫（箭頭）。

神經影像學特徵

*典型表現是胼胝體受累，病灶延伸至鄰近的半卵形中心和放射冠。疾病的早期病灶從胼胝體體部開始，然後向前擴散到膝部，後擴散到壓部。

*與MS相比，MB在胼胝體內為對稱性和匯合性病灶；相比之下，MS病變是離散的、多個卵圓形的放射狀病灶（Dawson's fingers）。

病灶形態

*T2加權和FLAIR序列：急性期胼胝體內可見融合高信號。亞急性期表現為含鐵血黃素沉積引起的T2低信號。慢性期囊性病灶呈T2高信號，FLAIR暗信號。

* T1加權像：急性期和慢性囊性病灶表現為邊界清楚的低信號。

*彌散加權成像（DWI）和ADC序列：急性期可見彌散受限，DWI亮，ADC暗。

*磁共振（MR）波譜：N-乙醯天冬氨酸（NAA）/肌酸（Cr）比值逐漸降低，可能在一年後部分恢復。

4

神經白塞病

白塞病是一種罕見的血管炎，通常累及小血管，很少累及大中型動脈。以黏膜潰瘍、葡萄膜炎、關節炎、胃腸道症狀為特徵。神經白塞病（NBD）是一種中樞神經系統實質性炎症症候群，通常影響腦幹和基底節，大腦半球或脊髓也可受累。（框2，圖6）。

圖6 一位38歲男性，表現為復發性復視和口腔潰瘍。軸位平掃（A）和增強（B）T1加權MRI序列顯示橋腦內有斑片狀強化的等信號區。矢狀位（C）和軸位（D）FLAIR序列顯示橋腦內融合的高信號病灶。增強后冠狀位（E）和矢狀位（F）T1加權像顯示橋腦內有斑片狀強化。軸位彌散加權像（G）顯示左橋腦內高信號，ADC（H）為等信號。免疫抑制治療後，軸位T1加權增強前（I）和增強後（J）圖像及軸位FLAIR（K）序列顯示腦橋病灶完全消失。

神經影像學特徵

*實質性疾病：病灶於脫髓鞘類似，主要累及腦幹和基底節。也可能累及脊髓和腦白質，類似MS病灶，無室周白質的特異性受累。病灶可為局灶性或多灶性分布。

*顱神經病：視神經炎最為常見，其他顱神經也可能受累。

*血管表現：小動脈炎常見，但也可見中、大動脈炎。硬腦膜靜脈竇血栓形成多見於兒童，而成人通常表現為實質性損害。

*腦膜腦炎可能在MRI上表現正常，偶爾表現為腦膜增強。

病灶形態

a. 實質性NBD

1. 急性/亞急性期

*T1加權序列：低信號到等信號病灶，有斑片狀增強。

*T2和T2-FLAIR序列：腦幹和基底節融合性高信號病灶，偶見於脊髓。

*彌散加權序列：高信號可能是由真正的彌散受限或T2透射效應引起。

*磁共振波譜-急性期NAA峰降低，病灶消退後恢復正常。

2. 慢性期

*T2加權序列顯示不連續的、非特異性的白質，尤其是在腦幹的伴或不伴萎縮的增強。

b. 非實質性NBD

1.磁共振或CT靜脈造影（CTV）可顯示腦靜脈或靜脈竇血栓形成的證據。

2. T1增強序列的腦膜增強提示腦膜炎。

5

邊緣葉腦炎

邊緣葉腦炎（LE）是一種累及邊緣系統的自身免疫性炎性病程，通常由副腫瘤引起，但也可以作為自身免疫症候群而發生，與癌症無關。LE最常見的表現為快速進行性短期記憶喪失、精神症狀和癲癇發作（框3，圖7）。

圖7 一位28歲的甲狀腺乳頭狀癌患者，出現短期記憶喪失。活檢證實為穀氨酸脫羧酶（GAD）65（+）的自身免疫性腦炎，軸位（A）和矢狀位（B）FLAIR序列顯示雙側海馬和顳葉內側高信號。軸位（C）和冠狀位（D）T2序列顯示雙側海馬和顳葉內側高信號。

神經影像學特徵

*影像學檢查在疾病早期可能是正常的。

*血管周圍炎症和脫髓鞘與MS相似，但通常伴有發熱，呈單相病程。相比之下，MS病灶在時間和空間多發，分布更為廣泛，通常與發熱無關。

*顳葉內側皮質增厚，通常60%的病例可累及雙側。

*雙側基底節常受累。

病灶形態

*T2加權和FLAIR序列：在顳葉內側和基底節內可見不規則的高信號區。

*T1加權和增強序列：強化前病灶呈等信號，增強後呈斑片狀增強。

*DWI和ADC：於ADC無關的DWI高信號，（T2穿透效應）。

6

Susac症候群

Susac症候群是一種表現為腦病、感音神經性聾和視覺障礙三聯徵的微血管病（圖. 8–10）。

圖8 Susac症候群。一位71歲男性患者，活檢證實為Susac症候群。在軸位（A）和矢狀（B）T2加權和軸位（C）及矢狀（D）FLAIR序列上顯示腦室周圍深部白質和半卵圓中心區域不連續高信號（箭頭）。軸位DWI（F）顯示高信號，軸位ADC高信號（E）T2透射效應。軸位增強前（G）和增強後（H）T1加權序列顯示低信號病灶，無強化。

圖9 Susac症候群。矢狀位FLAIR圖像序列（A，B）顯示在胼胝體膝部、體部和壓部的典型高信號雪球徵、冰柱徵和輪輻徵。矢狀T1加權（C）圖像顯示黑洞。軸位DWI（D）顯示胼胝體和半卵圓中心的數個彌散受限區域。

圖10 Susac症候群。螢光血管造影。（A） 視網膜分支動脈閉塞及血管壁高螢光。（B）節段性血管壁高螢光和滲漏。

神經影像學特徵

*MRI上的特徵性病灶，也被稱為雪球徵，提示微梗塞/胼胝體中央部的微缺血。其他特徵性病灶包括線性梗死（輻輪徵）和上纖維梗死（冰柱徵）。

*內囊梗塞可見串珠狀。螢光血管造影和聲學測聽可以為目前沒有視覺或聽覺症狀的患者提供診斷Susac症候群的重要線索。

*視網膜分支動脈閉塞和節段性血管壁高螢光是其病理學表現。

病灶形態

*T2加權和FLAIR序列：累及胼胝體的離散高信號，類似於雪球狀。

*T1加權序列：胼胝體病灶在T1加權像上呈低信號，無增強。

*DWI/ADC：DWI高信號，不伴ADC低信號（T2透射效應）。急性微梗死可見到真正的局彌散受限（ADC低）。

7

常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和白質腦病

伴有皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病（CADASIL）是一種由NOTCH3基因突變引起的常染色體顯性微血管病，具有年齡依賴性的臨床表現。最早的表現是先兆性偏頭痛，通常在生命的第三個十年內出現，皮層下腔隙性梗死在第五個十年時發生，隨著微血管病變進展出現神經精神症狀（圖11）。

圖11 CADASIL。一位45歲的白人女性，長期患有頑固性偏頭痛、認知障礙和抑鬱症，NOTCH3基因序列陽性，診斷為CADASIL。軸位FLAIR（A）和T2加權（B）序列顯示融合的高信號，累及半卵圓中心和放射冠，互為鏡像。軸位FLAIR序列上外囊（C）和顳極（D）高信號是其典型的MRI表現。一名48歲男性，以偏頭痛為首發症狀，診斷為CADASIL。軸位FLAIR（E）序列顯示腔隙性梗死，呈卵圓形，邊界清楚，呈線性排列，軸位T1加權序列（F）顯示腔隙性梗死以及邊界清楚的低信號（黑洞）的區。軸位FLAIR圖像顯示顳極病灶。一位27歲的男性，有CADASIL家族史，多個父系親屬有偏頭痛，後來被診斷為CADASIL。FLAIR軸位（H）和矢狀面（I）序列顯示顳極高信號。軸位FLAIR（J）和T2加權（K）序列顯示在病程早期出現外囊病灶。

神經影像學特徵

*累及半卵圓中心和放射冠的融合性白質病灶。

*外囊和顳極皮質下區域通常受累。

*累及皮質下區域的腔隙性梗死，尤其是灰白色接合處。

*無分布特徵的腦微出血是一個重要特徵。

*腦萎縮通常見於神經認知功能衰退疾病的晚期。

*視神經和脊髓病灶是MS的特徵，而CADASIL更可能累及顳極。

MRI特徵性表現

1. T2加權和FLAIR序列：

*累及雙側半卵圓心和放射冠的融合高信號，互為鏡像。

*外囊病灶呈線性高信號。

*腔隙性腦梗死表現為圓形、邊界清楚、呈線性排列的高信號病灶。

2. T1加權序列：腔隙性梗死，表現為邊界清楚的低信號（黑洞）。

3.梯度回波/磁敏感序列：可見微出血，表現為2-5毫米的低信號卵圓形區域。

4.彌散加權：急性腔隙性腦梗死可表現為彌散受限。

8

神經系統結節病

約5%的結節病患者出現中樞神經系統併發症（神經系統結節病），根據累及中樞神經系統和外周神經系統的部位不同，可產生不同的臨床表現。有顱神經病，尤其累及視神經和面神經；下丘腦和垂體受累時有神經內分泌症狀；脊髓症狀（感覺、運動和自主神經）；腦膜/軟腦膜受累引起的腦膜炎/腦炎症狀；以及類似Guillain-Barre症候群的炎性周圍神經病（圖12）。

圖12 神經系統結節病。軸位T1加權增強前（A）和增強後（B）圖像顯示左側延髓後部均勻增強的腫塊。左舌咽神經增厚和強化。矢狀位平掃（C）和T1加權增強（D）顯示腦幹和頸髓上部軟腦膜增強。冠狀面（E）和矢狀面（F）T1增強顯示硬腦膜強化，累及大腦凸面和小腦幕。腦幹（B）和（D）前部軟腦膜增強。軸位FLAIR（G）和T2加權（H）序列顯示左延髓後部病灶。軸位T2序列可見左舌咽神經增厚（I）。

神經影像學特徵

1.實質受累：可能表現為小的，離散的無法與MS區分的病灶。

2.腦膜受累：

*硬腦膜疾病可累及幕上及幕下，顯示腦膜增厚伴有強化。

*軟腦膜病變可能表現正常，增厚，強化。

3.垂體受累：可表現為垂體柄變厚、增強。

4.顱神經受累：在急性期可表現為增粗/增強，在慢性期可表現為萎縮。結節病中的視神經炎可能與MS無法區分。

5.交通性腦積水引起的腦室擴大。

6.脊髓病灶：

*脊髓病灶通常累及軟脊膜下

*脊神經根，尤其是馬尾神經根增厚。

病灶形態

*T2加權：實質病變呈高信號，結節狀，離散性。累及脊髓時，可從軟腦膜、腦室周圍區域（與MS無法區分）或軟膜下區域延伸。

*T1加權增強：離散的實質病變在急性期可增強。軟腦膜或硬腦膜強化可為瀰漫性或局灶性。垂體受累表現為漏鬥增厚、強化。視神經和面神經病可在急性期強化。馬尾受累顯示神經根強化、增厚和叢集。

9

萊姆病

神經系統的萊姆病，也被稱為神經疏螺旋體病，是一種蜱傳疾病。神經系統表現包括淋巴細胞性腦膜炎、顱神經病、類似Guillain- Barre症候群的周圍神經病變、多發性單神經病、腦脊髓炎和小腦共濟失調。

神經影像學特徵

*隱匿性病灶可見於腦和脊髓。

*白質病灶的程度較輕，類似於慢性缺血性微血管病的非特異性病變。相比之下，MS患者的髓鞘脫失是中度到重度的，導致實質損害。

*MRI可見罕見的腫脹性白質病灶。

*抗生素治療可能導致MRI病灶的消退。

病灶形態

*T2加權和FLAIR序列：萊姆病可在皮質下和皮質旁出現不規則離散的高信號。MS病灶呈室周分布，多為界限清楚的卵圓形病灶。

*T1加權序列：可能正常，但可呈離散的低信號。

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類固醇反應性慢性淋巴細胞炎症伴腦橋血管周圍強化症

類固醇反應性慢性淋巴細胞炎症伴腦橋血管周圍強化症（CLIPPERS）表現為共濟失調步態，構音障礙，假性球麻痺，面部感覺異常/感覺減退、痙攣、復視（偶發），以及腦幹和小腦受累的症狀。CLIPPERS的鑑別診斷還包括本文前面討論過的其他MS模擬病。病理學表現為血管周圍瀰漫性實質性T細胞浸潤，髓鞘完整(圖 13–15)。

圖13 CLIPPERS: 10歲患者初次就診時的MRI。腦MRI矢狀位T1（A）顯示腦橋和上頸髓結節狀強化；軸位T1（B）顯示中腦和小腦腳對比增強；脊髓矢狀位T1（C）顯示頸髓和胸髓瀰漫性結節狀強化。

圖14 CLIPPERS。14歲時矢狀位T1（A）頭釓增強MRI顯示了先前所見的橋、中腦和小腦的增強和萎縮；15歲時的矢狀位T1（B，C）頭MRI顯示復發，累及腦幹和腦室周圍白質。

圖15 CLIPPERS。15歲女性，臨床復發。頭部T1增強MRI矢狀位序列（A和B）顯示多個結節狀強化，累及大腦半球、腦幹和上頸髓。

神經影像學特徵

*典型的MRI表現是腦橋胡椒粉徵，呈曲線狀、點狀強化，可向鄰近結構上下延伸。

*可累及脊髓呈線性分布的點狀強化，向下延伸至頸、胸髓。

病灶形態

*T2加權和FLAIR序列：不規則和點片狀T2高信號。

*T1平掃和增強：多發、點狀、斑片狀、線性增強區，相對局限於橋腦。

*磁敏感成像：腦幹和小腦的靜脈明顯。

*灌注加權成像（動態SWI）：與年齡相當的對照組相比，相對腦血流量和相對腦血容量的數值較低。

*MRI 波譜：腦橋和雙側丘腦NAA/Cr比值下降。

*PET-CT：代謝稍增加，與淋巴瘤可鑑別。

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Bickerstaff腦幹腦炎

Bickerstaff腦幹腦炎（BBE）與Guillain-Barre症候群和Miller Fischer症候群有相同的臨床表現。BBE在放射學上與CLIPPERS非常相似，但BBE的病灶通常孤立於腦幹，不縱向延伸。BBE未見典型的胡椒麵徵。但尋找和排除其他繼發性原因很重要，包括傳染性，副腫瘤，肉芽腫，其他自身免疫性疾病，如狼瘡。

小結

常規MRI序列結合先進的神經影像，包括PET-CT掃描、MR波譜、MR/CT灌注掃描和動脈自旋標記掃描，可以提供更多有關形態學的信息，而無需對這些病變進行活檢。這些影像學表現、臨床評估和其他實驗室結果，對於診斷的確立和將MS與其他疾病區分開來非常重要。

醫脈通編譯自：Neuroimaging of Multiple Sclerosis Mimics.Neurol Clin. 38 (2020) 149–170.