庫欣症候群診療苦惱該結束了

2020-12-05 醫脈通

庫欣症候群由Harvey Cushing在1912年首次報導。本病徵是由多種病因引起的以慢性高皮質醇血症為特徵的臨床症候群，主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏鬆等。


一、發病率及死亡率


歐洲數據顯示，庫欣症候群的發病率為2/100萬人~3/100萬人，國內尚缺乏大規模流行病學研究。庫欣症候群可發生任何年齡，多見於40~45歲，成人多於兒童，女性多於男性，男女比例1：3~1：8.庫欣症候群患者死亡率較一般人群高4倍。


二、病因分類


庫欣症候群病因可分為內源性和外源性兩類，如下表：



三、臨床表現


庫欣症候群的臨床表現主要是由於長期血皮質醇濃度升高所引起的蛋白質、脂肪、碳水化合物、電解質紊亂。庫欣症候群臨床表現多樣，常見典型症狀和體徵如下表：



四、庫欣症候群的檢查


庫欣症候群篩查人群包括：① 年輕患者出現骨質疏鬆、高血壓等與年齡不相稱的臨床表現；② 具有庫欣症候群的臨床表現且進行性加重，特別是有典型症狀如肌病、多血質、紫紋、瘀斑和皮膚變薄的患者；③ 體重增加而身高百分位下降，生長停滯的肥胖兒童；④ 腎上腺意外瘤患者。


庫欣症候群的診斷包括定性診斷及病因診斷，定性診斷即明確高皮質醇血症的診斷，如果患者臨床表現為向心性肥胖、紫紋、糖尿病、高血壓等首先建立初步診斷，繼而行篩選檢查：① 24h尿游離皮質醇；② 2小劑量地塞米松抑制試驗：包括地塞米松1mg抑制試驗和地塞米松2mg抑制試驗；③ 血皮質醇晝夜節律測定；④ 午夜唾液皮質醇水平測定。這4項篩查檢查方法中，前3項是較為傳統的檢查方法。近年來對午夜唾液皮質醇水平測定研究較多，國外已經將其推薦為庫欣症候群篩選診斷的一線方法，庫欣症候群處理流程圖如下：



庫欣症候群的病因診斷方法包括生化檢測和影像學檢查，生化檢測比影像學檢查更顯重要。生化檢測方法包括血漿ACTH測定、大劑量地塞米松抑制試驗、CRH刺激試驗、去氨加壓素刺激試驗、雙側選擇性巖下竇採血測定ACTH等；影像學包括CT掃描、MRI檢查及核素顯像。


五、庫欣症候群的治療


首選治療為手術治療。除非無法手術或預期手術不能顯著糾正糖皮質激素過多，推薦針對庫欣病（CD）、異位或腎上腺原位病變（腺癌、腺瘤及雙側病變）進行原發病灶切除。術後如影像學檢查發現有殘存腫瘤則應再次手術。雙側腎上腺切除術是快速控制高皮質醇血症的有效方法。


目前常用的治療庫欣症候群的藥物特點


在臨床實踐中，ACTH依賴性庫欣症候群的定位診斷上存在難度，部分患者無法進行手術治療，而接受手術的患者其治療緩解率為80%~90%，為了緩解高皮質醇血症對身體的損害，藥物治療作為二線治療，也是必不可少的治療手段。


參考文獻


1.庫欣症候群專家共識(2011年)[J].中華內分泌代謝雜誌 2012.

2.周薇薇,王衛慶. 庫欣症候群可疑患者的診斷[J].中華內分泌代謝雜誌 2010.

3.盧琳，顧鋒，陸召麟.庫欣症候群藥物治療[J].中國實用內科雜誌.2013.

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