10關於狂牛症的人類形式的令人震驚的事實!

　　被稱為狂牛症的人類形式，變異克雅氏病（vCJD）是一種令人難以置信的罕見且可怕的疾病。科學家目前對這種情況的了解並不多。

　　但他們發現的東西令人著迷，並導致牛肉生產的健康法規有所增加。例如，美國農業部要求從高危牛中消除脊髓和大腦的所有物質。這些產品不允許進入美國食品供應。

　　儘管如此，關於狂牛症的人類版本的事實確實令人恐懼。

　　10這是朊病毒病

　　

　　照片來源：cdc.gov

　　朊病毒疾病（又稱傳染性海綿狀腦病）是一種罕見的腦部疾病，可改變患者大腦的結構，並可從一個生物體傳播到另一個生物體。朊病毒病可以在人類和動物身上發現，而vCJD是人類最致命的朊病毒病之一。

　　所有人類在我們的大腦中都有朊蛋白，但這些蛋白質的正常功能尚未被科學家完全理解。在vCJD中，這些正常的朊病毒蛋白受到傳播到受害者的患病朊病毒的影響。

　　受感染的朊病毒會將自身附著在受害者的朊病毒蛋白上並將其彎曲成異常形狀。這些新感染的朊病毒會破壞腦細胞並在腦組織中產生間隙，導致大腦像海綿一樣。隨著越來越多的朊病毒蛋白被感染，受害者將經歷腦損傷和其他精神症狀。[1]

　　9它直接從奶牛轉移

　　

　　照片來自維基媒體

　　人類獲得導致vCJD的異常朊病毒的方式幾乎總是來自吃牛海綿狀腦病（又名狂牛症或狂牛症）的牛的肉。狂牛症與vCJD類似，因為狂牛症是由異常的朊病毒轉移到牛身上引起的。

　　目前尚不清楚瘋牛是如何開始的，但據信它始於一頭消耗牛飼料的牛，其中含有感染瘙癢病的綿羊肉（另一種朊病毒病）。科學家們一致認為，當被感染的牛的肉被餵養給小牛時，瘋牛最初在英國蔓延。研究人員證實了這兩種疾病之間的關係，因為在英國報導了第一例vCJD病例，這是狂牛症開始的地方。

　　1984年至1986年期間，英國公民最有可能接觸受感染的肉類，並且首次報告的vCJD病例發生在1994年至1996年之間。這是有道理的，因為奶牛和人類中患病朊病毒的平均潛伏期約為10年。[2]

　　在一些罕見的情況下，一個人因為患有vCJD的人輸血而感染了vCJD。但更常見的是由感染了狂牛症的牛肉引起的。

　　8它是一種較大疾病的形式

　　

　　vCJD只是稱為Creutzfeldt-Jakob病（CJD）的更普遍疾病的一種形式，其定義為由感染性可轉移朊病毒引起的疾病。CJD被縮小為四種特定疾病，因為每種疾病都以不同的方式將朊病毒轉移到人體。其中一種特殊形式的CJD是vCJD，其他三種形式是相同的，除了朊病毒傳遞給受害者的方式。

　　散發性Creutzfeldt-Jakob病（sCJD）是最常見的CJD形式，但它也是最神秘的。在sCJD中，受害者大腦中的正常朊蛋白之一自發地變為受感染的蛋白質。科學家們並不完全了解sCJD的病因，但他們認為這種病毒在特定版本的朊病毒蛋白基因中更常見。

　　第三種形式是家族性CJD，當孩子遺傳產生畸形蛋白質的基因異常時引起。這種疾病的症狀通常直到50歲才開始，所以有突變基因的父母在選擇創建家庭時可能不知道他們有這種症狀。

　　最後一種形式的CJD被稱為醫源性CJD，它非常罕見。當用於患有vCJD的人的醫療器械沒有得到適當清潔並隨後用於另一個人時，該形式轉移患病的朊病毒。[3]

　　由於這四種可怕的疾病都在CJD的保護下，許多科學家稱Creutzfeldt-Jakob是現存最具破壞性的腦部疾病之一。

　　7它造成了另一種疾病

　　

　　照片來源：ncbi.nlm.nih.gov

　　庫魯是另一種可怕的朊病毒病，蔓延到巴布亞紐幾內亞的部落地區。這種疾病是在部落中發現的，他們實行一種自相殘殺的形式，他們吃掉死去的親人的大腦作為尊重的標誌。

　　部落在20世紀60年代早期停止了這種做法，但庫魯的病例仍在繼續，因為該病的潛伏期很長（至少10年）。有趣的是，kuru患者大腦中發生的情況與vCJD患者的情況類似，因為它會導致類似的畸形朊病毒開始感染大腦的蛋白質。

　　科學家們進行了一項研究，以確定為什麼同類相食導致朊病毒異常，並產生了一個令人震驚的假設：庫魯起源於吃克羅伊茨費爾特 - 雅各布病患者大腦的部落成員。科學家通過比較所有四種形式的CJD中的庫魯朊病毒和朊病毒證實了這一理論，並得出結論，庫魯朊病毒的傳播特性與CJD中的傳播特性非常相似。

　　這意味著巴布亞紐幾內亞一個已故部落的成員患有CJD而且沒人知道。所以他們吃了他的大腦並創造了一種新形式的朊病毒病。科學家還沒有弄清楚患病部落成員的CJD形式，但很有可能是vCJD。[4]

　　這是因為巴布亞紐幾內亞有大量的牛隻有很少的健康法規或指導方針，這可能導致部落消耗瘋牛感染的牛。

　　6沒有可行的治療選擇

　　

　　照片來源：rxlist.com

　　不幸的是，vCJD沒有已知的治癒方法。這種疾病的受害者遺憾地只能在他第一次出現症狀後平均存活13個月。許多藥物，如金剛烷胺和戊聚糖聚硫酸鹽，已經在vCJD受害者身上進行了測試，但沒有一種藥物能夠持續提供幫助。

　　然而，這些藥物幫助了這種疾病的個體受害者。在一個報導的案例中，一名22歲的vCJD受害者接受戊聚糖聚硫酸酯（一種旨在減緩腦細胞破壞的藥物）的治療，並在首次出現症狀後存活了51個月。

　　這遠遠高於13個月的平均生存期，這意味著這個解決方案可以為更多受害者進行進一步的研究。然而，目前，治療的重點是保持患者舒適並緩解vCJD的症狀。[5]

　　5它導致可怕的精神症狀

　　

　　vCJD的症狀與其他形式的CJD的症狀大致相同。這是因為異常朊病毒在每種形式中都是相同的，並且形式之間的唯一區別在於它們是如何傳播的。

　　由於這種患病的vCJD朊病毒會破壞患者大腦的細胞，因此會引起許多與神經系統相關的症狀。首先，患者將遇到肌肉協調問題，例如不自主的肌肉抽搐和痙攣。

　　隨著大腦惡化，受害者可能會出現許多症狀，例如幻覺，健忘，以及在某些情況下失明。在第一次症狀開始後一年內，患者將喪失說話或移動的能力並將進入昏迷狀態。許多患者在昏迷期間感染肺炎或其他感染，這通常會導致他們死亡。

　　雖然這些症狀與其他形式的CJD相似，但vCJD是不同的，因為它影響年輕人。vCJD受害者的平均年齡為28歲，而散發性和遺傳性CJD主要影響中年和老年人。[6]

　　4A診斷只能在死後確認

　　

　　由於vCJD是一種罕見的疾病，因此對醫生來說正式診斷患者可能具有挑戰性。如果醫生懷疑患者患有某種形式的CJD，則第一步是進行標準測試以確保患者沒有更常見的精神障礙。這些測試包括脊柱穿刺和MRI掃描，可以檢測CJD中常見的異常類型。

　　然而，確認患者患有某種形式的CJD的唯一方法是進行腦活檢或屍檢。雖然在患者還活著的同時進行活組織檢查，但不建議CJD患者使用，因為它可能是危險的，並不總是從患者受影響的腦細胞中獲取腦組織。

　　除非患有CJD的人想要冒生命活檢的風險，否則醫生只能通過在死後屍檢中檢查患者的全腦來確認CJD診斷。幸運的是，科學家們正試圖通過創建可以幫助診斷CJD的新測試來改變這種狀況。

　　例如，美國國立神經疾病和中風研究所已經開發出一種測試，可以在腦中尋找導致神經變性的特定蛋白質。他們通過檢查患者的脊髓液來做到這一點。通過進一步研究，該測試可以在死亡前確定CJD診斷的方法。[7]

　　3它非常罕見

　　

　　在全球範圍內，CJD將影響每百萬人中約三人。這已經將它歸類為極為罕見的疾病，但這只是整個CJD。vCJD佔CJD病例的不到20％，自1996年首次發現以來，僅報告了231例vCJD病例。

　　在231個已知病例中，其中178個來自英國，這是有道理的，因為這是牛出現狂牛症的地方。在美國，只有四例記錄的vCJD病例。在這四個美國病例中的兩個案例中，當他們在英國旅行時，狂牛症朊病毒傳播給他們。

　　在231例報告的病例中，有3例通過輸血將vCJD感染的朊病毒傳播給一個人。這意味著所有已知的vCJD病例中有1.3％實際上並不是由患病的牛引起的，而是由已患有vCJD的人傳播的。科學家認為這是vCJD和醫源性CJD的罕見組合，現在鼓勵患有各種形式的CJD的人避免獻血。[8]

　　2它已遍布全球

　　

　　儘管是一種罕見的疾病，但vCJD在過去的幾十年裡已經擴散到英國以外。我們已經知道，確認的vCJD病例中有178例來自英國，4例來自美國。但剩下的49個來自10個不同的國家。

　　從大多數情況到最少（截至2017年），法國有27個案例，西班牙有5個，愛爾蘭有 4個，荷蘭和義大利有3個，葡萄牙和加拿大各有2個，日本有1個，沙烏地阿拉伯和臺灣。

　　雖然英國絕大多數情況都是如此，但這可能不會持久。英國的vCJD病例在1999年達到頂峰，此後一直在下降。但相反的情況似乎正在其他國家發生。

　　儘管英國有更多報導的vCJD病例，但葡萄牙最近的vCJD病例發病率高於瘋牛感染的奶牛。這意味著葡萄牙有更多的病牛進入食物供應並感染人類，因此如果英國的感染率持續下降，葡萄牙最終可能會有比英國更多的確診病例。[9]

　　1意識在增強

　　

　　幸運的是，美國和英國採取了許多措施來阻止vCJD傳播。例如，已經制定了嚴格的指導方針，以防止患有狂牛症的牛進入人類食物供應。這些新指南包括禁止某些動物飼料以及30個月以上所有牛的狂牛症檢測。（狂牛症在30個月以下的牛中很少見）。

　　在美國，疾病控制和預防中心（CDC）採取了許多措施來監測這種疾病的傳播。他們審查美國所有CJD病例並對其進行分析，試圖找到模式，可以幫助科學家創造新的治療方法。

　　1997年，疾病預防控制中心創建了國家朊病毒病病理學監測中心，該中心對朊病毒病進行高級檢測，包括腦部屍檢。雖然vCJD和其他形式的CJD尚未根除，但科學家和醫生的這些步驟有助於限制其影響。

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