「狂牛症」仍困擾科學家(圖)

2020-12-05 中國科學院


狂牛症屬於傳染型海綿狀腦病(TSE)的一種，科學家相信它是由錯誤「摺疊」的普裡昂(Prion)蛋白造成的。


    狂牛症對科學家而言仍然是令人頭痛的謎語，引發狂牛症的元兇既不是病毒、細菌也不是任何微生物，因此這種病無法引起生物體免疫系統的警覺，並可以自由地從一個物種傳播到另外一個物種。

    本報綜合報導 不久前，加拿大一頭奶牛被發現感染狂牛症(正式名稱為：BSE牛海綿狀腦病)，這就足以引起牛肉製品交易商的恐慌。加拿大對外奶牛和牛肉交易被迫中斷。政府和專家都急於弄明白，狂牛症元兇從何而來？

    只有一個人自信知道問題的答案。他就是美國國家神經疾病研究院的保羅·布朗博士。布朗認為，加拿大發現的6歲病牛，與幾年前首先在英國發現的瘋牛一樣食用了被感染的飼料。他說：「最令人信服的解釋是，大約在上世紀90年代末期，這頭不幸的奶牛接觸了被感染的進口飼料，在這批飼料進入加拿大之後，人們才在飼料出口國發現狂牛症例。因此這批感染飼料自然被忽視。」

    病理：蛋白「摺疊」錯誤

    BSE屬於傳染型海綿狀腦病(TSE)的一種，科學家相信它是因為叫普裡昂(Prion)的病變蛋白造成的。由於生物體內天然存在這種蛋白，因此該病變不會引起免疫系統的警惕。最近的研究發現，病變普裡昂蛋白只要通過接觸其他正常蛋白就可以把它們也帶壞。

    細胞按照基因的指令排列形成不同形狀和功能的蛋白質。但是，如同硬紙盒一樣，蛋白質需要被正確地「摺疊」才能確保正常工作。當蛋白被「摺疊」成錯誤形狀時，就無法正常工作。通常情況下，細胞會發現錯誤「摺疊」蛋白，令其自動分解。但是，美國麻省理工大學的研究者在2002年末發現，這一監督機制並非100%保險。他們發現，錯誤摺疊的普裡昂蛋白分解的速度不夠迅速，它們積聚起來改變細胞的新陳代謝，並最終殺死細胞。在大腦中，這一過程導致神經元的死亡。死去的神經元分解釋放出更多的普裡昂蛋白進入生物機制。

    人類版本：CJD和vCJD

    人類對於TSE存在易感性。舉例說，人類版本的狂牛症(學名克雅氏病，簡稱CJD)只是隨機地發生。100萬人中大約1人可能感染CJD。一種在家族中遺傳的基因變異導致了5%至10%的人類狂牛症。致命的克雅氏病還可能通過移植組織或輸血傳染。

    人類還會因為食用被感染的牛肉產品感染狂牛症。通過這種途徑感染的狂牛症稱為vCJD。與傳統的CJD不同，vCJD的受害者更加年輕，平均年齡為29歲，而遺傳性CJD發病年齡通常為65歲。vCJD的潛伏期也較長，平均為14個月，而CJD是4·5個月。

    TSE還會影響貓、貂、鹿、麋鹿、綿羊等許多動物。兔子、馬和狗似乎不受其影響，科學家也不知道其中原因。

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