因患罕見「棘紅細胞舞蹈症」,男子手舞足蹈20年。作為全球第4例、亞洲首例確診病例,醫生通過手術,在其腦內植入了一臺「微型電腦」,通過電腦實時調節其神經系統。昨日,男子前往川大華西醫院複診,醫生稱其症狀至少消失了一半。「我終於能夠安靜下來了。」男子欣慰地表示。
「舞蹈」20年 事業婚姻兩不順
39歲的何瞬,是貴州省遵義市檢察官。從小學習成績便十分優異的他,頭腦十分聰明。可到18歲時,他四肢開始不自覺地抽搐,走路時整個身體偏偏倒倒的。
隨著年齡的增加,何瞬的病情逐漸加重。20年來,除睡覺時和正常人沒有兩樣以外,平時只要他清醒著,就會發病。「全身不自主地扭動,手舞足蹈的樣子。偶爾還會流口水,伴隨著氣喘。」何瞬形容自己「像個醉漢」。
「不能寫字,連走路都很困難。」在檢察院工作的何瞬因病被安排從事文職工作,這讓他非常的遺憾。「如果不是生病,我肯定能成為優秀的檢察官。」在婚姻上,何瞬結過兩次婚,但均以離婚收場。「我不能做飯,甚至連吃飯都要別人喂。」這導致自己兩任妻子相繼提出離婚。
醫生會診 他是亞洲第一例
「吃了很多藥,但沒有任何效果。」3月15日,多方求醫未果的何瞬來到四川大學華西醫院就診。神經內科和腦外科共同為其會診。
醫生根據其症狀,初期先確診為「舞蹈症」。一般的舞蹈症多為基因缺失導致,通過多次基因學檢查,醫生發現何瞬的基因較為正常,並未出現缺失情況,「這表明何瞬肯定不是一般的『舞蹈症』。」隨後,醫生再為他抽取血液進行了分析。通過細胞分析、骨髓分析等檢測,醫生發現何瞬患上的是世界罕見的「棘紅細胞舞蹈症」。
「我們查閱了許多醫學資料,資料顯示這種病例在全世界只被確診過3例,何瞬便是全球第4例,也是亞洲第1例。」腦外科副主任醫師王偉告訴記者。
手術治療 腦內安上「微電腦」
「『舞蹈症』本來就很少見,『棘紅細胞舞蹈症』就更罕見了。」王偉醫師表示,現階段,這種病例沒有任何藥物可以治療,只能通過手術。
世界已出現的3例病例中,僅有1例治療效果較為成功。且由於個體差異,醫生不能照搬其治療模式。在與何瞬反覆討論後,王偉決定通過神經調控手術治療病情。醫生將在何瞬腦部安裝一臺起搏器。帶電池的起搏器,就像一臺微型電腦,將通過電能調控病人的神經系統。
4月初,腦外科醫生根據何瞬腦部情況,專門到美國定製了一臺「腦神經起搏器」。手術前半個月,醫生便開始調試和設置起搏器參數。這臺微型電腦由三部分組成:起搏器主體、電池和遙控器。除遙控器外,起搏器主體和電池都將通過手術植入何瞬體內。
手術中,醫生在何瞬額頭上方的兩邊丘腦內,分別植入兩根火柴棍大小的起搏器。「植入位置要求非常精確,必須是丘腦上一個叫核團的位置。」由於核團是跳躍的,王偉形容,這相當於在一個籃球場上定位一隻正上下彈跳的籃球。
下一步,醫生再在何瞬的右胸上部的肋骨部,植入起搏器的電池。「電池可用6到7年,電池用完後需進行手術更換。」連接胸部電池和腦部起搏器的,是一根植入肉體的電線。進行了6個小時的手術順利完成。
複診檢查 就像醉漢被喚醒
昨日上午9時許,何瞬在手術後首次前來醫院複診。王偉將遙控器貼進他胸部植入電池處,通過磁場控制,來設置體內起搏器的參數。今後,醫生將根據何瞬的病情,對起搏器的參數進行調整。
何瞬告訴記者,自己「手舞足蹈」的失控症狀已經消失了很多,「現在我能靜下來了,就像已經被喚醒的醉漢。」醫生通過檢查,發現其症狀至少消失了50%,「隨著之後循序漸進的治療,症狀還將繼續降低。」王偉很有信心地表示。
本報記者 鄒思 攝影 李祥雲
▲小資料
什麼是舞蹈症?
舞蹈症是肢體及頭部迅速的不規則、無節律、不能隨意控制的動作,如轉頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手伸臂等舞蹈樣動作,上肢重,步態不穩或粗大的跳躍舞蹈樣步態,重時可出現從一側向另一側快速的跳躍動作(舞蹈樣步態),隨意運動或情緒激動時加重,安靜時減輕,睡眠時消失,面部肌肉可見扮鬼臉動作,肢體肌張力低等。