作者：高世樂 王崇 胡宗濤 安徽醫科大學臨床學院解放軍第105醫院腫瘤中心；董六一 安徽醫科大學藥理學教研室
肌上皮癌（epithelial-myoeppithelial carcinoma，EMC）又稱惡性肌上皮瘤（malignant myoepitheliom，MME），主要發生於大小涎腺的惡性腫瘤，組織來源於外胚層，具有上皮特性；多見於文獻中報導，臨床中較少見，是與肌上皮瘤相對應的惡性涎腺惡性腫瘤，佔涎腺腫瘤不到0.5%，顳部肌上皮癌尤為罕見。肌上皮癌首先由Donath在1972年報導並命名，1991年WHO將其作為一種獨立的病理類型提出。現將我科收治的1例左顳部肌上皮-上皮癌報導如下，探討其發病情況、病理特徵及免疫組化特點、臨床表現、診斷及鑑別診斷、治療及預後。
1資料與方法
患者，女性，45歲，漢族。因「左顳部腫瘤切除術後8月」入院。患者2012－03－29因發現左顳部腫塊在我院耳鼻喉科局麻下行左顳部腫瘤擴大根治術，術中冰凍病理提示惡性腫瘤，遂全麻下行左功能性頸淋巴結清掃術2012－04－10術後病理示：AE1/AE3+，MSA+，SMA－，S－100－，P63－，左顳部上皮肌上皮癌；大小2.5 cm×2.0 cm×1.2 cm，另送檢區淋巴結3枚，未見癌轉移；頸淋巴結未見腫瘤轉移術後給予左顳部術後瘤床普通放療2012－11月因出現咳嗽咳白色泡沫痰，在我院行胸部CT檢查示：雙肺多發轉移。
於2012－11－27在我科行「紫杉醇240mgD1+順鉑30mgD1～4」全身化療方案1周期，化療過程順利，患者咳嗽咳痰症狀明顯減輕2012－12－11患者行腫瘤個體化治療靶標檢測結果示：ERCC1=8.825（高），TUBB3=0.4444（低），檢測結果提示患者對鉑類藥物不敏感，對紫杉醇類長春鹼類藥物敏感故於2012－12－27、2013－01－23更換為「環磷醯胺1.2gD1+表阿黴素80mgD1+長春新鹼2mgD1+達卡巴嗪0.2gD1～5」全身化療2周期。
2013－02－18患者再次出現乾咳症狀，伴右側胸背部疼痛，咳嗽時加劇，於2013－02－25入院行胸部CT檢查示：兩肺右側胸膜T12椎體右側肋膈角等處轉移灶較前擴大，右側胸腔積液考慮患者肺部轉移灶進展，於2013－02－27行「多西他賽120mgD1+氟尿嘧啶0.5gD1～5」全身化療1周期，化療結束後患者乾咳症狀再次減輕，現定期來我科複診。
專科體檢：耳廓無畸形紅腫瘻口，雙耳外耳道無狹窄閉鎖，皮膚無充血腫脹膿性分泌物，聽力學檢查：Rinne test陽性，Weber test居中，Schwabach test受檢耳等於正常耳左顳部可見長8 cm手術瘢痕，癒合良好，無紅腫滲出鼻部嗅覺正常，鼻中隔無彎曲，鼻竇無壓痛咽部無充血，喉部會厭無充血紅腫，雙側聲帶無充血水腫肥厚，運動正常氣管居中，雙側頸部未觸及明顯腫大淋巴結。至本文發稿，患者術後已生存15個月，一般情況佳，生活可自理。
2討論
2.1發病情況
肌上皮癌屬於罕見惡性腫瘤，一般不會超過涎腺腫瘤的0.5%，可見於腮腺肌上皮鼻竇肌上皮鼻中隔肌上皮鼻中隔肌上皮顎部肌上皮肺肌上皮肝臟原發肌上皮氣管上皮肌上皮乳腺肌上皮臀部汗腺肌上皮等多部位發病，其中以腮腺報導最多，其次為頜部小涎腺和頜下腺。
2.2病理特徵及免疫組化特點
大體光滑，呈結節狀或分葉狀，質地中等，部分有包膜或包膜不完整，切面實性，呈灰白或灰黃色，可見出血灶光鏡下可見腫瘤由不同比例的導管上皮和透明肌上皮細胞兩種細胞形成，可呈實體管狀篩狀及乳頭狀結構，典型的病理形態是內層由立方或柱狀肌上皮細胞外層由透明的腺上皮細胞形成雙層套管樣結構。
國內大多學者將其組織病理學可分為：透明細胞型梭形細胞型漿細胞型圓形或立方細胞型，也有專家和學者將其分為：透明細胞型梭形細胞型上皮細胞型漿細胞型和混合細胞型。
由於同一腫瘤在不同區域可呈現不同組織形態，多數情況下僅依靠病理形態很難作出正確診斷，免疫組化有助於進一步鑑別。免疫組化檢查內層上皮CK陽性，外層肌上皮細胞SMA、MSA、Desmin多呈陽性，本例患者MSA為陽性。
2.3臨床表現
肌上皮癌多見於女性患者，可為無痛性腫塊，生長緩慢，部分患者可合併疼痛或面癱，30～60歲較多，發病年齡相對較輕，病程最短者有6個月，最長20年腫瘤大小不等，約2.5～15 cm，平均4～7 cm肌上皮癌易反覆復發，復發率達78.4%，可以原發，也可以在良性腫瘤基礎上惡變面部復發率為37%，淋巴轉移率17%，遠處轉移率為9%治療預後差，大多研究認為低分級的肌上皮癌預後好，高分級的肌上皮癌預後差。
2.4診斷及鑑別診斷
肌上皮癌主要與多形性腺瘤肌上皮瘤纖維肉瘤等軟組織肉瘤相鑑別。
肌上皮癌診斷：腫瘤細胞以肌上皮細胞為主，但完全由透明細胞構成的上皮癌罕見，癌細胞有異型性，具備惡性腫瘤特徵，雙層導管樣結構為其典型特徵，免疫組化呈不同程度陽性表達，確診基本無困難。
鑑別診斷：
（1）多形性腺瘤：好發於腮腺，其次為顎部小誕腺及頜下腺，唇舌顎黏膜等口腔黏膜誕腺較少見腫瘤生長緩慢，惡變時可出現迅速增大，疼痛，腫塊固定，或伴有面癱，表麵皮膚破潰等症狀細胞成分多樣，透明細胞罕見，鏡下無高度異型性細胞；
（2）肌上皮瘤：發病部位以腮腺居多，其次為顎腺頜下腺及其他小涎腺較少見肌上皮瘤無明顯細胞異型性，鏡下腫瘤細胞呈梭形漿細胞樣上皮樣或同時混在，腫瘤界限清楚，呈實性，直徑常＜3 cm，但缺乏典型的雙套管結構；
（3）纖維肉瘤：病變位於真皮層，界限不清，沒有包膜，呈結節狀生長，切面呈膠凍狀，結節間為纖維結締組織間隔，間質呈黏液樣，常瀰漫浸潤存在彎曲延伸的薄壁毛細血管，血管周圍聚集腫瘤細胞和（或）炎性細胞（主要是淋巴細胞和漿細胞）是其特徵性改變；
2.5治療及預後
肌上皮癌惡性度高，臨床預後個體差異較大，約1/3患者死於腫瘤，1/3患者反覆復發或轉移，另1/3患者可帶瘤生存。有文獻報導其2年和5年生存率分別為88%和55%。肌上皮癌治療以手術為主，由於其易廣泛浸潤周邊組織，易經血行及淋巴轉移，故術前應行胸片肝臟超聲核素骨掃描等易轉移部位檢查，手術能否切除完整，直接影響預後，應有足夠的安全切緣當瘤體較小，遠離面神經時，可保留面神經，當腫瘤浸潤面神經或與面神經黏連時則需犧牲面神經；頸部淋巴結轉移率較低，可否需行淋巴結清掃尚有爭議，原則上不做選擇性頸淋巴結清掃術，只做治療性頸巴結清掃術多通過血行轉移，轉移率在26.3%～47.0%，肺部為最常見轉移器官，大多學者認為對放化療不敏感筆者認為，可根據術後切緣及有無轉移情況輔以放化療，改善預後，延長生存期肌上皮癌是一種罕見的涎腺惡性腫瘤，由於其發病率低，細胞形態多樣，可供臨床研究病例較少，致使診斷治療發生很多爭議隨著免疫組化技術的開展，提高了肌上皮癌的診斷率其診療方案，需要我們進一步研究，為患者制定出一個合適的臨床路徑。
來源：安徽醫藥2013年11月17（11）